nmo脊髓炎

1、为什么会得视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病脱髓鞘治疗不当则继发缺血多发性硬化治疗恢复更为困难.本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重

2、视神经脊髓炎怎么判断？

要想判断患者是否存在视神经脊髓炎，那么一定要结合患者的病史，相应的症状和体征，以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术，留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说，如果出现了视物模糊，视物不清，视野缺损，偏盲，言语含糊不清，构音障碍，吞咽困难，肢体活动障碍，截瘫，全瘫，大小便失禁等症状，而且患者视神经，脑干，丘脑，小脑，脊髓，都存在病灶，通过脑脊液化验，存在水通道蛋白四抗体阳性，这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎，一定要及时治疗。

3、视神经脊髓炎是什么东西能恢复吗

　视神经脊髓炎是一种特发性、自身免疫性、严重的炎症性疾病，可以导致星型胶质细胞死亡、视神经和脊髓脱髓鞘。视神经脊髓炎多见于亚洲，女性好发。病理机制：靶向水通道蛋白4的特异性抗体（NMO-IgG），引起视神经和脊髓周围的髓磷脂完整性破坏，导致严重的视力损害和神经征象。
视神经脊髓炎的临床表现多种多样，包括单侧或双侧视神经炎、横断性脊髓炎，两者可前可后。视神经脊髓炎的视觉损害一般以双侧更常见。神经眼科征象包括：眼球转动痛、中心视力损害、色觉障碍、视网膜神经纤维层丢失。其它神经征象包括：共济失调、截瘫、感觉障碍、膀胱障碍等。
视神经脊髓炎的诊断筛选：
1、如果急性视神经炎是双侧、无痛、不可缓解，或者患者既往有自身免疫病史或亚洲人种，应该进行NMO-IgG抗体滴度检测；
2、影像学检查，磁共振可发现异常颈椎病变而颅脑正常或不符合多发性硬化；
3、脑脊液WBC升高、蛋白增多，约75％寡克隆区带阴性。
视神经脊髓炎的诊断标准：
主要标准：
1、单眼或双眼的视神经炎；
2、完全性或不完全性横断性脊髓炎，急性期T2像病灶长度超过三个椎体节段且T1像为低信号病灶；
3、无结节病、血管炎、SLE、SS等。
须具备所有主要标准，可有时间间隔。
次要标准：
1、脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准（非特异性T2病变，不符合Barkhof标准；延髓背侧病变，可与脊髓病灶延续或不延续；下丘脑和/或脑干病灶；脑室周围/胼胝体的线性异常病灶，并非卵圆形，亦不出现Dawson指）；
2、血清或脑脊液NMO-IgG/AQP4抗体阳性。
须满足至少一项次要标准。
视神经脊髓炎的预后很差，由于视神经脊髓炎缓解和复发的周期更加频繁、反复，病情更危重。视力损害更加严重，而且，往往伴随着截瘫。
视神经脊髓炎的治疗：
1、急性发作：大剂量甲强龙静脉冲击治疗（1g/天，3-5天），联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤）。难治性、进攻性病变可考虑血液透析治疗。
2、预防复发：长期应用泼尼松龙、硫唑嘌呤、利妥昔单抗免疫调节治疗被证实是有益的。

4、视神经脊髓炎有什么危害？

视神经脊髓炎属脱髓鞘类疾病抢时间治疗可愈但非激素能愈（但治疗恢复本病要分期治疗以评估恢复指数，没有千篇一律恢复一样的标准）。本病多见于免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍，它是一脱髓鞘疾病合并脑视中枢脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化（发生痉挛性不全截瘫失明等），治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.且反复复发会慢性损害更多的神经，最后导致神经支配的的脏器功能破坏并衰竭而死于并发症。需助提供资料为你指导。

5、视神经脊髓炎 nmo-igg和mog是一个吗

nmo-igg阳性是确定视神经脊髓炎的标准，而MOG抗体阳性的视神经脊髓炎只能是评估本病的分类，不一样的，临床只能做为参考，不能做为本病的病理变化依据。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈，但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍，它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化（发生痉挛性不全截瘫失明等），治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力，中西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复，。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.

6、视神经脊髓炎是怎么引起的呢？

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位抄于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

7、视神经脊髓炎是怎么造成的？

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

病因及发病机制

病因尚不清楚。

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

8、我女友患视神经脊髓炎有四至五年时间，大约每年复发一次，曾有单目失明经历，请问她有生命危险吗？？

视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

病理
病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润。

临床表现
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。

1、视神经受损症状：急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。

亚急性起病者，1~2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征（屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。

辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高，与多发性硬化不同，只有少数病者可出现寡克隆IgG带。

2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。

3、脊髓核磁共振检查发现，80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个，或3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段。

诊断
典型病例临床诊断并不难，但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难，但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。

注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解-复发的病程；多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显，并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段，而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段等特点有助鉴别。

治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法，继以强的松口服等对终止或缩短病程，有一定的效果。另外，也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同（见本网站《急性脊髓炎》一文），恢复期应加强功能锻炼及理疗。

祝福你!

9、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。