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视觉神经脊髓炎

发布时间:2020-08-01 17:00:00

1、视神经脊髓炎是怎么引起的呢?

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位抄于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501(亚洲人群)及 DRB1*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

2、视神经脊髓炎的症状有哪些?

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。

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临床表现

有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2]  ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。


视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。


脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。


脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

疾病护理

视神经脊髓炎病程长,易复发,患者及家属应当明白坚持服药的重要性,提高用药的依从性。尽量避免诱发因素,如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张,不能随意进行疫苗接种,加强肢体功能锻炼以保持活动能力。以心理康复为指导,功能康复为核心,增强患者战胜疾病的信心,从而最大限度地提高患者的生存质量。


心理护理

倾听患者诉说,体会患者的处境和感受,了解其心理状态,使患者树立战胜疾病的信心和勇气,使患者在积极气氛中产生乐观的态度,以积极的情绪接受治疗。


安全护理

NMO患者可能存在功能缺损,如视力障碍,肢体无力等。易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。因此,病房内布局要安全合理,光线充足,地面平坦、清洁无积水,无阻碍物,浴室内设有扶手,患者床两侧安放防护架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。


药物护理

遵医嘱按时规律服药,不能随意减量或停用。


饮食护理

避免粗纤维和热烫坚硬食物及刺激性食物,进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食,同时以含丰富亚油酸的食物为宜。多饮水,多食肉类、蔬菜与水果,以增加蛋白质和维生素的摄入。


预防感染护理

①预防肺部感染 瘫痪患者长期卧床,活动量减少,抵抗力低下,极易并发肺部感染,要经常鼓励和协助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背时由下向上,2-3 min/次,右侧卧位时拍左侧,左侧卧位时拍右侧,能避免分泌物淤积在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止坠积性肺炎的发生。保持口腔清洁,每日至少刷牙或口腔护理2次。保持室内清洁和空气流通,定期空气消毒,房间地面及物品表面用O.5%过氧醋酸擦拭。

②预防褥疮护理 定时翻身,同时按摩肩胛部、骶尾部、足跟、脚踝等骨突处,易受压部位用气圈、棉圈、海绵垫予以保护,经常用温水擦洗背部和臂部,涂爽身粉,保持皮肤清洁。用热水袋时水温不超过50℃,定时按摩,促进血液循环,及时清洗或更换污湿的床褥及衣服,保持床铺平整、清洁,使患者舒适,预防压疮。

③预防尿路感染 对轻度尿潴留者,以温毛巾热敷下腹部并轻度按摩,改变体位,采用习惯的蹲位或直立位小便,听流水声诱导排尿,对诱导排尿失败的患者行导尿。

④预防便秘 由于脊髓损伤,瘫痪卧床,食欲下降,肠蠕动减弱,加之自主神经紊乱易致便秘,应多食水果蔬菜及粗纤维食物,养成定时排便的习惯,可在进食后l-2 h按摩腹部以促进肠蠕动,必要时给予开塞露、温开水或肥皂水灌肠以助排便。 [11] 


康复护理

应早期帮助患者采取肢体功能锻炼,主要包括体位摆放,定时翻身练习等。利用躯干肌的活动,通过联合反应,共同运动,姿势反射等手段,促使肩胛带的功能恢复,达到独立完成仰卧位到床边座位的转换,先从大关节开始后到小关节,手法由轻到重,循序渐进恢复肌力,肌力尚可时,鼓励患者积极训练站立和行走,开始扶物训练和久站,逐渐训练独立行走,并可辅以按摩、理疗、针灸,加速神经功能恢复,改善患者的功能状态。

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3、视神经脊髓炎是什么病?

视神经脊髓炎就是视神经上一种很特殊的类型,那么这些病变它不仅侵犯到视神经,它还侵犯到大脑,尤其侵犯了这个脊髓。那我们在这个脊髓磁共振上面就可以看到节段性的这种高反射的信号。那么这种病变是因为这个机体当中一种特殊的这种蛋白,水通道蛋白4相关的一个抗体。那么这种视神经脊髓炎因为它侵犯了多脏器器官系统,那么它可能不仅仅引起这个视力的下降,视功能的损害,同时有可能会有患者会出现肢体的偏瘫,大小便失禁,甚至到最终生活完全不能自理。因此视神经脊髓炎是一个对视力对全身健康危害非常大的一个疾病。

4、什么是视神经脊髓炎?

您好

视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。

接下来给您介绍一下治疗方案

(一)急性期治疗
1.糖皮质激素
大剂量甲泼尼龙静脉滴注,急性期采取大剂量和短疗程原则,可加速病情缓解。总原则是大剂量、短疗程。
2.大剂量免疫球蛋白(IVlg)
对甲泼尼龙冲击反应差者可选用,静脉滴注,一般5天为一疗程。
3.血浆交换
大剂量甲泼尼龙治疗无效者早期应用血浆交换可能有效。一般建议置换3~5次,每次血浆交换量在2~3L。
4.激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗无效,尤其合并其他自身免疫病可选联合治疗方案,如选择激素联合其他免疫制剂治疗。
(二)缓解期治疗
治疗目的是预防复发,对于急性发作后的视神经脊髓炎和视神经脊髓高危综合征等应早期预防治疗。一线药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如环孢素、米福来特等免疫抑制剂也可试用。

希望对您有帮助 祝您身体健康 望采纳

5、视神经脊髓炎是什么?

视神经脊髓炎是一种,主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,
任何年龄均可发病,平均发病年龄为30~40岁,女性比较多见,目前通常将单时相的视神经脊髓炎称为Devic病,多时相者称为复发型视神经脊髓炎,
可引起瘫痪,癫痫,共济失调等并发症,不但影响视力,还可累及运动功能,导致瘫痪等。

6、视神经脊髓炎怎么判断?

要想判断患者是否存在视神经脊髓炎,那么一定要结合患者的病史,相应的症状和体征,以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术,留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说,如果出现了视物模糊,视物不清,视野缺损,偏盲,言语含糊不清,构音障碍,吞咽困难,肢体活动障碍,截瘫,全瘫,大小便失禁等症状,而且患者视神经,脑干,丘脑,小脑,脊髓,都存在病灶,通过脑脊液化验,存在水通道蛋白四抗体阳性,这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎,一定要及时治疗。

7、视神经脊髓炎和脊髓炎有什么区别?

视神经脊髓炎和脊髓炎都属脱髓鞘类疾病,视神经脊髓炎多见于免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑视中枢脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。脊髓炎是没有损害视中枢的。

8、视神经脊髓炎是怎么造成的?

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

病因及发病机制

病因尚不清楚。

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501(亚洲人群)及 DRB1*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

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