1、视神经脊髓炎有什么危害呢?
视神经脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。任何年龄均可发病,平均发病年龄为30~40岁,女性多见。目前通常将单时相的视神经脊髓炎称为Devic病,多时相者称为复发型视神经脊髓炎。
病因
本病病因及确切发病机制不明,可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关。遗传因素不明,多无家族史,有少数家系的病例报道。
临床表现
一般呈急性或亚急性起病,分别在数天内和1~2个内月达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳步进展,呈进行性加重。1.视神经损害双眼常同时或先后受累,开始时视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更明显。急性发病者患眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要为中心暗点及视野向心性缩小,也可出现偏盲或象限盲。2.脊髓损害表现为脊髓完全横贯性损害,在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损,运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫。若病变在颈段,可出现Lhermitte征阳性,重症者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散,导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。3.其他症状少数患者可出现视神经和脊髓外症状,如眩晕、面部麻木、眼震、头痛及体位性震颤等。极少数患者可有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。
检查
1.脑脊液检查压力与外观一般正常。细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高,免疫球蛋白轻度增高。2.血清自身抗体检测常可检测出一个或多个自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、核抗原抗体和抗甲状腺抗体,半数患者至少存在上述一种抗体阳性。3.MRI眼部MRI检查可显示视神经变细、萎缩。脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗,病灶呈条状长T1、长T2异常信号,增强扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。4.诱发电位多数患者有视觉诱发电位异常,主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低或引不出。
2、中国人民解放军总医院视神经脊髓炎能好吗
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四川:川大、成都中医药大、成都大、四川医科大(泸州)、川北医学(南充)、四川卫生康复职业学yuan(自贡)、雅安职业技术学yuan、达州职业技术学yuan、乐山职业技术学yuan、四川中医药高专(绵阳)、重庆医科大;
广西:广西医科大、广西科技大、广西中医药大、桂林医学、右江民族医学;
贵州:遵义医学、贵州医科大、贵阳中医学;
云南:昆明医科大、昆明理工大、云南中医学、大理大;
广东:中大、暨大、广东药学、广东医科大、广州中医药大、深圳大、汕头大、广东医学yuan(湛江/东莞)、佛山科学技术学yuan、肇庆医学高专;
湖南:湖南中医药大、中南大、长沙医学yuan、湖南师范大、吉首大、南华大、湖南医药学yuan(怀化);
江西:南昌大、江西中医药大、赣南医学、井冈山大、新余学yuan、宜春学yuan;
湖北:武大、华中科技大、湖北中医药大、江汉大、武汉科技大、湖北民族学、湖北科技、湖 北医药学(咸宁)、三峡大(宜昌)、长江大(荆州);
上海:复旦、同济、上海交大、上海中医药大;
北京:清华、北大、首都医科大、北京协和、北京中医药大;
天津:天津大、天津医科大、天津中医药大、南开大、天津医学高专;
河南:郑大、河南科技大(洛阳)、河南中医学、新乡医学、河南大(开封)、漯河医学高 专、南阳医专、商丘高专、河南医专(郑州新郑);
河北:河北大、承德医学、河北医科大、邢台医专、河北中医学、河北工程大(邯郸)、华北 理工大(唐山)、河北北方学院(张家口)、沧州医专;
山东:山大、山东中医药大、泰山医学、青岛大、滨州医学、烟台大、济宁医学、潍坊医学、菏泽医学高专、齐鲁医药学(淄博)、山东医学高专(临沂)、山东中医药高专(烟台)、山东协和学yuan(济南);
安徽:安徽中医药大、安徽医科大、蚌埠医学yuan、安徽理工大(淮南)、皖南医学yuan(芜湖)、安徽中医药高专(芜湖)、安徽医药高专(安庆)、皖西卫生职业学yuan(六安);
江苏:南京大、南京中医药大、东南大、南京医科大、江苏大(镇江)、苏州大、中国药科大、徐州医学、南通大、扬州大、江苏健康职业学yuan(南京)、苏州卫生职业技术学yuan、盐城卫生职业技术学yuan;
浙江:浙大、浙江中医药大、杭州师范大、浙江医学高专(杭州)、温州医科大、宁波大、绍兴文理学yuan、湖州师范学yuan、台州学yuan、嘉兴学yuan、金华职业技术学yuan;
福建:福建医科大(福州)、福建中医药大(福州)、厦门大、华侨大(泉州/厦门)、莆田学yuan、厦门医学高专、泉州医学高专、漳州卫生职业学yuan;
辽宁:辽宁中医药大、大连医科大、辽宁医学、沈阳医学、中国医科大(沈阳);
吉林:吉林大、长春中医药大、延边大;
黑龙江:哈尔滨医科大、黑龙江中医药大、牡丹江医学、齐齐哈尔医学、佳木斯大、大庆医学高专;
内蒙古:赤峰学、内蒙古医科大、包头医学、乌兰察布医专、内蒙古民族大(通辽);
山西:山西医科大、山西中医大、山西大同大;
陕西:西安交大、陕西中医药大、西安医学;
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甘肃:兰大、甘肃中医学、西北民族大;
新疆:新疆医科大;
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3、视神经脊髓炎的早期症状有哪些
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
病因及发病机制
病因尚不清楚。
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501(亚洲人群)及 DRB1*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。
病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)。其病理改变与NMO患者的生存期有关。
脊髓病理
(1)大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。
(2)显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质,坏死组织呈灶状或融合成片状,可见小的囊腔形成,轴索和神经细胞丢失,中性粒细胞浸润,毛细血管增生,可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润;其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成,间质明显增生,上行及下行神经纤维束Wallerian变性。
视神经病理
视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润,及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成,血管内皮细胞增殖,神经胶质细胞增生或损失,视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。
其他
部分NMO患者中枢神经系统的其他部位,如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典MS样的脱髓鞘病灶。
临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2] ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
4、视神经脊髓炎现在在国际上有没有行之有效的治疗方案?
治疗必须对病情,病历,影像资料分析才能议定出有交的治疗方案,至于国际上治疗本病,西医除了用激素,蛋白维生素外,别无它法。进口的利比,和神经生长因子可以用,但疗效不能确定。
5、中华中国医学会全国骨痛宣传教育基地主任王长勇医生您好:我在2013年被诊断为视神经脊髓炎,起病至
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化,治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.
6、视神经脊髓炎复发过一次肯定还会再复发吗?
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):吕主任您好,本人女,24岁 我是在97年春天发的病,开始就觉得腿不得劲,小便排不出来,在当地医院按别的病治了20多天没效果就转到了天津儿童医院,在那确诊为视神经脊髓炎,当时我就不能动了,下肢没有知觉,大小便失禁和视力障碍,在大夫的建议下我来到北京301医院,总共在301住了20多天院症状就好转了。到98年夏天复发,开始是眼睛疼后来一只眼失明另一只眼有点视力,于是又来到301医院治了,此后到现在就一直没再复发过,除了视力近视(一只眼400多度另一只眼500多度)和脊柱侧弯还有有时候憋不住尿(现在已经比以前好多了)以外无其他不适曾经治疗情况和效果:当初我在北京301医院用的是丙球治疗的 用来一天腿就能动了,第一次前后一共用了五天丙球想得到怎样的帮助:我想问一下吕主任像我这种情况快十四年没复发的病例再复发的几率有多大?再有听说视神经脊髓炎分复发型和不复发型是吗?我得到有没有可能使不复发型的呢?谢谢 满意答案 网友回答 来自好大夫在线 - 中国最大的医疗网站2011-12-06 是否复发在于身体免疫功能是否正常、抵抗力是否恢复、以及平时是否注意不要感染等环节。
7、视神经脊髓炎和脊髓炎有什么区别?
视神经脊髓炎和脊髓炎都属脱髓鞘类疾病,视神经脊髓炎多见于免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑视中枢脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。脊髓炎是没有损害视中枢的。
8、全国哪家医院治疗视神经脊髓炎?
视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。
辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。
2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。
诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。
注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。
治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同(见本网站《急性脊髓炎》一文),恢复期应加强功能锻炼及理疗。
9、我姐姐得了视神经脊髓炎,现在在住院,但不见有什么好转,请问专家有没有什么其他好的方法?谢谢!
原本是脱髓鞘疾病,因失治病灶发生多发生硬化,激素治疗也不管用的。 脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重.
治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时采用神经再生之药 兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复获得最佳恢复之目的.如需指导再次联系。