1、先天性颈椎融合畸形的临床表现
先天性颈椎融合畸形有三大临床特点:颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限,但并非所有患者都具有上述特点。
1.颈部短粗
常不太明显,但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称,从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽,呈翼状颈。
2.后发际低平
主要表现为后发际明显低于正常人。
3.颈椎活动受限
由于椎体的融合,使颈椎的活动范围明显受限,旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显,单节段和下节段融合不太明显。
4.上颈椎融合引起的短颈畸形,常合并枕颈部畸形
多在早期出现神经症状,主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。
5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形
此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重,可造成四肢瘫痪,而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
6.短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形
可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外,短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。
2、先天性颈椎融合畸形的治疗
颈椎融合畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状对症治疗。
1.单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形
早期常无神经症状,不需特殊处理,但应注意避免颈椎过度活动,防止外伤,延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者,可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者,可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。
2.上颈椎融合引起的短颈畸形
可在早期出现神经症状,应予以高度重视。对无神经症状者,应随访观察,防止颈部外伤,减少颈部活动或局部颈托固定,对出现神经症状者,可采用相应的减压和稳定手术。
3.短颈畸形创伤合并引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者
应先采用非手术治疗,如颅骨牵引或枕颌带牵引,症状消失后给予头颈胸石膏固定;伴明显骨折脱位者,则先采用颅骨牵引使之复位,然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。
4.对短颈畸形合并其他异常如
脊柱侧弯、心脏畸形、肾脏畸形和枕颈部畸形等应给予相应的治疗。
3、颈椎先天融合畸形
1.短颈即患者的颈部长度较之正常人明显为短,尤其是身材短小(五短身材者)或体型稍胖者(图1)。2.颈部活动受限 其活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比,一般病例仅有轻度受限,此主要是颈椎椎节较多,且未融合椎节的代偿能力较强之故,屈伸动作一般受影响不大,而侧弯及旋转活动受影响稍多。3.后发线较低 此主要由于短颈而引起,需注意观察,否则不易发现。以上典型症状又被称为三联征,仅有半数人出现,其余病例多属不典型者,尤其是融合椎节较少的病例。此外,这类患者常伴有其他先天性发育畸形,其中以高位肩胛为多见,约占1/3左右;其次为面颌部及上肢畸形,约占1/4;亦可伴有四肢骨骼发育不全及斜颈等畸形。由于短颈畸形,可能继发颈胸段脊柱的后凸和(或)侧凸,并因此而影响胸部的发育。对此类病例尚应注意有无伴发内脏畸形,尤其应注意泌尿系统(肾脏异常者可达1/3)及心血管系统等。
4、什么是先天性颈椎融合畸形
又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形
,系指两个或两个以上颈椎融合。主要表现为颈椎缩短。
先天性颈椎融合畸形有三大临床特点:颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点,Gray等认为只有32%出现典型的三联症。
1、颈部短粗:常不太明显,但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称,从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽,呈翼状颈。
2、后发际低平:主要表现为后发际明显低于正常人。
3、颈椎活动受限:由于椎体的融合,使颈椎的活动范围明显受限,旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显,单节段和下节段融合不太明显。
4、上颈椎融合引起的短颈畸形,常合并枕颈部畸形,多在早期出现神经症状,主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。
5、中低位颈椎融合引起的短颈畸形,早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长,在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加,劳损和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙化,上述病理变化将导致椎管狭窄,颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小,一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状,故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重,可造成四肢瘫痪
,而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
6、短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形,可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛
。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外,短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。
根据疾病的临床表现、X线检查及CT检查足以明确短颈畸形的诊断。MRI能够明确地显示颈椎融合的节段,并可确定脊髓受压部位和严重程度,为治疗方案的选择提供可靠的依据,值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化,融合椎体间有透明带类似椎间盘,仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄;若还不能明确诊断,可行屈伸拉动力性颈椎侧位片,融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线,椎间隙不发生变化。
治疗方法:
短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状。
1、单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形,早期常无神经症状,不需特殊处理,但应注意避免颈椎过度活动,防止外伤,延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者,可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者,可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。
2、上颈椎融合引起的短颈畸形,因可在早期出现神经症状,应予以高度重视。对无神经症状者,应随访观察,防止颈部外伤,减少颈部活动或局部颈托固定,对出现神经症状者,可采用相应的减压和稳定手术。
3、短颈畸形创伤合引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者,应先采用非手术治疗,如颅骨牵引或枕颌带牵引,症状消失后给予头颈胸石膏固定;伴明显骨折脱位者,则先采用颅骨牵引使之复位,然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。
4、对短颈畸形合并其他异常如:脊柱侧弯、心脏畸形、肾脏畸形和枕颈部畸形等应给予相应的治疗。
5、我是先天性颈椎5.6节融合能引发什么病状怎么治疗
你好!先天性颈椎5.6节融合,属于一种先天发育畸形,到现在都没有什么明显症状,不会有太大问题。
即便以后出现一些颈椎病的表现,也是可以对症治疗的。建议像正常人一样生活,无需盲目忧虑和痛苦。