小儿颈椎融合综合征

1、先天性颈椎融合畸形的介绍

先天性颈椎融合畸形也称颈椎分节不良，此病于1912年首先由Klippel和Feil报道，故称为Klippel-Feil综合征。为两个或两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少，颈项缩短，头颈部运动受限，并常伴有其他部位的畸形，少数患者可伴有神经系统障碍。患者颈部较正常人短、枕部发际降低和头部运动受限。

2、骨性斜颈的病理？

先天性肌斜颈是指胸锁乳突肌的先天性单侧挛缩，导致头和颈的不对称畸形，头倾向患侧，下颌转向健侧。是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩、颈部向同侧偏斜的畸形。多因产伤、异常分娩或胎位异常，引起胸锁乳突肌损伤、血肿机化、挛缩而致。先天性肌斜颈是1912年Klippel和Feil报道，称为Klippel-Feil综合征。又称为先天性骨性斜颈或先天性颈椎融合畸形，系指两个或两个以上颈椎融合。主要表现为颈椎缩短。MRI能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压部位和严重程度。
关于先天性肌斜颈，一些人抱着侥幸的心态，认为随着年龄增加会自然而然地恢复正常的，关系不大。也有些人认为既然脖子歪了就应该手术治疗，这又会矫枉过正。因此，正确认识是否有头位不正，并分清是斜颈、偏头，还是颈椎发育异常等这是个很重要的问题。
偏头可调整睡眠姿势矫正
孩子头向一侧偏，严重的连脸都是偏的。形成这种现象的原因有三种：
一是偏头这是由于孩子习惯了在胎内时的体位，总以某一固定姿势睡觉，导致总压迫某一侧头部造成的。有时家长用枕头去矫正，但往往无效，孩子把枕头搁在一边，仍然朝他习惯的方向睡。
二是斜颈的孩子头也偏着，但导致原因却是脖子上的胸锁乳突肌异常。在胎儿期由于某种体位可能会引起这块肌肉血液供应不好，也可能分娩时胎儿这块肌肉由于牵拉过度而发生血肿，最后纤维化而导致肌肉异常挛缩。当孩子仰卧时，哪怕外行人都会在患侧颈部摸到像成人拇指第一节大小的硬结，明确诊断非常容易。
三是颈椎发育畸形，这种情况比较少见，但由于颈椎椎体结构异常，很容易造成移位而发生危险。因此需要十分的小心。
偏头和斜颈的治疗各不相同，对偏头者可以用调整母子睡眠位置的方法来矫正，比如：孩子原先总向右睡，你可以把他的小床放到他必须向左睡才能看到妈妈的位置。
为了找妈妈，他会渐渐地习惯反方向睡。还可以把其卧姿的反方向调为对着亮光，对着窗户，看得见其他人活动，总之是孩子关心、爱看的方向，也可以慢慢地纠正他的睡姿。当孩子渐渐地长大学会抬头、翻身、坐、爬、站时，随着体位的不断改变，头形也在不断变化。一般在一岁左右偏头就能自愈。

3、先天性残疾

先天性残疾是指出生时或出生后在外形结构方面异常或有缺陷、功能障碍、代谢异常、智力低下等疾病。先天性残疾来源于两个方面，一是胚胎在母体子宫内就具有的疾病和损伤，二是胎儿在产出时在产道中发生的疾病和损伤。这些疾病和损伤，有些在出生时用肉眼能够看得见或辨认出，有些在出生后数月和数年才显现出来。我国先天性残疾儿童总数每年高达80万至120万，约占每年出生人口总数的4％～6％。
先天性残疾有些是由遗传内因造成的，这就是遗传病。例如先天性聋哑，它就是一种染色体隐性遗传病。由于环境因素或母体的变化，影响了胎儿的发育，也会导致聋哑儿的出生，这虽然是先天的，却不是遗传的。母亲在妊娠3个月内感染了风疹病毒，可以引起胎儿发生先天性心脏病或先天性白内障，这也不能认为是遗传病，而是一种“表现型模拟”，也就是说，从表现型来看很像基因改变的效应，但这是环境因素影响的结果，不是遗传基因改变造成的，不能传给后代，所以不是遗传病。有些在出生后的漫长发育过程中才形成或表现出来的疾病，环境因素的作用是明显的，但也并非都不是遗传病。有些致病基因的作用，只有在个体达到一定年龄时才表现出来，这些疾病虽然在出生后才表现，却是可以遗传的。例如，先天性肌紧张病一般是在青春期，在寒冷因素的刺激下才诱发，但却是常染色体显性遗传病。又如，遗传性小脑运动失调，一般是在35～40岁才发病，虽然它在出生后才表现出来，但也是常染色体显性遗传病。一些由遗传因素决定的疾病，在同一家系中的不同成员之间可能具有相同的致病基因，因而，可以表现出发病的家族性。例如，并指是常染色体显性遗传病，常常表现有家族性。然而，同一家系的不同成员，由于生活条件相似，某些环境因素所引起的疾病也可以表现出家族倾向，这就不能认为是遗传病了。例如坏血病、食物中毒等显然不是遗传病，而是由于缺乏维生素C或全家同吃有毒食物所导致。另外，无家族性的散发疾病也并不等于不是遗传病，例如半乳糖血症、糖元累积病等，就是常染色体隐性遗传病。

4、先天性疾病

病情分析：
意见建议：
你好，病史敬阅，建议完善各项检查，排除有无器质性疾病后，积极对症处理，以免延误病情的诊治

5、颈椎病怎么办

6、颈椎5.6 会导致什么 病状。怎么治疗。一定要手术么。我是先天性5.6节融合

没什么大问题。颈椎分节不全，也叫Klippel-Feil综合征，是一种先天性颈椎融合畸形，表现为短颈、发际低平及颈椎旋转受限，但这些症状都不严重，一般都是偶尔才发现。目前肯定不需要任何治疗，唯一的问题是该病会导致附近的颈椎间盘退变。但也不是每个人都出现，即便出现，也需要一个很长的过程，等出现问题了再处理也不迟，因为没有什么好的预防方法，但切忌过多活动颈椎。

7、什么是先天性颈椎融合畸形

又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形
，系指两个或两个以上颈椎融合。主要表现为颈椎缩短。
先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。
1、颈部短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。
2、后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人。
3、颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。
4、上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形，多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。
5、中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长，在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，劳损和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙化，上述病理变化将导致椎管狭窄，颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小，一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪
，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
6、短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形，可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛
。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。
根据疾病的临床表现、X线检查及CT检查足以明确短颈畸形的诊断。MRI能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压部位和严重程度，为治疗方案的选择提供可靠的依据，值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化，融合椎体间有透明带类似椎间盘，仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄;若还不能明确诊断，可行屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线，椎间隙不发生变化。
治疗方法：
短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状。
1、单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形，早期常无神经症状，不需特殊处理，但应注意避免颈椎过度活动，防止外伤，延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。
2、上颈椎融合引起的短颈畸形，因可在早期出现神经症状，应予以高度重视。对无神经症状者，应随访观察，防止颈部外伤，减少颈部活动或局部颈托固定，对出现神经症状者，可采用相应的减压和稳定手术。
3、短颈畸形创伤合引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者，应先采用非手术治疗，如颅骨牵引或枕颌带牵引，症状消失后给予头颈胸石膏固定;伴明显骨折脱位者，则先采用颅骨牵引使之复位，然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。
4、对短颈畸形合并其他异常如：脊柱侧弯、心脏畸形、肾脏畸形和枕颈部畸形等应给予相应的治疗。

8、先天性颈椎融合畸形的临床表现

先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限，但并非所有患者都具有上述特点。
1.颈部短粗
常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。
2.后发际低平
主要表现为后发际明显低于正常人。
3.颈椎活动受限
由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。
4.上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形
多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。
5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形
此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。
6.短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形
可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。