1、脑肌腱黄色瘤病的临床表现有哪些?
【别名】范·博加特-谢勒-爱泼斯坦病(VanBogaert-Scherer-Epsteindisease);脑肌腱黄色瘤病(cerebrotendinousxanthomatosis,CTX)。本病是一种罕见的隐性遗传性脂类代谢病,以进行性共济失调、痴呆、白内障、中枢神经系统和肌腱的肉芽肿病或黄色瘤为主要特征。
【病因病理】本病是一种脂类代谢病,发病机制与胆酸合成异常有关。由于胆固醇26-羟化酶缺陷,导致血浆和组织中胆固醇浓度增高,胆酸和鹅胆酸形成减少。病变主要累及中枢神经系统、肌腱,也可见于周围神经、肌肉和骨骼。神经病理学改变主要为小脑、小脑脚和苍白球的肉芽肿或黄色瘤病变。侧脑室周围白质内可见散在的黄色瘤细胞集落。小脑和大脑白质可有脱髓鞘改变且累及脊髓束。
【临床表现】本病好发于中年人,特别是患有肝胆疾病的妇女。神经系统症状主要为痉挛性共济失调和精神退化,其他常见症状为肌腱黄色瘤和早发的白内障。
【影像学表现】临床症状轻微者,脑部CT表现正常。神经损害严重者,脑部有多种影像学表现:①脑萎缩和脱髓鞘改变,CT、MRI示轻到重度的大脑和小脑萎缩,部分病例有胼胝体和脑干萎缩。脱髓鞘病变CT表现为大脑和小脑白质区低密度,双侧苍白球可呈对称性低密度影,MRI于T2Wl显示脑室周围,尤其是放射冠和三角区周围高信号病变。②小脑病变:CT示双侧小脑低密度病变伴细小钙化影。双侧齿状核异常信号为本病特征,采用FLAIR序列在所有病人都可见到。MRI示双侧小脑齿状核不均匀异常信号(T2Wl高信号、T1WI低信号)。中枢神经系统病变在T1WI无一呈高信号,可能反映CTX之蓄积物含类固醇(sterols)而非脂肪酸。少数病例于T2WI可见低信号病灶,可能由于病灶内含血色素、小量出血或钙化。CT上之钙化影,于MRI呈极低信号,与黄色瘤坏死有关。小脑病变几乎总是发生于双侧且对称,反映了本病为遗传性代谢病的本质。对称性病变亦可见于脊髓。③部分病例在T2Wl示苍白球、丘脑、脑干内高信号病变,可能反映脱髓鞘或胶质增生。质子MRS显示脑中NAA增加而Cho的共振强度值与正常对照组无差别。
2、做个肌腱血管瘤的用多少钱
做心电图的价格就二十元作用的,最好到正规的医院具体检查来确定原因再对症用药治疗。祝健康
3、肌腱瘤 肌腱瘤
肌腱瘤又叫腱鞘囊肿,是由肌腱或关节周围的滑囊膜长出来的。它有一个袋子装著胶状半透明的内容物,是一种良性的赘生物,若不影响关节肌腱的活动或引起酸痛的话是可以不用理它。开刀是较可能根除它的方法。开刀时若袋子没有拿干净比较容易再发。割除肌腱瘤是简单的小手术,发生危险性的几率不大。
4、肌健瘤是什么病啊
腱鞘囊肿又称「肌腱瘤」,俗称「筋瘤」,只要外科门诊手术就能解决的。
腱鞘囊肿是一种良性肿瘤,以中青年多见,女性较男性发病率高。最常发生在腕背、腕掌侧桡侧屈腕肌腱及足背部,手指掌指关节及近侧指间关节处也常见到。常常是无意间发现,有时会逐渐增大并伴随有疼痛或酸痛的感觉。
发病缓慢,可于病变部摸及一圆形或椭圆形包块,小时无症状,长到一定程度,活动关节时有酸胀感。包块约0.5~2.5cm大小,表面光滑,不与皮肤粘连。因囊内液体充盈,张力较大,摸上去如硬橡皮样实质性感觉,用力压包块可有酸胀痛感觉。医生检查可用针头抽出透明的胶冻状物。
除了偶尔会有一些压痛外,大部分的人不会有症状,此肿瘤和过度活动有些关系,是肌腱腱鞘囊液不正常堆积所造成,但基本上也是一种肌腱滑膜或腱鞘的发炎,因此可发生于全身各地方而以手部最为常见。
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治疗上因为此种腱鞘囊肿是一种良性肿瘤,除了不舒服外一般不会有任何并发症,因此如果没有不舒服或活动受限,可以不必积极治疗,只要观察即可。
但如果疼痛或太大进而影响到手部的功能时,便可考虑进一步治疗,临床上可用针头将其内容物抽出,抽出物通常是一种类似凝胶的液体,也可将其捏破,但这些方式都只能使肿瘤暂时消失一段时间,再次复发的机率相当高。
根治的方法是手术将整个囊肿连同滑膜切除,才能一劳永逸,但不完全的切除,仍有可能使肿瘤再发。
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