1、脑肌腱黄色瘤病的临床表现有哪些？
【别名】范·博加特-谢勒-爱泼斯坦病(VanBogaert-Scherer-Epsteindisease)；脑肌腱黄色瘤病(cerebrotendinousxanthomatosis，CTX)。本病是一种罕见的隐性遗传性脂类代谢病，以进行性共济失调、痴呆、白内障、中枢神经系统和肌腱的肉芽肿病或黄色瘤为主要特征。
【病因病理】本病是一种脂类代谢病，发病机制与胆酸合成异常有关。由于胆固醇26-羟化酶缺陷，导致血浆和组织中胆固醇浓度增高，胆酸和鹅胆酸形成减少。病变主要累及中枢神经系统、肌腱，也可见于周围神经、肌肉和骨骼。神经病理学改变主要为小脑、小脑脚和苍白球的肉芽肿或黄色瘤病变。侧脑室周围白质内可见散在的黄色瘤细胞集落。小脑和大脑白质可有脱髓鞘改变且累及脊髓束。
【临床表现】本病好发于中年人，特别是患有肝胆疾病的妇女。神经系统症状主要为痉挛性共济失调和精神退化，其他常见症状为肌腱黄色瘤和早发的白内障。
【影像学表现】临床症状轻微者，脑部CT表现正常。神经损害严重者，脑部有多种影像学表现：①脑萎缩和脱髓鞘改变，CT、MRI示轻到重度的大脑和小脑萎缩，部分病例有胼胝体和脑干萎缩。脱髓鞘病变CT表现为大脑和小脑白质区低密度，双侧苍白球可呈对称性低密度影，MRI于T2Wl显示脑室周围，尤其是放射冠和三角区周围高信号病变。②小脑病变：CT示双侧小脑低密度病变伴细小钙化影。双侧齿状核异常信号为本病特征，采用FLAIR序列在所有病人都可见到。MRI示双侧小脑齿状核不均匀异常信号(T2Wl高信号、T1WI低信号)。中枢神经系统病变在T1WI无一呈高信号，可能反映CTX之蓄积物含类固醇(sterols)而非脂肪酸。少数病例于T2WI可见低信号病灶，可能由于病灶内含血色素、小量出血或钙化。CT上之钙化影，于MRI呈极低信号，与黄色瘤坏死有关。小脑病变几乎总是发生于双侧且对称，反映了本病为遗传性代谢病的本质。对称性病变亦可见于脊髓。③部分病例在T2Wl示苍白球、丘脑、脑干内高信号病变，可能反映脱髓鞘或胶质增生。质子MRS显示脑中NAA增加而Cho的共振强度值与正常对照组无差别。
2、肌腱血管瘤挂什么科里
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3、肌腱瘤 肌腱瘤
肌腱瘤又叫腱鞘囊肿，是由肌腱或关节周围的滑囊膜长出来的。它有一个袋子装著胶状半透明的内容物，是一种良性的赘生物，若不影响关节肌腱的活动或引起酸痛的话是可以不用理它。开刀是较可能根除它的方法。开刀时若袋子没有拿干净比较容易再发。割除肌腱瘤是简单的小手术，发生危险性的几率不大。