1、造成肌营养不良有什么因素?
一、什么是肌营养不良?
进行性肌营养不良症(progressivemusculadystrophy,PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩。
肌营养不良是一种随着年龄增长,肌肉逐渐萎缩,使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病,患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡,国际医学界形象地称之为“渐冰人”。
二、造成肌营养不良的原因
本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何 种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常,肌膜通透性及转运功能改变,使肌酶从胞浆中大量经肌膜“漏出” 并使血清中有关酶相应增加;肌酶的外溢导致核糖体代偿性合成更多的肌酶,由于这种代偿作用相当有限,一定时间后肌细胞即遭受破坏,为增生的结缔组织取代。
三、肌营养不良的表现症状
1、双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力;
2、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;
3、行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态;
4、因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;
5、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称Gowers征。
6、腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
7、面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。
8、肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩。
9、眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清。
四、肌营养不良治疗方法:
1、现代医学的结晶―肌肉干细胞移植术
目前该方法已成为一比较成熟的治疗方法,大多数应用此方法的患者都收到了满意的效果;
2、康复训练方法
包括肌营养不良操和肌腱康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对疾病各个时期的不同方法,包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等;
3、物理疗法
主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板,自制的简易关节夹板,用来固定膝关节和踝关节辅助康复训练;
2、肌营养不良能治疗吗
目前治疗尚无特效疗法和根治性措施。
对于肌营养不良的症状一定要重视,你提到肌营养不良的症状为你解答如下.肌营养不良症是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。
饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等。
基础方法
包括系列中药制剂为主的药物治疗,中药汤剂,大灸和按摩等方法是疾病各时期都要应用的方法,已开发出十多种临床制剂可适用于各种不同证型的病人;
康复训练方法
包括肌营养不良操和肌腱康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对疾病各个时期的不同方法,包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等;
物理疗法
主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板,自制的简易关节夹板,用来固定膝关节和踝关节辅助康复训练;
骶疗治疗
此方法对提高患者腰部力量和行走能力有较好的作用。
所谓“阶梯式”即根据病人病情发展的不同阶段,采用相应的方法循序渐进的治疗,以达到治疗目的,阶梯式治疗法包括:初期,此阶段病人的病情相对较轻,采用基础治疗+肌营养不良操+肌腱康复之肌腱曲伸训练疗法,帮助病人恢复和保持关节功能;二期,初期治疗+肌肉干细胞移植术+导平治疗+骶疗;三期,此阶段患者处于瘫痪早期,在二期治疗的基础上+肌腱康复训练之站立移步训练+肌营养不良操+夹板固定关节以帮助患者恢复站立能力;四期,此阶段病人病情相对较重,在三期治疗的基础上+呼吸训练法,因此期患者多累及呼吸肌和心肌,呼吸训练法可以改善呼吸,提高生活质量。
3、肌营养不良都有哪些表现
1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半-2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。
3、肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。
4、随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
基础方法
包括系列中药制剂为主的药物治疗,中药汤剂,大灸和按摩等方法是疾病各时期都要应用的方法,已开发出十多种临床制剂可适用于各种不同证型的病人;
康复训练方法
包括肌营养不良操和肌腱康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对疾病各个时期的不同方法,包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等;
物理疗法
主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板,自制的简易关节夹板,用来固定膝关节和踝关节辅助康复训练;
骶疗治疗
此方法对提高患者腰部力量和行走能力有较好的作用。
所谓"阶梯式"即根据病人病情发展的不同阶段,采用相应的方法循序渐进的治疗,以达到治疗目的,阶梯式治疗法包括:初期,此阶段病人的病情相对较轻,采用基础治疗+肌营养不良操+肌腱康复之肌腱曲伸训练疗法,帮助病人恢复和保持关节功能;二期,初期治疗+肌肉干细胞移植术+导平治疗+骶疗;三期,此阶段患者处于瘫痪早期,在二期治疗的基础上+肌腱康复训练之站立移步训练+肌营养不良操+夹板固定关节以帮助患者恢复站立能力;四期,此阶段病人病情相对较重,在三期治疗的基础上+呼吸训练法,因此期患者多累及呼吸肌和心肌,呼吸训练法可以改善呼吸,提高生活质量。
4、孩子得了进行性肌腱营养不良走路缓慢,下肢无力,通过什么样旳治疗,能控制住病情?
积极治疗
5、肌营养不良怎么治疗?
治疗
治疗方针
肌营养不良症无特异性治疗,只能对症治疗及支持治疗,如增加营养,正常活动。物理疗法和矫形治疗可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩,对维持活动功能很重要。
药物治疗
1、辅酶Q10
辅酶Q10是一种脂溶性抗氧化剂,能激活人体细胞和细胞能量的营养,具有提高人体免疫力、增强抗氧化、延缓衰老和增强人体活力等功能。
2、维生素E
维生素E是一种基本营养素,属于抗氧化剂,可保护神经与肌肉免受氧自由基损伤,维持神经、肌肉的正常发育与功能。
3、其他
对症治疗时可用一些相应的药物,如抗癫痫药物可减轻肌肉痉挛,免疫抑制药物可抑制人体免疫系统从而延缓肌肉细胞的破坏,肌酸可为肌肉供能同时改善肌肉力量等。
其他治疗
1、运动治疗
通过训练和拉伸,让肌肉强壮、灵活。肌营养不良症患儿早期应该进行预防性肌肉拉伸,预防肌腱挛缩。在还能行走时,可以适当参加一些运动训练,例如学习游泳等。当出现走平路困难时,需要注意防止和治疗关节挛缩,可以采用矫形器。
2、作业治疗
由于运动功能明显减退,不能维持身体的良好姿势的患者,可在治疗师教导下学习如何使用轮椅、支具和其他器械,有助于日常活动。
3、语言治疗
有些患者因咽喉或面部肌肉力量减弱,说话困难,此时可通过语言治疗,学习更简单的说话方式。
4、呼吸治疗
有呼吸困难的患者,应在指导下学习更简单的呼吸方法,或通过机器来辅助呼吸。
治疗周期
肌营养不良症的治疗周期一般为1-3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
肌营养不良症的治疗费用一般为2000-5000元。具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
6、患了肌营养不良是不是走路像鸭子
进行性肌营养不良是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者。本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见。本病的发病原因,多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外,尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。
从中医学角度来讲, 中医专家认为进行性肌营养不良主要是因父母肾气不足,小儿禀受父母之精气不足导致成为此病的原因。主要是以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征。在《内经》里讲到“肝病则四肢不用”,这就说明肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,所以患者的走路姿势像鸭步的形状。
病状和体征:进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。
检查时可发现垂肩,"翼状肩"和"游离肩"。上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见,最早症状常为上臂抬举无力,以骨盆带肌肉萎缩无力为主时,初起表现为行走笨拙,易跌倒,登楼梯及起立有困难,逐渐表现为走路时腰椎前凸,腹隆起,摇摆,称为"鸭步"。从而仰卧位起立时,必先翻身取俯卧位,用手和肘支于床面,然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。腓肠肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生。此外尚有一些少见的患者,主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失,通常无肌肉关节疼痛,无感觉障碍。
进行性肌营养不良中的“进行性”就是指患者的病情会呈进行性恶化趋势发展,如果不给予及时治疗或者是治疗不得当将会导致失去自主行走能力等危害,所以,当确诊为进行性肌营养不良症后,要及时到正规医院进行救治。
7、肌营养不良能不能治疗好
目前治疗尚无特效疗法和根治性措施。
对于肌营养不良的症状一定要重视,你提到肌营养不良的症状为你解答如下.肌营养不良症是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。
饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等。
基础方法
包括系列中药制剂为主的药物治疗,中药汤剂,大灸和按摩等方法是疾病各时期都要应用的方法,已开发出十多种临床制剂可适用于各种不同证型的病人;
康复训练方法
包括肌营养不良操和肌腱康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对疾病各个时期的不同方法,包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等;
物理疗法
主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板,自制的简易关节夹板,用来固定膝关节和踝关节辅助康复训练;
骶疗治疗
此方法对提高患者腰部力量和行走能力有较好的作用。
所谓“阶梯式”即根据病人病情发展的不同阶段,采用相应的方法循序渐进的治疗,以达到治疗目的,阶梯式治疗法包括:初期,此阶段病人的病情相对较轻,采用基础治疗+肌营养不良操+肌腱康复之肌腱曲伸训练疗法,帮助病人恢复和保持关节功能;二期,初期治疗+肌肉干细胞移植术+导平治疗+骶疗;三期,此阶段患者处于瘫痪早期,在二期治疗的基础上+肌腱康复训练之站立移步训练+肌营养不良操+夹板固定关节以帮助患者恢复站立能力;四期,此阶段病人病情相对较重,在三期治疗的基础上+呼吸训练法,因此期患者多累及呼吸肌和心肌,呼吸训练法可以改善呼吸,提高生活质量。
8、肌营养不良的中医病因是什么
进行性肌营养不良是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者。本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见。本病的发病原因,多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外,尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。
从中医学角度来讲, 中医专家认为进行性肌营养不良主要是因父母肾气不足,小儿禀受父母之精气不足导致成为此病的原因。主要是以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征。在《内经》里讲到“肝病则四肢不用”,这就说明肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,所以患者的走路姿势像鸭步的形状。
病状和体征:进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。
检查时可发现垂肩,"翼状肩"和"游离肩"。上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见,最早症状常为上臂抬举无力,以骨盆带肌肉萎缩无力为主时,初起表现为行走笨拙,易跌倒,登楼梯及起立有困难,逐渐表现为走路时腰椎前凸,腹隆起,摇摆,称为"鸭步"。从而仰卧位起立时,必先翻身取俯卧位,用手和肘支于床面,然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。腓肠肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生。此外尚有一些少见的患者,主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失,通常无肌肉关节疼痛,无感觉障碍。
进行性肌营养不良中的“进行性”就是指患者的病情会呈进行性恶化趋势发展,如果不给予及时治疗或者是治疗不得当将会导致失去自主行走能力等危害,所以,当确诊为进行性肌营养不良症后,要及时到正规医院进行救治。
9、什么是肌肉营养不良?
病状和体征:肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的“肌病面容”表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。检查时可发现垂肩,翼状肩”和“游离肩。
上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见,最早症状常为上臂抬举无力,以骨盆带肌肉萎缩无力为主,初起表现为行走笨拙,易跌倒,登楼梯及起立有困难,逐渐表现为走路时腰椎前凸,腹隆起,摇摆,称为“鸭步”。从而仰卧位起立时,必先翻身取俯卧位,用手和肘支于床面,然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。腓肠肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生。此外尚有一些少见的患者,主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失,通常无肌肉关节疼痛,无感觉障碍。
肌营养不良的分型:根据起病年龄,病变分布范围,及遗传形式等确定进行性肌营养不良的类型,一般分为以下几型。
(1)假性肥大型:为儿童常见的一类肌病。属X连锁隐性遗传,发病主要见于男孩,主要临床特点为早年起病,以骨盆带肌肉的无力为突出症状,可有鸭步和Gower′S征阳性。躯干及四肢近端肌肉萎缩,有“翼状肩胛”“游离肩”。腓肠肌、肱四头肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程进展相当迅速,多数在15岁左右即不能行走,产生肢体挛缩以及骨骼的畸形和萎缩。
良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型肌病)临床表现与假性肥大型肌营养不良症相类似,但病程进展较慢,预后较好。与DMD的区别在于发病年龄较晚,病情较轻,亦有肌肉的假性肥大。
(2)肢带型:呈常染色体隐性遗传。常在20岁左右发病,两性均可罹患。肌无力及肌萎缩开始于肩胛带,常不对称。患者通常两臂上举无力,梳头困难,经10-20年逐渐蔓延及骨盆带肌肉,但也有骨盆带先受累者。
(3)面肩肱型:属常染色体显性遗传。男女均可见,多在青春期发病,为成年人中最常见的肌营养不良型。通常面部和肩胛带肌肉首先受累,患者面部表情欠佳,双侧眼睑闭合不全,唇肌无力,不能作皱额、鼓气及吹口哨等动作。额纹和鼻唇沟消失,嘴唇增厚而微翘,称“肌病面容”。肩胛带肌肉的受累表现为肩胛带松驰,肌萎缩和无力以冈上肌、冈下肌、菱形肌和前锯肌等为显著。最早症状常为上臂抬举力弱,三角肌、肱二头肌、肱挠肌等多先受累。检查可见垂肩,“翼状肩”和“游离肩”等征象。病情进展缓慢,有的患者数年后可静止发展。经过较长时间可逐渐累及躯干和骨盆带的肌肉,大多不引起严重的行动障碍。
(4)远端型:甚少见,属于染色体显性遗传。发病在40-60岁。肌无力和萎缩始于手和足的小肌肉,亦可逐渐向近端发展。
(5)眼肌型:本病较罕见。遗传类型尚不清楚。起病年龄不一,以30岁左右发病多见。单纯眼肌型表现为双侧眼睑下垂及轻度眼外肌无力,无明显复视。眼咽肌型以缓慢进行的眼肌麻痹,吞咽困难和构音障碍为主要表现,但也可伴有躯干和肢体肌肉受累的表现。少数病例合并中枢神经系统损害,智能低下,视网膜色素变性,性腺萎缩及心肌损害等。
10、肌营养不良能彻底治愈吗?
肌营养不良有一定的遗传性,这种疾病会导致患者有不同程度的骨骼肌萎缩以及无力症状,甚至也会累及到心肌的健康,人们之所以有这种疾病,主要是因为神经源性、肌纤维再生错乱,因为这种病症常常会导致患者有疼痛的表现,所以必须抓紧时间进行治疗
1、中医辨证治疗
如果患者肌营养不良属于湿热侵淫型,那么就应该以清利湿热,健脾和中为主治疗疾病,患者可以使用苍术、薏苡仁、白术。脾虚者只需要加入党参、黄精,湿盛的肌营养不良患者可加藿香、佩兰、竹叶等。而气血亏虚型肌营养不良等患者则需要使用益气养血的中药治疗,临床上最常见的就是茯苓、熟地、当归、白芍等。
2、物理治疗
物理治疗能够有效的延缓患者的肌无力以及肌萎缩,不过这种治疗也只能起到辅助治疗功效,并且疗程比较久,见效比较慢,所以也只能和其他方法配合起来治疗病症。
3、饮食治疗
肌营养不良其实除了使用药物的方法治疗外,饮食也非常的,关键患者应该多吃一些富含高蛋白维生素的食物,比如说鸡蛋,虾仁,瘦肉,尽量不要吃过咸或者生冷的食物,患者在平常千万不能挑食或者是偏食,营养必须要均衡摄取。
4、康复训练方法
肌营养不良患者也必须要积极参加体育锻炼,比如说肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等,这些方法能够有效的改善各个阶段患者的病情。
肌营养不良在临床上的发病率其实非常的高,有这种病症之后患者首先应该及时服用一些中药,治疗的时候一定要有足够耐心,还有就是除了服用药物外,患者的饮食也非常的关键,平常需要积极参加体育锻炼,还有就是可以使用物理疗法作为一种辅助治疗方式。