1、鼻咽纤维血管瘤术后复发的几率以及后遗症
导致血管瘤复发的原因有很多,比如:血管瘤患者选择的血管瘤治疗方法不当,血管瘤不像其他瘤体有实质性的包膜包裹瘤体手术切除很难切除干净,并且在手术过程中很容易伤及到周围的组织和神经到时候造成局部的功能障碍。
2、草莓状血管瘤在哪里治比较好?
本病是起源于皮肤血管的良性肿瘤,多发生于婴儿或儿童。多见于头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,常在出生时或出生后不久发现,以枕部的鲜红斑痣最常见。临床表现及分型1、鲜红斑痣:又名毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣,表现为一或数个暗红色或青红色斑片,边缘不整,不高出皮面,压之易褪色,头颈部多见、常在出生时出现,可随人体长大而增大,发生于枕部及额部或鼻梁部者可自行消退,较大或广泛的病损常终身持续存在。2、毛细血管瘤:又名草莓状痣,表现为一个或数个鲜红色、柔软、分叶状肿瘤,压之不褪色。好发于头颈部,通常不在出生时出现,而是在出生后数周内出现,数月内增大,生长迅速,甚至可达数厘米。大多在1岁以内长至最大限度,以后可自行退化,数年内可完全或不完全消退。3、海绵状血管瘤:损害一般较大,自行发生,在原有毛细血管瘤处发生或位于皮下,呈圆或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩。出生时或生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。海绵状血管瘤可伴有血小板减少症和紫癜,主要发生于婴儿,偶见于成人,是一种严重类型,约1/4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。病理诊断1、鲜红斑痣:组织病理示真皮上、中部群集的、扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞,但无内皮细胞增生。2、毛细血管瘤:可见增生的毛细血管及大而多层的内皮细胞,在某些明显增生区域内,管腔小而不清楚,以后发生纤维化。3、海绵状血管瘤:见广泛扩张的壁薄、大而不规则的血管腔,甚似静脉窦,内皮细胞很少增生,其外膜增厚,形成纤维性厚壁。海绵状血管瘤(HemangiomaCavernosum)概述海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,故名。病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有招致严重失血的危险,文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤,Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点,将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类,而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。临床表现位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外,肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层,粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性,其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感,或可扪出颗粒状静脉石存在,X线照片也可显现静脉石,此乃血栓机化钙盐沉着而形成。海绵状血管瘤好发于头、面、颈部,四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外,偶见于粘膜下,也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现,或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内,称为肌间血管瘤,以股四头肌最常累及,易被误诊;有时累及骨骼,表面粗糙不平,如虫咬状,累及骨髓腔者,X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高,但应予重视,有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血。当血管瘤受外界刺激时,可引起血管周围组织炎性反应,患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛,或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时,也可出现局部疼痛,疼痛往往为一过性,短则一天,长则数周,以后自行缓解。在受外伤或表面破溃感染时,可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的,少数弥漫地累及大片组织,如四肢的海绵状血管瘤,是血管瘤治疗中的难点。成人海绵状血管瘤的诊断较为明确,可在婴幼儿期到青少年期发现,多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议,近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形,因此,畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致,因此尚未在不同学科间达成共识。相比较而言,婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂,有些在出生后短期内迅速生长,并对激素治疗有效,还有自然消退的病例;有些则在出生后即发现,并较稳定地持续到成年,即使早期进行激素治疗也无效。因此,以形态学为分类标准,可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性,也就是说,在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例,其性质属于血管畸形,而其他属于皮肤深部的血管瘤。在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实,所谓的两种血管成分十分难以区分,而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似,有自然消退的倾向,对激素治疗有效,消退的结果有时是不完全的,代之以脂肪和纤维组织。与海绵状血管瘤相关的综合征,除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay综合征及Parkes-Weber综合征外,还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。一种是Maffucci综合征,这是累及软骨和血管的先天性发育畸形,往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明,此类患者中,50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blueubber-blebNevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征,属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤,以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态,中心为深蓝色,质软,一般仅为针头或小米大,但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发,多则达数百个,有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及,破裂时则引起黑便与贫血,甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。诊断要点根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:(1)出生时即出现,病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。(3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。治疗方法海绵状血管瘤可发生在人体任何部位,包括内脏,兼有扩张性及浸润性生长的特点,既能毁容又可造成器官的功能障碍,治疗上不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗。A.硬化剂局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物,及高渗氯化钠、中药制剂等,均有相似结果。该治疗操作简易,设备要求低,故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意,如注射量过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后,诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬,使其功能受到影响。B.铜针留置铜针置入瘤体后,电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成,闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管,瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小,费用低廉,对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大,效果差,采用铜针留置治疗可获得满意的效果。C.激光治疗由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好,而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。D.手术治疗对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例,提示血窦的直径较大,尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例,单纯切除可能导致大出血,故在术前应进行必要的准备,如铜针治疗等,使病灶内血液凝固后,再行手术治疗。为减少术中出血,海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。E.其它对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤,往往通过局部的反复切除而难以有所改善,甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后,周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例,可姑息地采用压迫疗法,即用弹力绷带长期包扎压迫,从足部到大腿根部,可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。预后海绵状血管瘤既存在美容问题,位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。因此,对海绵状血管瘤应积极进行治疗。
3、手掌虎口处肉里长一小骨头痛是骨癌吗
应该不是
骨癌易发生在12~20岁左右的年轻人,以原发性骨瘤为常见,次为50~60岁者,则以转移性骨癌及多发性骨髓瘤转移较多。
早期症状
1.骨癌患者早期会在骨的表面出现一个硬的肿块,有痛或不痛的症状。
2.骨癌患者早期会出现骨和关节疼痛或肿胀,经常在夜间疼痛感加强且不一定与活动有关;疼痛可以是持续钝痛或只在受压时感到疼痛。
3.骨癌患者早期会发生病理性骨折或变形。
4.骨癌患者早期会出现发热、体重下降、疲劳和活动能力下降,这种状况有时发生于晚期骨癌,而良性骨癌通常无疼痛症状。
5.骨癌患者早期有持续且难以解释的背痛,可能只是患背部疾病或背痛。
6.骨癌患者早期有一处或多处骨折,无明显原因,在骨折被治疗后应检查有无骨肉瘤或骨质疏松症。
7.骨癌患者早期的肢体远端会有麻木感,因压迫神经血管。
临床症状
一般症状与其他癌症患者一样有食欲减低、体重减轻、发烧等症状。
病理性骨折
患部疼痛,关节与肢体有局部肿块及肿胀。
1、患部之关节与肢体运动受限制;
2、患部皮肤溃烂;
3、患部肢体远端会有麻木感,因压迫神经血管;
4、发生病理性骨折或变形;
5、骨癌最典型的症状就是骨痛,如果晚上比白天明显的骨痛时,更需特别注意。
4诊断鉴别
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检查检验
放射科检查:对患部骨骼作一般X光片摄影、血管摄影、淋巴血管摄影等检
指骨软骨瘤
查,可依照片所显像性质作恶性与良性骨瘤之鉴别诊断,其可靠性有经验的放射科医师可达90%,尤其电脑断层摄影核磁共振摄影,血管摄影及核子医学骨骼同位素扫描等检查,其正确性更快更方便。
x射线:根据x线片表现,骨肉瘤病变周围梁膜或骨密度增加,并引起骨膜反应性成骨。
CT和MRI:由于判断肿瘤有无远处转移、跳跃转移,肿瘤对周围侵犯及延髓腔蔓延范围。
病理组织切片检查,其方法可分三种:1针刺取样检查,成功率在80~90%; 2患部切开取样检查;3切除或刮除病理检查。
组织病理检查是由病理科医师依切片组织之病理变化作最后正确诊断。
诊断要点
详细病史、体格检查、实验室检查以及X线摄片可获得有价值的诊断根据,如病史中的发病年龄对诊断有一定的参考价值,体检及X线表现中的发病部位对诊断亦有参考意义。
X线表现变化较多,故不能片面地以其为诊断依据。
病理组织学检查虽是具有决定意义的诊断方法,但也并非绝对可靠,因为有多种因素可造成误诊如肿瘤在发展阶段中组织形态差别可能很大,采取的标本不能全面、代表性不够以及制作标本技术中的缺点等均可造成病理诊断的困难。
因此多数学者认为Jaffe所提出的三结合观点即临床、放射、病理三结合是非常正确的,通过三方面医师的共同慎重讨论才能作出确切的诊断。
祝你健康。
4、婴儿后脑勺的血管瘤一般什么时候能消了
你好,根据描述考虑鲜红斑痣,血管瘤的一种类型,本质是血管畸形,问题不大不要担心,慢慢来会好的,自己消退。无需治疗。
指导意见:
枕后血管瘤肯定会好的,问题不大不要担心,慢慢来会好的,自己消退。无需治疗。平时注意避免抓破就可以。不要担心
5、动脉瘤样骨囊肿看哪个科好啊
动脉瘤样骨囊肿不是肿瘤,属于骨科的疾病,当然看骨科。 动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损,是一种孤立性、膨胀性出血性、多房性囊肿,其性质未明有人认为系良性肿瘤,有人认为系瘤样病可以独立发病,也可以是在骨肿瘤的基础上并发的病变。本病发生于骨而向骨外膨胀生长呈特殊的X线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦,以纤维组织为间隔,其中有多核巨细胞聚积并有骨化它可为原发性,也可继发或伴发于骨巨细胞、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤骨样囊肿。
6、骨巨细胞瘤
(一)发病原因 的病因目前还不很清楚。 瘤组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。按良性和恶性程度分为三度: 一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。 二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。 三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。 (二)发病机制 的发病机制目前还不清楚。与其他实质性肿瘤相比,的瘤组织十分松软脆弱,血供丰富,瘤组织呈红褐色,肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积。囊样变多见,近边缘部位有时可刮出较硬韧组织,是由于反应性纤维组织成分较多之故。病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材,否则会作出错误判断。 镜下特征:多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中,两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有血管,常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒,多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等,核可发生固缩、深染,显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构,是为幼嫩巨细胞,表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的进展,胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。3H掺入显示只有单核性的间质细胞有分裂能力。多核巨细胞毫无分裂潜能。 关于中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见,或认为系正常破骨细胞,或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究,在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究,证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂,直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞,且可繁殖传代。我们据此认为两者系同源性,多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。最新研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子,如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定的溶骨能力,但并非真正的破骨细胞(osteoclast)。因而,的命名方法也值得商榷。 对的分级,Jaffe等1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度:多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者属1级,被视为良性;反之,多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多者属3级,被视为恶性;介于两者之间者为2级。目前多沿用这一分级标准。但不少作者发现,此种分级与肿瘤生物学行为并不平行,某些1级可表现为局部高度浸润性生长,甚至发生远隔转移。分级的目的在于指导临床,有助于选择治疗方式和判断预后,但Jaffe的分类标准显然不符上述要求。据我们的研究资料,多核巨细胞大而多,是肿瘤高度活跃状态的表现;反之,多核巨细胞少,间质中梭形细胞成分增多,则是病变趋于稳定的表现。原发的恶性很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相鉴别,而有些原发的良性经过多次复发或照射后,可发生恶性变,多数变为纤维肉瘤,此时可称之为“恶性变”。
7、怎么治疗海绵状血管瘤?很大!左手臂都有
本病是起源于皮肤血管的良性肿瘤,多发生于婴儿或儿童。多见于头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,常在出生时或出生后不久发现,以枕部的鲜红斑痣最常见。
临床表现及分型
1、鲜红斑痣:又名毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣,表现为一或数个暗红色或青红色斑片,边缘不整,不高出皮面,压之易褪色,头颈部多见、常在出生时出现,可随人体长大而增大,发生于枕部及额部或鼻梁部者可自行消退,较大或广泛的病损常终身持续存在。
2、毛细血管瘤:又名草莓状痣,表现为一个或数个鲜红色、柔软、分叶状肿瘤,压之不褪色。好发于头颈部,通常不在出生时出现,而是在出生后数周内出现,数月内增大,生长迅速,甚至可达数厘米。大多在1岁以内长至最大限度,以后可自行退化,数年内可完全或不完全消退。
3、海绵状血管瘤:损害一般较大,自行发生,在原有毛细血管瘤处发生或位于皮下,呈圆或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩。出生时或生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。
海绵状血管瘤可伴有血小板减少症和紫癜,主要发生于婴儿,偶见于成人,是一种严重类型,约1/4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。
病理诊断
1、鲜红斑痣:组织病理示真皮上、中部群集的、扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞,但无内皮细胞增生。
2、毛细血管瘤:可见增生的毛细血管及大而多层的内皮细胞,在某些明显增生区域内,管腔小而不清楚,以后发生纤维化。
3、海绵状血管瘤:见广泛扩张的壁薄、大而不规则的血管腔,甚似静脉窦,内皮细胞很少增生,其外膜增厚,形成纤维性厚壁。
海绵状血管瘤(Hemangioma Cavernosum)
概述
海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,故名。病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有招致严重失血的危险,文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。
以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤,Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点,将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类,而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。
临床表现
位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外,肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层,粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性,其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感,或可扪出颗粒状静脉石存在,X线照片也可显现静脉石,此乃血栓机化钙盐沉着而形成。海绵状血管瘤好发于头、面、颈部,四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外,偶见于粘膜下,也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现,或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内,称为肌间血管瘤,以股四头肌最常累及,易被误诊;有时累及骨骼,表面粗糙不平,如虫咬状,累及骨髓腔者,X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高,但应予重视,有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血。当血管瘤受外界刺激时,可引起血管周围组织炎性反应,患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛,或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时,也可出现局部疼痛,疼痛往往为一过性,短则一天,长则数周,以后自行缓解。在受外伤或表面破溃感染时,可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的,少数弥漫地累及大片组织,如四肢的海绵状血管瘤,是血管瘤治疗中的难点。
成人海绵状血管瘤的诊断较为明确,可在婴幼儿期到青少年期发现,多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议,近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形,因此,畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致,因此尚未在不同学科间达成共识。
相比较而言,婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂,有些在出生后短期内迅速生长,并对激素治疗有效,还有自然消退的病例;有些则在出生后即发现,并较稳定地持续到成年,即使早期进行激素治疗也无效。因此,以形态学为分类标准,可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性,也就是说,在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例,其性质属于血管畸形,而其他属于皮肤深部的血管瘤。
在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实,所谓的两种血管成分十分难以区分,而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似,有自然消退的倾向,对激素治疗有效,消退的结果有时是不完全的,代之以脂肪和纤维组织。
与海绵状血管瘤相关的综合征,除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay 综合征及Parkes-Weber综合征外,还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。
一种是Maffucci综合征,这是累及软骨和血管的先天性发育畸形,往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明,此类患者中,50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。
另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blue ubber-bleb Nevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征,属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤,以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态,中心为深蓝色,质软,一般仅为针头或小米大,但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发,多则达数百个,有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及,破裂时则引起黑便与贫血,甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。
诊断要点
根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:(1)出生时即出现,病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。(3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。
治疗方法
海绵状血管瘤可发生在人体任何部位,包括内脏,兼有扩张性及浸润性生长的特点,既能毁容又可造成器官的功能障碍,治疗上不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗。
A.硬化剂局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物,及高渗氯化钠 、中药制剂等,均有相似结果。该治疗操作简易,设备要求低,故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意,如注射量过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后,诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬,使其功能受到影响。
B.铜针留置 铜针置入瘤体后,电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成,闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管,瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小,费用低廉,对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大,效果差,采用铜针留置治疗可获得满意的效果。
C.激光治疗 由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好,而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。
D.手术治疗 对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例,提示血窦的直径较大,尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例,单纯切除可能导致大出血,故在术前应进行必要的准备,如铜针治疗等,使病灶内血液凝固后,再行手术治疗。为减少术中出血,海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。
E.其它 对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤,往往通过局部的反复切除而难以有所改善,甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后,周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例,可姑息地采用压迫疗法,即用弹力绷带长期包扎压迫,从足部到大腿根部,可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。
预后
海绵状血管瘤既存在美容问题,位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。因此,对海绵状血管瘤应积极进行治疗。
中医中药
唐英用消瘤易治疗海绵状血管瘤17例。紫丹参30g,莪术12g,当归尾10g,炮山甲12g,藏红花10g,制香附10g,乳香、没药各10g,石见穿3Og,白花蛇舌草30g,淡子芩10g。据气虚、纳呆、痰浊之偏重加减。每日1剂煎服,同时吞服水蛭胶囊2粒,早晚各1次。 结里痊愈有效率82.4 %。
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8、骨巨细胞瘤的介绍
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