洋葱皮样改变骨肿瘤

1、Castleman病的病理改变

透明血管型：占80%～90%。淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。显微镜见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成，只有少数滤泡内有小生发中心，称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。
浆细胞型：占10%～20%。患者常伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。显微镜也可见见淋巴结内也显示滤泡性增生但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基因重排。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋病伴发CD者多见。

2、与骨肉瘤抗争了5个月的恩里克女儿去世，什么是骨肉瘤？

北京时间8月30日的凌晨，前巴萨和西班牙主帅路易斯-恩里克在社交平台上宣布九岁的女儿不幸因癌症去世了。

两个多月以前，路易斯-恩里克辞去了西班牙国家队主帅的位置，就是为了能够陪伴女儿治病。然而在这么短的时间内，女儿就被疾病夺去了年幼生命，夺去女儿的疾病就是可怕的骨肉瘤。

骨肉瘤是构成骨骼的细胞成分发生恶变产生的肿瘤，是较常见的骨肉原发性恶性肿瘤，占恶性肿瘤1/3左右，死亡率非常高，临床数据显示仅有五年的长期生存率。

目前骨肉瘤的具体病因尚不明确，主要好发于青少年，在10-20岁年龄段发病率最高，危害极大。骨肉瘤多数发生在肢体关节附近，尤期是下肢的股骨远端或胫骨近端部位，少数也可发生在肱骨近端或其他部位。

恩里克的家庭发布了公告说：“在与骨肉瘤进行了五个月的抗争后，我们九岁的女儿在今天下午去世了，感谢大家这几个月以来对我们的关心，感谢大家的支持和理解，我们非常想念你，我们会记住你的每一天，希望有朝一日我们能够再看见你，将成为指引这个家的星星。”

字里行间透露着悲痛的心情，活泼可爱的女儿就这样失去了生命，给这个家庭带来极大的痛苦。再也没有了和女儿奔跑赛场的场景，但我们坚信她会成为天空中那颗最美的星星。

3、网状细胞肉瘤的临床表现

主要症状是局部疼痛，休息不能减轻，但有些患者仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重，全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷，可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见，但也确有存在。X线表现没有特征性，虽现多样性。通常主要表现为骨的灶性破坏，无论长骨或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨，发生穿透性、斑点状破坏区，相互融合则呈大范围的溶骨缺损，最后皮质受侵穿破。干骺端病变比骨干发生早，皮质有浸蚀或穿孔时，髓质则有更广泛的浸润。可见骨膜反应，但不象见于尤文氏肉瘤的明显的洋葱皮样改变。反应性新生骨可以很明显，或者肿瘤呈完全破坏灶。

4、是不是硬皮病属于一种绝症？治得好吗？

硬皮病，又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1／3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。硬皮病的确切发病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例报告，但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4～12人发病，估计现有5～10万硬皮病病人。我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性，各个年龄段均可发病，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

5、出现面部皮肤感觉洋葱皮样改变,考虑哪支神经的病变,为何该支神经病变会出现上？

考虑可能是过敏导致的吧

6、尤文氏肉瘤是什么病?形成的原因是什么?

尤文氏肉瘤（Ewing’s sarcoma）系Ewing（1921年）首先报道，当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。但长久以来，人们对其组织发生意见不统一，文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍存在有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞，占恶性骨肿瘤的10%~14.2%，而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年，以男性略多见。 [编辑本段][病因]与其他肿瘤一样，无确切的病因。 [病理] ⑴肉眼所见：
肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。
(2)镜下变化：
瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。 [编辑本段][发病比率及发病部位]文献中关于尤文氏瘤的发病比率，意见不一，有的提出约占骨原发性恶性肿瘤的7-15%，仅次于骨肉瘤及软骨肉瘤。在描述骨网织细胞肉瘤时常常描写为少见，仅为尤文氏瘤的一半。也有的文献指出尤文氏瘤在临床上比较少见，其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤为少。我们认为后一种意见符合国内实际情况。国内我们查见骨肉瘤273例报告，软骨肉瘤58例，骨网织细胞肉瘤28例，而尤文氏瘤仅有5例报告。这些数字虽不能确切表示其真正发病比率，但总可见一斑。说明尤文氏瘤比较少见，较骨肉瘤及软骨肉瘤为少，较骨网织细胞肉瘤也少。在我们的病例中有4例。
年龄：多局限在5岁以上，30岁以下，以10~25岁最多见。Sherman等收集的111例材料，平均年龄15岁，70%病例发生在10~30岁间。幼儿及年长成人均少见。亦有的文献提出95%发生在4-25岁内。国内报告的病例为10-24岁间。我们的病例中有一例56岁。
性别：男性较女性多见，Sherman的111例为男性77例，女性34例。国内查见的5例加我们的4例共9例，为男7例，女2例。
发病部位：全身骨骼均可发病，但以四肢长骨的骨干为好发部位，以股骨、胫骨及肱骨最多见，少数发生在干骺端及骨骺。一般青少年以长管状骨为最多，20岁以上则以扁骨为多。髂骨亦较多见，Laffe统计髂骨发病占总数的50%，肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均可发病。国内报告的病例加我们的病例共9例，计股骨4例，肩胛骨2例，胫骨、肱骨及下颌骨各一例。 [编辑本段][症状和体征] 1疼痛是最常见的临床症状。
大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感；
2肿块：
随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。
3 全身症状：
患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。
另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。 [编辑本段][诊断]1年龄、性别、部位：多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处，亦可发生于髂骨、肩胛骨等。
2主要症状：进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高，白细胞增多。
3 X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。
（1）长骨：
Sherman及Soong二氏根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。
a骨干中心型：最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时，应每隔半月观察一次，由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后，如未能及时治疗，则病变仍迅速扩展，沿骨之长轴广泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破坏，可达骨干1/3以上，最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着，有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织，形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。
b骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。
c干骺端中心型：较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。
d干骺边缘型：亦较少见。病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏，骨皮质大部消失，并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨，肿瘤周围软组织肿胀明显，酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯，造成骨质破坏，称为干骺骨骺型。抗章禄（1963）曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨：

a肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩 性破坏，同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。
c脊柱：位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影，与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时，亦可向腰大肌内浸润，形成腰大肌肿胀。
(3)放射治疗后的表现：
在两周内给予3000~5000伦后，约一个月，即可见软组织块消退，骨膜新生骨融合，骨内破坏开始修复，通过放射治疗后，骨结构可以恢复正常。
4实验室检查：
可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成，血清硷性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。
5转移：
肿瘤发展很快，早期即可通过血行发生广泛转移，常转移至肺、肝等脏器，却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向，提示其多中心性的起源。
6血管造影：
血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。
7 CT及MRI：
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影；在T1加权像上呈均匀的长T1信号；在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。
8核素骨扫描：
不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。
9 诊断性治疗：
尤文氏瘤对放射线非常敏感，肿瘤经照射后，症状可显著好转，故临床上常用其放射敏感性来区别于其他疾病。曹来宾报告一例21岁女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，给予局部照射，一年后照射区域肿瘤被控制，病变消失，而肱骨下部照射野外肿瘤又明显发展，并出现放射状骨针。因此，曹氏指出，照射范围应大于X线表现区域，应包括全肿瘤区，否则极易复发。由于尤文氏瘤周身症状可有发热、周身不适及乏力，白细胞增多，血沉快；局部有以疼痛为主的红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症的症状，每易误诊为骨髓炎，应予特别注意。 [编辑本段][鉴别诊断]主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移，以及骨肉瘤相鉴别。
⑴急性化脓性骨髓炎：
本病发病急，多伴有高热，疼痛较尤文肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显，以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现；穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性，而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果，尤文肉瘤对放疗极敏感。
⑵骨原发性网织细胞肉瘤：
多发生于30~40见闻 ，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应。病理检查，胞核多不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞。组织化学检查，包浆内无糖原。
⑶神经母细胞瘤骨转移：
多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛、肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别；病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样；电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。
⑷骨肉瘤：
临床表现发热较轻微，主要为疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织，形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小、形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。 [编辑本段][治疗]由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
1.手术治疗
以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44.7%；非手术治疗的61例，5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验，发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%，而非手术治疗的患者5年存活率为27%，提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。
临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。
2.放疗
尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量（3000~4000rad）照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson（1973）报道64例，其中大部分单用放疗，个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin（1981）报道133例，Philip（1967）报道39例单纯放疗者，其5年生存率分别为15%和24%；Dant（1982）报道13例单纯以60Co照射，照射野包括整个骨和软组织，照射剂量每周10Gy，总剂量40~50Gy，结果13例中有9例（69.2%）无病生存期3~30个月，中数生存期10.4个月，Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此，多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5~6周内完成。为减少局部复发，有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示，高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发，相反副作用明显增加，尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道，第二肉瘤以骨肉瘤常见，其次为纤维肉瘤，发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。
3.化疗
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基础上加ADM）等。
目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为：长春新碱1.5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法；放线菌素D450μg/m2静脉注射，1次/日×5，第15和29天各开始阿霉素20 mg/m2静脉注射，1次/日×3，第43天开始长春新碱1.5 mg/m2静脉注射，1次/周×4和环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射，1次/2周×2，3个月为1个疗程，治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。
因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。 [编辑本段]综合治疗：综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有：
⑴放疗加化疗：
主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。
⑵手术切除加中等量放疗加化疗：
只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。
⑶手术加放疗或化疗：
目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。
⑷对已播散的尤文肉瘤治疗：
只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
4.中医中药
在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。 [编辑本段][预后]女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为，尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%，原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21%，而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80%，大于100ml者仅为32%；凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好；尤文肉瘤患者在治疗时，有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/h，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。

7、2014西医综合答案为什么还不出来啊？都考完整整一天了，谁知道完整的西医综合答案啊？

1、下列生理功能活动中，主要通过神经反射而完成的调节是
A。肢体在受伤害性刺激时的回撤动作
B。正常人体的生长与发育过程
C。育龄期女性月经周期的正常进行
D。餐后血糖很快恢复正常水平的过程
参考答案及解析：神经反射需要结构完整的反射弧，反射的结构基础是反射弧：感受器、传入神经、神经中枢、传出神经、效应器官。
2、葡萄糖在肾小管管腔面被重吸收的跨膜转运方式是
A。继发性主动转运
B。经通道易化扩散
C。原发性主动转运
D。入胞作用
参考答案及解析：继发性住的转运的物质举例：
1、肠粘膜细胞、肾小管上皮细胞对葡萄糖、氨基酸、核苷酸的转运
2、甲状腺上皮细胞聚碘
3、单胺类、肽类神经递质被神经末梢再摄取
4、Na-H+交换、Na-Ca2+交换
3、下列情况下，能加大神经细胞动作电位幅度的是
A。降低细胞膜阈电位
B。增大刺激强度
C。延长刺激持续时间
D。增加细胞外液中Na+浓度
参考答案及解析：在动作上升支，钠离子内流和膜去极化之间有正反馈动作电位的幅度是这一正反馈决定的，简单的说是钠离子平衡电位决定，和刺激强度没有关系。即动作电位的幅度等于静息电位的绝对值+钠离子平衡电位。
4、红细胞在流经狭小毛细血管和血窦时不易被挤破，最主要的原因是
A。红细胞膜的弹性较好
B。红细胞呈双凹圆碟形
C。红细胞内的黏度较高
D。此处的血流速度缓慢
参考答案及解析：红细胞的可塑变形性、悬浮稳定性和渗透脆性等生理特征，这些特征都与红细胞的双凹圆碟形有关。这道题主要考查红细胞的可塑变形性。
5、下列凝血因子中，需要维生素K参与其合成的是
A。因子Ⅲ、因子Ⅶ、因子Ⅹ、因子Ⅺ
B。因子Ⅰ、因子Ⅲ、因子Ⅷ、因子Ⅻ
C。因子Ⅱ、因子Ⅶ、因子Ⅸ、因子Ⅹ
D。因子Ⅴ、因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ
参考答案及解析：FII、FVII、FIX、FX的生成需要维生素K
6、心率过快时，心输出量减少的主要原因是
A。等容舒张期缩短
B。心房收缩期缩短
C。等容收缩期缩短
D。心室充盈期缩短
参考答案及解析：心率增快时，心室舒张期缩短，及充盈期缩短，心室充盈减少。反之则增加。
7、在体循环中，血压下降幅度最为显著的血管部位是
A。毛细血管
B。中动脉
C。小动脉
D。静脉
参考答案及解析：在各段血管中，血压下降最显著地是毛细血管前阻力血管，即小动脉与微动脉。
8、哮喘发作时，1秒用力呼气量(FEV1)/用力肺活量(FVC)的检查结果是
A. FEV1减小，FVC基本不变，FEV1/FVC减小
B.FEV1 基本不变，FVC减小，FEV1/FVC增大
C. FEV1和FVC均减小，FEV1/FVC基本不变
D FEV1和FVC均增大，FEV1/FVC基本不变
参考答案及解析：哮喘主要表现为阻塞性通气障碍，FEV1降低，但用力肺活量FVC基本保持不变或轻微减小，其比值降低。
9、肺泡内O2向肺毛细血管扩散，肺毛细血管内CO2向肺泡扩散的决定因素是
A。气体的分子量
B. 气体的溶解度
C. 气体的分压差
D. 气体的扩散系数
参考答案及解析：气体扩散的动力：膜两侧的气体分压差。
10、在给肺心病患者应用氧疗时，宜予吸入气体的氧浓度是
A.15%-20%
B. 25%-30%
C 80%-85%
D 95%-100%
参考答案及解析：肺心病时，氧疗需要低浓度吸氧，以免高浓度吸氧导致低氧对生理呼吸的维持突然中止，导致窒息，氧浓度维持在25%-30%
11、迷走神经节后纤维兴奋引起胃幽门部胃泌素分泌的神经递质是
A。蛙皮素
B。乙酰胆碱
C。三磷酸腺苷
D。一氧化氮
参考答案及解析：迷走神经节后纤维兴奋后分泌促胃液释放肽，GRP也称铃蟾素蛙皮素的一种，后者在作用于胃窦G细胞，刺激胃泌素分泌。
14.下列情况下，呼吸商测定值接近于0.7的是：
A、多食而肥胖
B、酸中毒
C、糖尿病
D、长期饥饿而明显消瘦
参考答案及解析：在糖尿病时，因葡萄糖利用障碍，机体主要依靠脂肪代谢供能，因此呼吸商偏低，接近0.7.长期饥饿，能量主要来自蛋白质分解，呼吸商接近0.8，酸中毒时，由于过度呼气，CO2大量排出，呼吸商大于1。
15、下列情况下，可使肾小球滤过平衡点向出球小动脉端移动的是：
A、发生肾盂或输尿管结石
B、静脉注射肾上腺素
C、发生中毒性休克
D、快速静脉注射大量生理盐水
参考答案及解析：有效滤过压=肾小球毛细血管血压— (血浆胶体渗透压＋肾小囊内压)，滤过平衡点就是有效滤过压等于0时，即增加毛细血管血压的因素都可以导致平衡点向出球小动脉移动。只有D项符合题意。
16、下列关于肾近端小管重吸收HCO3-的描述，正确的是
A、与管腔膜上Na+-H+交换密切相关
B、重吸收量约占超滤液总量的1/3
C、通过Cl--HCO3-交换进入上皮细胞
D、与小管上皮细胞分泌NH3无关
参考答案及解析：肾近段小官前半段，HCO3主要Na+-H+交换密切相关，肾近段小管后半段小管液中的Cl-浓度高，同时，顶端膜上有Na+ -H+交换和Cl--HCO3-逆向转运体。 Na+ Cl-进入细胞内， H+和Cl--HCO3-进入小管液，多以大部分与Na+-H+交换密切相关，小部分与Cl--HCO3-交换相关。
17、大量出汗时尿量减少的主要原因是
A、醛固酮分泌增多
B、肾交感神经兴奋
C、血管升压素分泌增多
D、肾小管液溶质浓度下降
参考答案及解析：大量出汗、严重呕吐或腹泻等情况可引起机体失水多于溶质丧失，使体液晶体渗透压升高，刺激血管升压素(抗利尿激素)分泌，导致尿液减少。
18、因眼外肌瘫痪或眼球内肿瘤压迫而产生复视的原因是
A、物像发生球面像差和色像差
B、眼球变形而导致眼内压过高
C、入眼光线分别聚焦于不同焦平面
D、物像落于双眼视网膜的非对称点上
参考答案及解析：考察的是眼的双眼汇聚现象，即辐辏反射，当眼外肌瘫痪或眼肿瘤压迫时，物像不能落在两眼视网膜的对称点上，导致复视产生。
19 若干EPSP总和后足以达到阈电位水平，神经元上首先爆发动作电位的部位是
A. 轴突始段 B. 树突 C。胞体 D. 轴突末梢
参考答案及解析：轴突始端首先发生动作电位，然后扩散到整个神经元。
20 用左旋多巴治疗不能缓解的帕金森病临床表现是
A. 面部表情呆板 B。肌紧张增高 C。动作缓慢 D。静止性震颤
参考答案及解析：帕金森病主要是黑质受损，导致多巴胺含量下降，出现乙酰胆碱递质亢进现象，包括全身肌张力增高、肌肉强直、动作缓慢、随意运动减少、面部表情呆板及静止性震颤。但左旋多巴和M受体拮抗剂对静止性震颤均无明显效果。
21 生长激素可通过靶细胞生成某种物质间接促进生长发育，这种物质是
A。胰岛素样生长因子 B。转化生长因子 C。表皮生长因子 D。成纤维细胞生长因子
参考答案及解析：GH可通过直接激活靶细胞生长激素受体和诱导产生胰岛素样生长因子间接刺激靶细胞产生生理效应。
22 抗体在发生应激反应时，血中浓度明显升高并起关键作用的激素是
A. ACTH、GC B.GHRH、GH C.TSH、T3、T4 D.FSH、LH
参考答案及解析：应激反应时，启动的是交感肾上腺髓质系统，即分泌的主要是ACTH与GC
23 胰高血糖素调节糖代谢的主要靶器官或靶组织是
A。骨骼肌 B。肝脏 C。肾脏 D。脑组织
参考答案及解析：它促进肝糖原分解和糖异生的作用很强，使血糖明显升高；促进脂肪分解和脂肪酸氧化；加速氨基酸进入肝细胞，为糖异生提供原料。主要作用于肝脏。
24 女性月经周期中出现两次分泌高峰的激素是
A。雌激素 B。卵泡刺激素 C。黄体生成素 D。孕激素
参考答案及解析：雌激素在月经周期中出现两次分泌高峰。
38、下列蛋白质中，具有锌指模序的是
A酶
B膜受体
C细胞转运蛋白
D转录因子
参考答案及解析：辛指是最初在爪蟾转录因子中发现的一种特殊结构 ,即在蛋白质一级结构上 ,存在的序列单元，其中的 2个半胱氨酸和 2个组氨酸通过配位键与一个锌离子结合 ,成手指状结构 ,这类序列单元被称为锌指模体 ,含有锌指模体的蛋白质称为锌指蛋白。
39、在经典的信号转导途径中，受G蛋白激活直接影响的酶是
A JAK
B AC
C PKC
D MAPK
参考答案及解析：G蛋白作用于腺苷酸环化酶AC，催化ATP生成第二信使 如cAMP
40、下列血浆蛋白中，主要维持血浆胶体渗透压的是
A.β球蛋白
B白蛋白
Cα球蛋白
Dγ球蛋白
参考答案及解析：血浆胶体渗透压的正常值约1.5mOsm/L(25mmHg或3.3kPa)。主要由血浆蛋白构成，其中白蛋白含量多、分子量相对较小，是构成血浆胶体渗透压的主要成分。血浆胶体渗透压对于调节血管内外水分的交换，维持血容量具有重要的作用。
41、男性，16岁，左手烫伤，红肿，少数水泡，无感染。经治疗痊愈，局部皮肤组织的病理变化表现为
A毛细血管增生
B纤维瘢痕形成
C皮肤附属器破坏
D正常皮肤
参考答案及解析：考察烧伤后组织的修复与愈合，此题中患者属于浅二度烧伤，由于皮肤的再生能力很强，基本痊愈后属于正常皮肤。
42、下列选项中，不属于化生的是
A气管内出现鳞状上皮
B胃粘膜中出现肠上皮
C舌根部出现甲状腺组织
D子宫内膜出现鳞状上皮
参考答案及解析：考察化生的举例除了B项，ABD项均属于化生。
43、下列炎性介质中，引起发热的是
A.NO
B。缓激肽
C。前列腺素
D.IL-8
参考答案及解析：能够引起发热的炎症介质包括，PG、IL1、IL6等
44、下列肝细胞坏死中，属于凋亡的是
A。碎片状坏死
B。嗜酸性坏死
C。点状坏死
D。桥接坏死
参考答案及解析：肝细胞的嗜酸性坏死属于凋亡过程，细胞的生理程序性死亡。
45、女性，73岁。下楼梯时，不慎摔倒，股骨骨折，行手术内固定术时，突然呼吸困难，发绀，血压下降，全身抽搐，昏迷，抢救无效死亡，尸体解剖，肺血管内最可能的发现是
A。空气
B。角化上皮
C。脂滴
D。血栓
参考答案及解析：此患者手术后，股骨骨折会导致局部脂肪小滴进入血管，栓塞肺部，出现肺脂肪栓塞。
46、下列选项中，不属于遗传性肿瘤的是
A。结肠腺瘤性息肉病
B.Li-Fraumeni综合征
C。纤维瘤病
D。神经纤维瘤病
参考答案及解析：常染色体显性遗传的是家族性腺瘤性息肉病、神经纤维瘤病，常染色体隐性遗传的是Li-Fraumeni综合征，C项不属于。
47、女性，58岁。左乳腺外上象限肿物，直径约2cm，组织学检查，肿瘤细胞小，在纤维组织中排列成单排细胞，浸润周围脂肪组织，应诊断为
A。导管内癌
B。小叶原味癌
C。浸润性小叶癌
D。浸润性导管癌
参考答案及解析：浸润性小叶癌：单行串珠状或细条索状浸润纤维间质或围绕在导管周围。
48、扩张性心肌病肉眼检查不包括的主要病理变化是
A。二尖瓣、三尖瓣关闭不全
B。心脏重量增加达500~800g
C。两侧心腔扩张
D。心内膜增厚
参考答案及解析：DCM时，肉眼观，病理变化包括心脏重量增加500-800g，或更重，两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常，二尖瓣和三尖瓣可因心室扩张致关闭不全。偶尔也会出现心内膜增厚，但不属于主要病理变化。
53、下列选项中，符合Burkitt淋巴瘤的叙述是
A。国内多见
B。老年患者多见
C.T细胞淋巴瘤
D。与EB病毒感染有关
参考答案及解析：Burkitt淋巴瘤国内少见，儿童多见，属于B细胞淋巴瘤，与EB病毒感染有关。
54、符合超急性排斥反应的病理变化是
A血管内膜增厚
B急性小动脉炎
C大量淋巴细胞浸润
D血管周围洋葱皮样改变
参考答案及解析：超急性排斥反应，本质上属于III型变态反应，病理变化主要以广泛分布的急性小动脉炎、血栓形成和组织缺血坏死为特征。
55、下列肝细胞病变中， 与肝硬化形成最相关的是
A灶状坏死
B大块坏死
C桥接坏死
D碎片样坏死
参考答案及解析：亚急性病毒性肝炎容易出现坏死后性肝硬化，所以大块坏死与肝硬化形成最相关。
56、下列乳腺癌的病理学类型中，属于原位癌的是
A髓样癌
B。粉刺癌
C黏液癌
D小管癌
参考答案及解析：非浸润性癌分为导管内原位癌和小叶原位癌，两者均来自终末导管一小叶单元上皮细胞，其中粉刺癌属于导管内原位癌。
57、男性，72岁，2天来上腹疼痛。1天来发热，最高达38℃，在下列疾病中可排除的是
A急性心肌梗死
B胆囊炎
C十二指肠溃疡穿孔
D右下大叶性肺炎
参考答案及解析：根据疼痛部位及发热症状，基本可排除心肌梗死的情况。老病人突然发生休克，严重心律失常，心力衰竭，上腹胀痛或呕吐等表现而原因未明者，或原有高血压而血压突然降低且无原因可寻者，手术后发生休克但排除出血等原因者，都应想到心肌梗塞的可能，此外年老病人有较重而持续较久的胸闷或胸痛者，即使心电图无特征性改变，也应考虑本病的可能，都宜先按急性心肌梗塞处理。
58、测量血压方法的注意事项，下列说法正确的是
A袖带下缘位于肘窝横纹处
B被检者测前安静休息并停止吸烟5~10分钟
C仰卧位时，被测的右上肢平放于腋中线水平
D袖带内充气应至肱动脉搏动音消失为止
参考答案及解析：测量前应该尽量放松，休息5～10分钟，避免精神紧张，诊室内温度适宜，安静，坐位要舒适，两腿并拢。裸露上肩，注意与心脏在同一水平位置，并且上肩应有支持(置于桌上)。袖带下缘应在肘弯上2.5cm,听诊器探头不应该接触袖带，置于肘窝肱动脉搏动最明显处，注意不能重压。袖带迅速充气，使气囊内压力达到触摸的桡动脉搏动消失，再升高30mmHg,然后以恒定的速度缓慢放气(2～3mmHg/秒)。
152、下列生物活性物质中，能促进红细胞生成的有
A甲状腺激素
B促红细胞生成素
C雄性激素
D雌性激素
参考答案及解析：促进红细胞生成的因素主要有EPO、爆式促进激活物、IL3、雄激素、甲状腺激素等。但不包括雌激素。
153、下列情况中，能使全身或局部组织液生成增多的有
A代谢性酸中毒
B右心衰竭
C局部炎症
DⅠ型过敏反应
参考答案及解析：有效滤过压=(毛细血管血压+组织胶体渗透压)-(血浆胶体渗透压+组织液静水压)，影响组织液生成的因素：1.毛细血管血压2.血浆胶体渗透压3.毛细血管壁通透性4.淋巴回流；炎症、充血性心功不全等所致的水肿导致毛细血管血压增加，过敏反应与代谢酸中毒时，毛细血管通透性增加。
155、下列结构中，受损后可产生感音性耳聋的有
A血管纹
B听骨链
C咽鼓管
D螺旋器
参考答案及解析：当耳蜗病变时，引起感音性耳聋，即以上结构参与耳蜗感音换能作用的都相关，包括血管纹，螺旋器，但听骨链与咽鼓管属于中耳结构，病变导致传音性耳聋。
163、炎性介质的作用包括
A趋化作用
B血管通透性降低
C发热
D疼痛
参考答案及解析：炎症介质的作用包括趋化作用、发热、疼痛、血管通透性增加等
165、中晚期食管癌的肉眼类型有
A胶样型
B隆起型
C溃疡型
D髓质型
参考答案及解析：中晚期食管癌的肉眼类型主要有髓质型、蕈伞型、溃疡型、缩窄型。
178、下列疾病中，需要早期、切开清创引流的有
A蜂窝织炎
B破伤风
C寒性脓肿
D气性坏疽
参考答案及解析：新东方在线[微博]西医综合李睿老师强化班主讲题目，是2008年75题的改编，将丹毒变为寒性脓肿，寒性脓肿是结核病变时出现，由于早期切开常引起经久不愈的窦道，所以一般不做早期切开

8、与骨肉瘤抗争了5个月的恩里克女儿去世，骨肉瘤有哪些类型？

骨肉瘤属于恶性肿瘤，多为无痛性肿块，肿瘤表面会出现静脉曲张，常呈现codman三角。x线成阳光射影影像，骨肉瘤的形状多是洋葱皮样。利用血管造影术可以看到静脉梗阻、“血池”现象。骨肉瘤的划分方式有多种，按不同的方式会有不同的类型结果。

骨肉瘤按起源部位划分，临床上分为三大类。首先，中央型骨肉瘤又称髓腔内骨肉瘤，像血管扩张型骨肉瘤、小细胞骨肉瘤、低恶性骨肉瘤都是它的所属范围。其次，表面型骨肉瘤包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨肉瘤。最后，软组织型骨肉瘤又称骨外骨肉瘤。根据组织病理因素划分为小细胞型、毛细血管扩张型、高度恶性表面型、多中心型、骨膜型几大类。

1939年，美国科学院将本病分为髓腔型、骨膜型、成骨型、溶骨型、毛细血管扩张型5类。根据肿瘤细胞成分可分为骨母细胞型、纤维母细胞型、纤维组织细胞性、软骨细胞型、毛细血管扩张型、小细胞型、软骨母细胞型。根据病灶好发范围分为单发型与多发型，依据骨肉瘤病程长短可分为原发型与继发型。

好发于四肢长骨的干骺端与骨干旁，初期症状不明显，数周内病情越来越严重。慢慢局部皮肤体温会快速上升，邻近关节功能红肿、组织障碍、静脉曲张，骨质会疏松、溶解发展为骨折。

9、内科中什么是“洋葱皮样”病变

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