1、中医药能治疗骨化纤维瘤吗
化验、检查结果(请在下方创建病历):CT检查结果为:双侧大脑半球,基底节区,脑桥,小脑及脑干形态结构正常。内部密度均匀,灰白质界限清楚。双侧脑室、脑沟形态正常,中线结构居中。骨窗示额顶骨骨板明显增厚,顶部明显呈沙粒样骨化。局部头皮隆起。意见为:考虑额顶部骨纤维瘤。MR结果为:MR平扫:额顶部偏左侧颅板破坏、不规则增厚、突出,呈菜花样改变,T1WI、T2WI均表现为一低信号为主的稍混杂信号,内部混杂少量略高信号,板障受累变模糊。头皮软组织上课,脑膜反应性增生,临近脑实质受压移位,脑沟、脑裂、脑室对称,右桥小脑角部见绳团状混杂信号,并肩点状流空信号,其周围水肿不明显。增强扫描:额顶部病灶轻度不均匀斑点样强化,脑膜呈条带状强化明显,并见粗大供血血管。意见为:额骨骨肿瘤,考虑为良性肿瘤;可符合临床骨化性纤维瘤诊断。骨软骨骨瘤?脑膜受累并强化明显,请结合它检。
2、什么是骨纤维瘤?
骨化性纤维瘤为比较常见的良性肿瘤,由其所含纤维组织的多少及其钙化程度的差异,可称为纤维骨瘤或骨纤维瘤。
西医只可采用部分切除,切除后反复发作,建议患者考虑采用中医中药中药治疗,完全可以达到控制病情,达到康复的目的。
3、胫骨骨纤维瘤可不可以不要手术
骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
【诊断】
本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。
【治疗措施】
本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。
【病因学】
不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
【病理改变】
血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列,形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。
【临床表现】
临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider(1954)提出的分类法,即将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱:多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现,单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大皮肤色素斑。多见于女性,表现第二性征早熟。
临床表现 本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
【辅助检查】
检查 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:①变形性骨炎型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。②硬化型:此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
【鉴别诊断】
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别:
1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。女多于男,好发于15~26岁,X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前,男性居多。在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤,伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部,可致骨皮质膨大,X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传,在组织学上未发现感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等,均应注意鉴别,以防误诊。
6.多骨型骨纤维异常增殖症,还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
若不伴有功能性障碍或严重畸形,建议在20岁以后再手术
4、骨瘤 寻帮助
骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。
广义而言,任何骨的过多生长,不论其是否肿瘤性质,均可称为骨瘤。但真正骨瘤应仅指膜内化骨骨骼的肿瘤,不包括因炎症、外伤等引起的过度增生、血肿机化、钙化或骨化性纤维瘤等。
骨瘤较常见,仅次于骨软骨瘤发病。发生于骨膜内层骨母细胞。属良性肿瘤,由成骨性纤维组织、成骨细胞及所产生的新生骨组成,随生长发育成长。
一、 临床表现
发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。
多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。
致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚至癫痫(图2-1)
骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状(图2-2)
一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸形生长(图2-3)。
骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。
二、影像学诊断
致密骨瘤显示隆起,外比光滑,颅骨骨瘤基底宽广,呈波状。位内板者则内板增厚。骨密度均匀增加,骨质破坏与骨化程度常不一致。
骨疣常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状。(图2-4)
三、 病理改变
骨瘤质硬,有骨膜覆盖,基底与骨组织相连,可有宽广基底或带蒂。切面为骨组织。
根据骨密度不同,分为象牙骨型(即致密骨型)及海绵骨型(即松质骨型),前者多见。镜下显示结构间单,可含有骨板和少许哈氏管,松质骨型者可有骨髓组织。
四、 诊断与鉴别诊断
(一) 发生于鼻副窦的骨瘤 多见于额及筛窦,常呈分叶状,可有蒂,边缘整齐,密度均匀一致,长大可占满鼻窦腔,甚至顶起窦壁,引起额面畸形。一般诊断不困难。
(二) 发生于颅骨者 应与脑膜瘤、额骨内板增生症和纤维异样增殖症鉴别。
1. 脑膜瘤 生长快,呈不整形新骨增生,可出现骨样改变。瘤基底宽,并可有颅板溶骨改变。肿瘤血供增多,致附近血管沟影增宽增多。眼眶筛部骨瘤有时与嗅沟的脑膜瘤不易区分。
2. 额骨内板增生症 呈波浪性骨增生,患者常有头痛、肥胖、性欲减退。多见于停经后的女性,有时伴发糖尿病或尿崩。
3. 颅骨纤维异样增殖症 病变广泛,基底宽,多处发病,累及板障和颅板,全身其它骨骼亦可发病,且有单侧趋向。
(三) 发生于肢体者 应与骨软骨瘤、骨肉瘤区分。
1. 外生骨疣 如全身骨质则为骨瘤,有谓 实为骨软骨瘤,内含软骨成份钙化。二者不易区分,有赖于病检。
2. 内生肌疣(Enoslosis)亦称骨斑(Bone Spot)或骨岛(Bone Islaand),为松质骨内骨发育异常,骨内呈巢状,可有骨小梁。不属肿瘤。
3. 骨肉瘤 生长迅速,具恶性骨肿瘤特点,有无好发年龄与部位,易区分。
五、治疗
骨瘤的发展缓慢,无症状者可大不被发现,一般无需治疗。但如生长快,已引起发良畸形或压迫症状,或成年后仍继续生长者,均可手术切除。
5、骨化性纤维瘤由什么原因引起的?
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