1、请问该病属单纯干燥综合症,还是并发血液肿瘤【干燥综合征,多发性骨髓瘤?】
您好!copy
建议复查骨髓象、通过全身扁骨平片等影像学检查进一步确定有无溶骨性病变。
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(侯健大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
上海长征医院侯健 http://houjian.haodf.com/
2、粒细胞肉瘤是很严重的癌症吗?
慢性粒细胞性白血病晚期血小板过低引起皮下出血。皮肤出现浸润性肿块,称为粒细胞肉瘤。
3、骨巨细胞瘤传染吗?
不传染
骨巨细胞瘤在中国是较常见的原发性骨肿瘤之一,此瘤生长活跃,对骨质侵蚀破坏性大,如得不到及时妥善的治疗,可造成严重残废而导致截肢,少数病例尚可转移而致命。按良性和恶性程度分为三度。邻近关节的肿瘤,生长缓慢,局部可有肿胀,疼痛及压痛,关节活动度常受限,瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。
[编辑本段]疾病名称
骨巨细胞瘤
[编辑本段]疾病简介
骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是起源于松质骨的溶骨性肿瘤,属潜在恶性,有时是明显恶性。骨巨细胞瘤多见于年轻成人。肿瘤主要由巨细胞(破骨细胞)和基质细胞构成。骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一,此瘤生长活跃,对骨质侵蚀破坏性大,如得不到及时妥善的治疗,可造成严重残废而导致截肢,少数病例尚可转移而致命。按良性和恶性程度分为三度。症状:邻近关节的肿瘤,生长缓慢,局部可有肿胀,疼痛及压痛,关节活动度常受限,瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。检查:X线片表现:骨骺处有局限的囊性改变,一般呈溶骨性破坏,也可有“肥皂泡”样改变,其扩展一般为软骨所限。不破入关节,少有骨膜反应,肿瘤范围清楚,初发时病变在骨骺内旁侧,发展后可占骨端的全部,骨皮质膨胀变薄,有的可以穿破,进入软组织。X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。
[编辑本段]疾病分类
骨肿瘤科,肿瘤内科
[编辑本段]疾病描述
巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞,以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构,是一种潜在恶性或介于良好恶之间溶骨性肿瘤。好发年龄20—40岁,性别差异不大,好发部位为股骨下端和胫骨上端。
[编辑本段]症状体征
主要的症状为疼痛和肿胀,与病情的发展相关,局部包块压之有乒乓球样感觉,病变的关节活动受限。
[编辑本段]疾病病因
病因不明。
[编辑本段]骨巨细胞瘤-流行病学
经统计,骨巨细胞瘤的发病率约占全部原发骨肿瘤的16 %。肿瘤通常发生在骨已发育成熟的病人中,骨巨细胞瘤II-III级好发年龄为20~40 岁,极少病人在骨骺未闭合前发病。女性发病率略高于男性, 约占56.14 %。在年龄低于20 岁年龄组中,女性发病率明显高于男性, 可占到72 %。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端,而如果发生在骨骺闭合前的儿童中, 则主要累及干骺端。 症状主要表现为不同程度的疼痛,可伴有肿胀、活动受限,病程从数周至数月不等,无特异性表现,不易从症状方面与其他骨肿瘤区别。骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位是长骨的骨端,最常见的部位是股骨远瑞、胫骨近端、桡骨远端,也可见于骶骨、胫骨远端、肱骨近端,股骨近端和腓骨近端。偶见于手及足部的小骨、胸腰段的椎体和肋骨。
[编辑本段]骨巨细胞瘤-影像学
X线平片 对于骨巨细胞瘤的影像学检查, X 线平片是最具诊断价值的放射学检查手段。骨巨细胞瘤在X 线片上表现为骨端的溶骨性破坏,可侵及干骺端,向关节侧延伸侵及部分或全部邻近关节软骨下的骨皮骨巨细胞瘤质。肿瘤大小与发生病变骨的大小有关。肿瘤延患肢骨长轴侵及的范围往往小于延横轴侵及的范围,在骨干侧可见筛孔样改变,而在骨端的周围可见明显的骨皮质膨胀、变薄。病变内部为不同程度的溶骨改变,皮质外多没有骨膜反应;当出现病理骨折时则可见骨膜反应。通常可见到骨膜下新生骨有中断,骨膜保持完整,病变的松质骨边缘部分可有明显的界限。骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化,关节渗出少见,但经常伴有病理性骨折发生。长骨以外部位的骨巨细胞瘤在X 线片上无特征性表现,与其他溶骨病变没有区别。 CT 在确定肿瘤范围方面优于X 线平片。其可精确确定肿瘤在皮质内的范围, 肿瘤与其他结构的关系,皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。在CT片中,皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。另外,非强化下CT 也不能区分肿瘤与肌肉, 因为两者之间的衰减系数相同。CT只能通过重建的方式才可显示软骨下骨的破坏程度。肿瘤内能见到液-液平面,这是骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿所致。 磁共振 对于骨巨细胞瘤来说, 磁共振(MRI) 是最好的影像学检查方法, 具有高质量的对比度和分辨率,并可多平面成像。无论是水平轴位、冠状轴位还是矢状轴位,和大多数骨肿瘤一样,骨巨细胞瘤显示出长的纵向弛豫时间和长的横向弛豫时间。肿瘤在纵向弛豫时间表现为低强度信号,在横向弛豫时间表现为高强度信号。因此看髓内病变最好用纵向弛豫时间 加权像,在观察皮质外病变时最好用横向弛豫时间加权像。CT 不能确定皮质外肿瘤的范围,MRI 也不能,因为肿瘤与相邻肌肉的衰减系数相同。用CT 确定微小的皮质破坏更好一些, 因为MRI 对于空间存在的分辨率很差。 骨扫描 也用于骨巨细胞瘤的诊断, 在骨巨细胞瘤累及的部位,放射性核素99mTc 的摄取量增加。放射性核素摄取升高的情况可能是弥散的,血液集中在边缘部分,而中央部分的浓聚较低。放射性核素摄取可以超过肿瘤的边界,因此无法用来正确判断其在髓腔内的侵及范围。位于软组织的肿瘤对放射性核素的摄取很低,亦无法用来确定肿瘤的骨外范围。放射物摄取增加可以发生在与肿瘤相邻的关节,未被肿瘤侵及的关节同样可以发生放射性浓 聚。骨扫描既不能确诊骨巨细胞瘤, 也不能确定肿瘤的侵及范围,所以用途是有限的。骨扫描可以除外或帮助确诊多发病变。
[编辑本段]病理生理
骨巨细胞瘤按分化程度可分为三级:1级,基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多。骨巨细胞瘤2级基质细胞多而密集,核分裂较多。3级,以基质细胞为主,核异形性明显,分裂极多,多核细胞很少,因此1级偏良性,2级为侵袭性,3级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为,良恶性并不完全与病理分级一致,但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制定有较大程度的参考价值。
[编辑本段]诊断检查
X线主要表现为骨端变心位溶骨性破坏而无滑膜反应,病灶骨皮质膨胀变薄,呈肥皂泡样改变。
[编辑本段]辅助检查
X线片表现:骨骺处有局限的囊性改变,一般呈溶骨性破坏,也可有“肥皂泡”样改变,其扩展一般为软骨所限。不破入关节,少有骨膜反应,肿瘤范围清楚,初发时病变在骨骺内旁侧,发展后可占骨端的全部,骨皮质膨胀变薄,有的可以穿破,进入软组织。X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。
[编辑本段]治疗方案
以手术治疗为主,采用切刮术加灭活处理,植入自体或异体松质骨或骨水泥,但易复发,对于复发者,应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者,采用广泛或根治切除,化疗无效,对发生于手术困难部位如脊椎者,可采用放疗,但放疗后易肉瘤变,应高度重视。
[编辑本段]治疗措施
(1)局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。骨巨细胞瘤 (2)彻底刮除,50%氯化锌烧灼加植骨术。对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤,如采用单纯刮除植骨法,复发率可高达40~70%,所以不少学者采取破坏性的大手术,如连同关节面一起作瘤段切除,然后以尸体骨关节或人工假体置换,此法合并症多,如骨不连接,关节僵直,假体松动、感染等,可造成严重病废,甚至导致截肢。其实,所谓复发,乃手术刮除不彻底所致,为了减少复发,我们设计了如下方法:适当暴露肿瘤部位,直视下彻底刮除肿瘤组织,然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁,以杀灭残存瘤细胞,经用生理盐水彻底冲洗干净后,再用自体松质骨植骨(必要时植部分同种异体骨)。实验证明,50%氯化锌有较强的穿透能力,可杀灭5毫米深处的瘤细胞,且对植骨愈合无不良影响,刮除后的骨壳仍有良好的血液供应,保证了植骨的愈合。另外,关节四周的正常软组织附着不受任何影响,术后的关节功能得以保证。自1964年来,用此法处理130例骨巨细胞瘤,复发率下降至10%,个别复发病例经用同法处理,仍得到治愈。 (3)切除或截肢 如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢,有的切除肿瘤后失去关节作用,如股骨颈,可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。 (4)放射治疗 在手术不易达到,或切除后对功能影响过大者,如椎体骨巨细胞瘤,可考虑放射治疗,剂量要足够。有一定疗效,少数病人照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的病人,要长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。
[编辑本段]骨巨细胞瘤-病变
骨巨细胞瘤(GCT)与之易混淆的骨瘤样病变的鉴别诊断。方法:3例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果:对于患者是儿童,病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨,病灶多发,通常不是骨巨细胞瘤。结论:GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄、病史、部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤(giant
4、为何多发性骨髓瘤易侵犯扁骨
?
5、非骨化性纤维瘤?
非骨化性纤维瘤(non-ossifyingfibroma,NOF)是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损,即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤,三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损,并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前多认为是良性纤维组织细胞性肿瘤。
肉眼观察,肿瘤边界清晰、偏位性,质坚实或有韧性,切面呈黄色或暗棕色。由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域,局部骨皮质变薄、肿胀,与正常骨有明显界限,周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。邻近骨皮质完整,除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成,可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下,组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生,呈漩涡状或席纹状排列,有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积,后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出,吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见,而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚,似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞,一般有3~10个核,少数细胞大而核更多,分散于组织中,稀疏分布,形体小,与巨细胞瘤的巨细胞不同,在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动,可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明,本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。
发病率不高。本瘤占肿瘤总数的0.81%,占良性肿瘤的1.45%。男女之比为1.38:1。年龄多在11~20岁(29.6%)。多见于下肢,股骨和胫骨,其次为肱骨和颌骨。上肢和短扁骨比较少。多位于干骺端,但不侵及骨骺线,或者近于骨干侧。
一般很少出现症状,有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和压痛,其次以病理骨折首诊者约占20%,第三种情况是因为检查其他病患而在X片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。化验检查无异常。
X线特征相当典型,容易作出诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧,距骺板3~4cm处,未累及后者。病灶1~5cm大小不等,有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长,与骨长轴一致,但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状,骨皮质变薄,而髓侧边缘硬化,界限清晰。位于皮质骨附近者,从一侧突出骨外,表面骨质轻度扩张,骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长,位于腓骨等细小骨者可充满髓腔,表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化,常呈肥皂泡沫状,可合并病理骨折。
按分级(G0T1M0),治疗采取局部刮除和边缘切除术。病灶较小者单纯刮除,如果刮除术估计愈合慢者可同时行植骨术。病灶大者后刮除有可能复发者可行高温灭活保肢或截除术,一般预后较好。
6、软骨瘤是怎样形成的
你好,骨软骨瘤的确切发病原因尚不清楚,有人认为它是一种真性肿瘤,也有人认为它是发育性骨骼生长欠缺.它是良性骨肿瘤
中
最常见的类型之一
两种形
态,一种是从骨面向外生长,称为外生软骨瘤;另一种是向骨内生长,称为内生软骨瘤.多发性软骨瘤称
为Ollier病,伴有多发性血管瘤者,称为Maffucci综合征.
软骨瘤的临床特点主要表现为:
(1)好发的部位为手,足
管状骨,也可以发生扁骨,如肩胛骨或髂骨;
(2)患处肿胀,轻微的创伤就可引起病理性骨折;
(3)X线检查可见:单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区,边缘整齐,骨膨胀变薄,瘤内散在砂砾样钙化斑点,多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形;
(4)病理检查在大体标本上,可见硬而有光泽的浅蓝色
的组织,镜下可见分叶状的透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大小均匀,染色不深;
(5)偶尔软骨瘤可以发展成为软骨肉瘤,多发生在较大的骨垢.