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干骺端骨肿瘤

发布时间:2020-11-30 15:47:30

1、骨肉瘤的基本X线表现及较特异诊断征象

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2、关于骨肉瘤转移的问题?

【病理】
骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多寡,随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成热者,肿瘤骨多,称为硬化性骨肉瘤,分化比较原始者,肿瘤骨少,称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
在肉眼观察下,骨肉瘤的性质颇不一致,有坚硬如象牙者(硬化性骨肉瘤),有脆软如肉芽易出血、瘤骨极少者(溶骨性骨肉瘤),由于生长迅速而血不足, 以致部分肿瘤坏死,形成含棕色或血性液体的囊肿者,有生长迅速而血运丰富,肿瘤组织含有极多的扩张血管和血安,以致肿瘤产生搏动和杂音,形成假性动脉瘤者。
显微镜检查,肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中,可以发现不分层,无骨小管系统,排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。肿瘤骨小粱间隙之中,可能有未被破坏的正常骨质存在,与肿瘤骨对比,更显出肿瘤骨小粱不服从生理力线原则的紊乱现象。在溶骨性部分的切片中,则可以发现肿瘤骨稀少或不存在,偶尔或有散在的骨样组织,但肿瘤性成骨细胞极多,分化原始,大小不一,胞浆多少不匀,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管丰富,有成窦状者,其管壁系由肿瘤细胞所形成。上,述两种显微镜下的不同组织象, 可能存在千同一骨肉瘤中。此点说明,骨肉瘤一且发生,不论其为硬化性或溶骨性,恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外,尚可发现两种比较少见的细胞:一为肿瘤巨细胞,胞核多至3-10个,染色颇深,一为异物巨细胞,散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围。其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞同。总的说,骨肉瘤的主要成分为肿瘤性成骨细胞,骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛,数量小,不能左右骨肉瘤的本质。因此,不应因软骨组织的出现,更变骨肉瘤的名称。
骨肉瘤转移早而迅速,转移瘤几乎完全发现于肺部,通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象,但很少有转移瘤的存在。

【临床表现】
患者多为10~25岁的少年或青年: 由畸形性骨炎转变者, 年龄常超过50岁,男性多于女性,约为2:1。长管状骨的干骺端为骨肉瘤最易发生的部位。骨骺、 骨干和其他任何部位的骨组织,亦能发生骨肉瘤。最典型位置在管状骨(约80%病例)。股骨远端及胫骨、肱骨的近端是最常发病部位。最早的主诉为持续的局部钻入样疼痛。剧痛往往不能忍受, 尤以夜间为甚。 因此,患者睡眠不佳, 食欲不振,全身迅速消瘦,精神萎靡。疼痛发生2~3个月后, 局部或可摸到肿瘤, 但软硬不定, 且有轻度压痛。 肿瘤周围肌肉萎缩甚早, 使肿瘤部分显得更大。 以后皮肤紧张发亮,色泽改变, 呈紫铜色, 表面静脉怒张, 有时可以摸到搏动, 或听到血管搏动的杂音,故有称为恶性骨动脉瘤者。患者体温略有增高,体重减轻。

【化验检查】
早期可发现轻度贫血、白细胞计数增多和血清碱性磷酸酶增加。患者经彻底手术治疗后,血清碱性磷酸酶应立即减至正常含量,如其含量仍继续超过正常水平,即有转移瘤存在的可疑。血清铜、锌及铜锌比有助于成骨肉瘤的诊断、疗效观察、预后估计的指标。对于成骨肉瘤患者,血清铜含量增高的程度代表了肿瘤在体内的活动程度。在原发骨肉瘤且无转移的病人,患肢做截肢术后血清铜可降至正常水平。对于成骨肉瘤患者或是伴肺转移者可以出现血清锌下降。骨肉瘤伴有转移者较单纯骨肉瘤患者血清锌低。铜/锌比在单有骨肉瘤无转移患者中,其比值为0.94±0.47,尚在有转移者,比值为2.28±0.48
【X线检查】
肺部和局部摄x线照片为诊断骨肉瘤和判断肉瘤预后的重要步骤。兹从下列几方面来叙述骨肉瘤的线征象:
(一)局部软组织肿瘤;如肿瘤发生在骨膜深层,或肿瘤已由骨质内部向周围突破,则在x线照片上可以发现软组织中留有阴影和不规则的骨化区。
(二)骨膜变化: 早期的骨膜变化为三角形骨膜新骨形成, 其次为日光放射样的骨膜反应。晚期因肿瘤向周围扩大,三角形新生骨也随之发生缺损,并向骨干中部推移。日光放射样的新生骨小梁,因受肿瘤细胞的挤压和破坏,形成如毛发蓬松的紊乱状态。最后因肿瘤继续增生,新生骨可完全消失,软组织可显有不规则的肿瘤阴影。
(三)皮质骨变化: 骨肉瘤发生于骨膜涣层或皮质骨本身时,其最早和最主要的变化为一侧皮质骨的轻度破坏和疏松。如肿瘤系硬化性骨肉瘤,除骨质破坏和疏松外,另有不规则的肿瘤骨增生的阴影。因此在x线照片中可以发现组织紊乱,毫无纹理,十分致密的肿瘤骨阴影重迭于疏松破坏的骨质上。
(四)松质骨变化:由髓内发生的骨肉瘤以溶骨性为多,血运丰富, 生长快。骨质破坏系由内向外,迅速广泛,周围均匀,故骨膜反应性新生骨不易产生。x线征象可能为囊肿样,故易引起病理性骨折
(五)肺部的变化:肺部转移瘤一般在原发肿瘤出现4-9个月内发现。肺部转移瘤在早期不易觉察,故在肺部x线照片上未发现转移瘤时,决不等于肺中无转移瘤存在。一般每隔2-3个月即应重摄肺部x线照片一次,继续观察至2-3年后,若肺中仍无转移瘤发现,则其发现的可能性逐渐减少。转移瘤多数分布于肺叶边缘,偶尔亦可发生于肺门附近,后者应与钙化淋巴结鉴别。转移瘤呈大小不一的棉球状。生长缓慢者,产骨较多,密度亦高。亦有转移瘤完全不产生瘤骨,故其密度和其他软组织的转移瘤无异。

【鉴别】
骨肉瘤和骨关节结核的鉴别,比较容易。后者为慢性疾病,疼痛不剧烈。骨关节结核局部肿胀较大,大多数病例有关节面破坏现象。骨肉瘤很少侵入关节内部。骨肉瘤与其他恶性骨肿瘤的鉴别,有时比较困难,须赖组织病理检查,方可作出最后诊断。性程度不等的软骨组织小岛,数量小,不能左右骨肉瘤的本质。因此,不应因软骨组织的出现,更变骨肉瘤的名称。
骨肉瘤转移早而迅速,转移瘤几乎完全发现于肺部,通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象,但很少有转移瘤的存在。

【治疗和预后】
过去对经活体组织检查诊断确诊为骨肉瘤后,应尽早作根治术。肿瘤位于四肢长骨者,截肢平面原则上应超过患骨近侧关节,但股骨下段发生肿瘤时,据统计,髋关节离断术效果并不比在股骨上端做截肢术佳。位于股骨上端或髂骨的肿瘤,须做半骨盆切除术。位于肱骨上端者,须做肩肱胸壁间离断术。如果肿瘤位置不适合手术者,才采用放疗。
过去不论采用何种治疗方法,骨肿瘤死亡率很高,文献中经手术治疗的5年生存率仅在5~20%左右,1972年Jaffe介绍了使用大剂量的氨甲蝶呤(MTX)和甲酰四氢叶酸钙(CFR)治疗骨肉瘤,有了很大发展。在有效化疗基础上,对成骨肉瘤治疗不是单一采用截肢术或关节离断术,而是可以在有条件的病例中选用人工关节置换,大块骨切除,局部热疗等保留肢体的方法。

3、骨髓瘤是什么原因引起的

引发多发性骨髓瘤这种疾病的原因有很多,具体的病因也没有确切的证据证明具体的病因是什么,不过有些因素会导致这种疾病已经得到普遍的认同。
一是电离辐射,这种因素是最危险的因素,可能是导致多发性骨髓瘤的重要因素。比如,在日本广岛原子弹爆炸区内因为多发性骨髓瘤疾病而死亡的人数要远远高于日本其他地区的人数,因此有效的防护放射性物质是保护人民的一项重要工作。
二是环境因素,近年来,随着工业的不断发展,环境污染的程度也在不断加重,大气中出现了很多对人体有害的气体,特别是苯及其他一些有机溶剂等也是导致多发性骨髓瘤的高危因素,应该引起足够的重视。
除了以上两种原因以外,多发性骨髓瘤的病因还和一些慢性炎性刺激有着比较大的关系,这是因为这种慢性的炎性刺激会导致人体的一些淋巴细胞出现突变或者是增值变异的情况,这样是有可能导致发病的。不过,不管是什么原因导致了患者出现这种疾病,一旦发现出现一些符合这种疾病的症状就应该及时到专业的医院进行检查治疗,防止因为耽误而失去最佳治疗时间。

4、关于多发性骨软骨瘤。

多发性骨软骨瘤(mulitiple osteochondroma)又称多发软骨外生骨瘤(multiple cartilaginous exostosis)、遗传性多发骨软骨瘤(multiple hereditary osteochondroma)、骨干续连症(diaphy Malaclasis)、遗传性畸形性软骨发育不良等,是一种软骨内生骨紊乱所致的畸形。表现为干骺端有带软骨帽的异样突起,干骺端塑形差,肢体外形不对称和不等长引起的继发畸形。这种畸形是一种常染色体显性遗传疾思,男性多发,65%的病例有家族史,国内曾有一组病例报告。无家族史的病例均无明显肢体畸形,有家族史的病例多伴有骨骼发育紊乱,身材矮小及不同程度的肢体畸形。其遗传系谱表明经父系遗传者仅传给男性;经母系遗传者,可传给男性或女性。肿物可出现在软骨化骨的任何骨骼,以股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、尺骨远端较为多见,肩肿骨、肋骨、长骨其他部位、骨盆均可见到,腕骨、跗骨、骨、胸骨、颅骨及椎体少见。两岁以前很少作出诊断,80%病例10岁以前作出诊断。
有的学者指出,不伴有干骺端塑形缺陷的称为多发骨软骨瘤,有干骺端塑形缺陷的称骨干续连症,前者可于骨发育成熟后出现新的病变,属骨肿瘤范畴,后者骨发育成熟后不再出现新病变,生长速度也减缓,属于错构。实际上,命名比较混乱,概念还不统一。

5、骨软骨瘤的影像诊断要点?

影像学表现

(1)X 线表现

①好发于长管状骨的干骺端;

②骨性基底自母骨骨皮质向外延伸的骨性赘生物,背离关节生长,内可见骨小梁,且与正常的母骨结构相连续;

③顶端略膨大,呈菜花状或丘状隆起;

④软骨盖帽在 X 线片上不显影,当软骨帽钙化,呈点状、环形或半环形致密影。

(2)CT 表现

①骨性基底的骨皮质和骨松质均为母体骨相延续,表面有软骨覆盖;

②软骨帽边缘多光整,其内可见点状或环状钙化;

③增强扫描病灶无明显强化。

6、骨软骨瘤与软骨瘤的区别?

骨软骨瘤又叫外生骨疣,而软骨瘤则多见于内生软骨瘤<BR>这样去理解的话就简单了.<BR>其实实用骨科学上有比较详细的介绍<BR>软 骨 瘤(Chondroma) <BR>软骨瘤好发于手足短管状骨的中心部位,故有内生软骨瘤之称,偶尔亦有外生型。软骨瘤常为多发性。肿瘤发生于长管状骨、胸骨、肋骨、椎体或其他骨中时则多为单发。有时肿瘤分布极为广泛,以致引起骨胳发育障碍,形成四肢长骨短缩或弯曲畸形。<BR>[病理] 肿瘤呈多叶状,有一层纤维包膜。其主要成分为浅蓝色半透明而发亮的透明软骨。其次为黄色或棕色的胶状假囊肿(软骨退化所引起)和灰蓝色的钙化或骨化软骨。显微镜下可见分化成熟的透明软骨细胞、钙化和骨化软骨、和透明变性现象。有时亦可发现部分软骨细胞呈胚胎型:细胞的大小、形状、染色和排列均不规则,核分裂多,有恶性肿瘤组织现象。
【临床表现】 患者多为20一30岁的成年人,男女相等。手指或足趾发生软骨瘤时,局部逐渐肿胀,呈不规则的球形成梭形,表皮正常。除畸形和压迫性症状外,极少产生其他症状。偶尔可以引起病理性骨折。<BR>x线照片显示骨干中心或其附近部位、呈单发或多发、边缘整齐清晰、密度均匀的扩张性透明阴影。在密度减低部分,可能发现散在的砂粒样致密点。软骨瘤和骨囊肿有时不易区别,但骨囊肿发生于手足短骨者极少,阴影中亦无砂粒样的致密点。与骨软骨瘤相似,当发生在躯干骨中或长状管骨中时,其恶变倾向较大。<BR>[治疗] 治疗时不应仅根据病理组织的变化,应同时参考软骨瘤发生的部位来决定处理方法。指、掌(或趾、跖骨)骨的内生软骨瘤,其组织切片可能表现生长活跃,但绝不需截肢处理,彻底刮除并碎片植骨即可,很少复发或恶变者。长骨干内生软骨瘤在组织切片中,可能表现相当良性,但治疗时必须采用比较彻底的办法,如局部广泛切除术等,因该处软骨瘤有10~25%的复发和恶变率。如肿瘤位于深处无法切除时, 有人主张采用放射治疗,但收效不大,若无症状或不增大时,应密切观察,不彻底的手术往往可以引起或促进恶变。 <BR><BR>骨软骨瘤<BR>骨软骨瘤为良性骨组织肿瘤中最多见者。有多发性及单发性。发生于幼年。全身骨骺融合时,即自动停止生长。在少数病例中肿瘤分布极为广泛,以致引起骨胳发育障碍,形成四肢长骨短缩或弯曲畸形,且有遗传性。<BR>[病理] 骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长,有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状,所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状,厚薄不一,表面光滑,其结构与正常的关节面透明软骨无异。 纤维组织包膜甚薄, 和软骨帽密切相连, 不易剥离。包膜深层为产生透明软骨的成软骨组织,骨软骨瘤即由此生长。由成软骨组织产生软骨,由软骨通过钙化和骨化作用产生瘤体的松质骨。近1%病人的骨软骨瘤发生恶变,由包膜深层开始,继而发展为软骨肉瘤。<BR>【临床表现】 骨软骨瘤多发生于幼年和少年,男多于女。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近;其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系,可以压迫血管,压迫或刺激神经,妨碍关节或肌腱活动,或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不产生任何症状。基底偶尔可以发生骨折,但甚易愈合。患者成年后,肿瘤即自行停止生长。倘发现继续生长时,则应注意肿瘤可能有恶变,应及时予以彻底切除。与一般骨瘤(颅骨区内者)不同,骨软骨瘤的恶变倾向较大,从骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等躯干骨发生的尤为显著,决定治疗时应考虑到这一点。 <BR>骨软骨瘤在X线照片上显示为附着于长骨干骺端与正常骨无异的骨性凸起。由于软骨帽盖及纤维胞膜不能在X线显影,X线所表现的并不代表整个肿瘤。在一般情况下,软骨帽盖中的钙化、骨化作用不活跃,因此在X线照片上不能看到软骨中的钙化软骨和新生骨的阴影。但当肿瘤发生恶变时,软骨骤然增生,钙化和骨化作用增加,在X线照片上可以发现代表软骨帽盖的软组织肿瘤体积增大,并在此软组织肿瘤中有多量如棉絮状的钙化和骨化。<BR>[治疗] 对无功能障碍和无恶性变倾向的骨软骨瘤不必手术,但须注意观察。对必须施行治疗的肿瘤,应彻底手术切除。切除范围必须包括软骨帽盏外的纤维包膜、基底周围的骨膜和正常骨质的一部分。对恶变倾向较大的骨软骨瘤,应在恶变之前早期彻底清除,不能彻底切除或切除后可能产生严重残废者,须密切观察。不宜采用局部搔刮,不彻底的手术往往促进或加速恶变。

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