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北大人民医院骨肿瘤科魏太强

发布时间:2020-11-24 10:54:28

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第二北京人民医院风湿免疫科栗占国教授等(博士,中华风湿病学会副主任委员)
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白塞氏病又称白塞病、白塞综合征、贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联征、Halush-Behcet综合征、Touraine口疮病等,是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。

白塞氏病的血管炎不是直接直接由细菌等微生物引起的,而是一种免疫功能异常的无菌性炎症。本病以25~35岁年轻人多见,男女比例相近。男性略多于女性且病情可能比女性严重。发病遍及世界各国,东方国家略高于西方国家,根据有关报道,我国的发病率为0.14%。

白塞氏病的病因:

白塞氏病的病因尚不清楚,可能与以下几种因素有关。

1、感染:有报道说,本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染,引起的自体免疫异常有关。比如:据国内有关报道,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。

2、遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性,Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。

3、微量元素:患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏,可能与本病有关。

4、免疫异常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,说明本病与免疫失调有密切关系。

白塞氏病的临床表现:

1、复发性口腔溃疡:每次年发作至少3次,是疼痛性溃疡,常是本病的首发症状,是发生率最高和反复时间最长的一种损害。是诊断本病的必须症状。
2、复发性外阴溃疡:发病一般较口腔溃疡为晚,数目也少。除见于龟头、阴道、大或小阴唇及尿道口等粘膜外,阴囊、肛周和会阴等皮肤亦可发生。比口腔溃疡大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢,反复发作次数少,每次发作间隔时间长,有时间隔几年发作一次,愈后可遗留萎缩性疤痕。
3、皮肤损害:皮肤损害是多形态的,常见的有结节性红斑、毛囊炎样损害。
4、眼炎:男性较多,尤其是年青男性发生率更高。发病常较晚,多先发生于一侧而后累及对侧。最常见为葡萄膜炎或称色素膜炎。反复发作者可影响视力。

除上述基本症状外,部分患者因局部血管炎可出现系统损害,系统病变大多出现在基本症状之后。包括消化系统病变、神经系统病变、心血管病变、关节炎、肺病变、泌尿系统(肾)病变、附睾炎等。病情活动时尚可有发热。

白塞氏病的检查:

白塞氏病无特异血清学检查,少数有轻度球蛋白升高,血沉稍快。约40%抗PPD抗体增高。针刺反应是本病唯一的特异性较高的试验:即用20号针头,在无菌条件下倾斜刺入皮肤,或患者在接受静脉注射、皮下注射、肌肉注射24-48小时于针刺局部出现脓疮或毛囊炎,周边红晕,称为针刺阳性反应,若怀疑胃肠道损害,或大血管损害等,可做消化道造影、血管造影以及相应的检查。

白塞氏病的诊断标准:

白塞氏病的国际诊断标准是:1条必要条件加4条次要条件中的两条:

1、必要条件:复发性口腔溃疡;在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
2、次要条件:(1)复发性外阴溃疡,经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。(2)眼炎:前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞,或视网膜血管炎。(3)皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。(4)针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。

白塞氏病的治疗:

白塞氏病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。

1、对症治疗 根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。
(1)非甾体抗炎药 主要对关节炎的炎症有疗效。
(2)秋水仙碱 对有关节病变和结节性红斑患者有效,对口腔、外阴溃疡、眼病者也有一定疗效。
(3)糖皮质激素制剂的局部应用 应用于口腔溃疡、眼病患者。
2、内脏血管炎和眼炎的治疗 主要应用糖皮质激素和细胞毒药物,服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量。
3、手术 有动脉瘤者应结合临床可考虑切除。

6、北大人民医院血管外科

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