骨软骨瘤发病率居骨肿瘤第一位

1、骨软骨瘤的形成原因是什么

多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族遗传史[3]。这病名称很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良，或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时，儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见，呈双侧性和对称性。
本病的发病原因尚不完全明了，（1）由于先天性胚浆缺陷；（2）由于骨骺板的错置移位；（3）从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘；（4）由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘；（5）由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现，多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长，骨软骨瘤成熟，软骨成分减少，酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
一. 临床表现
男性多见，有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时（特别是腓总神经）可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。
二. 影像学表现
X线表现与孤立性骨软骨瘤相似，仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁，甚至类似骨融合，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处，可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃。
三. 病理表现
1.大体所见 纵切患骨可见骨软骨瘤并不是覆盖于皮质上，而是一个不规则的袋状骨皮质。这种袋状骨皮质是纯粹骨组织，在皮质下面是松质骨，在骨皮质外面有一层软骨覆盖。骨软骨瘤一般无明显症状，只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织，引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大，软骨帽增厚至1cm以上，则须考虑恶变的可能，这在多发性者比单发性者多见（多发20%，单发1%[10]）。Ochsner[11] 报告多发性骨软骨瘤软骨肉瘤恶性变的平均年龄为31岁，主要发生在骨盆带周围。
2.显微镜检查 可见软骨属透明软骨，若软骨生长活跃，可见软骨细胞排列成柱状。覆盖骨软骨瘤表面的骨膜与正常骨的骨膜相连接。在这些骨膜生长层，可看到局灶性软骨化生。在骨软骨瘤下面，偶尔可见多少不等的砂粒状钙化物质。组织学检查主要是钙化或大部分坏死的软骨，钙化的软骨基质和钙化残屑。这表明软骨内化骨的正常过程发生局限性紊乱，以致原来应该破坏并被骨替代的钙化软骨基质堆积起来。这现象不能看作还有内生软骨瘤存在。这些砂粒状钙化灶并非起源于骨内，而是起源于表面的增殖软骨。
四. 治 疗
多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术。只有在局部发生疼痛，或产生压迫症状时，才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣。手术方法同孤立性骨软骨瘤。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除，否则容易复发。 若恶变成成软骨肉瘤，可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术，骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变，处理比较困难，由于不易彻底切除，复发率很高，可能的话，应早期作半骨盆切除术。放射疗法对软骨肉瘤无效。
对于比较严重的骨畸形可待病人成年后，行截骨矫形术或骨端切除。合并肱桡关节或下尺桡关节脱位，而前臂旋转功能明显受限的可行桡骨头或尺骨头切除术。对患手尺偏明显的可行桡骨下端截骨术，胫骨明显外翻的可行胫骨近端截骨术。

2、关于多发性骨软骨瘤。

多发性骨软骨瘤(mulitiple osteochondroma)又称多发软骨外生骨瘤(multiple cartilaginous exostosis)、遗传性多发骨软骨瘤(multiple hereditary osteochondroma)、骨干续连症(diaphy Malaclasis)、遗传性畸形性软骨发育不良等，是一种软骨内生骨紊乱所致的畸形。表现为干骺端有带软骨帽的异样突起，干骺端塑形差，肢体外形不对称和不等长引起的继发畸形。这种畸形是一种常染色体显性遗传疾思，男性多发，65％的病例有家族史，国内曾有一组病例报告。无家族史的病例均无明显肢体畸形，有家族史的病例多伴有骨骼发育紊乱，身材矮小及不同程度的肢体畸形。其遗传系谱表明经父系遗传者仅传给男性；经母系遗传者，可传给男性或女性。肿物可出现在软骨化骨的任何骨骼，以股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、尺骨远端较为多见，肩肿骨、肋骨、长骨其他部位、骨盆均可见到，腕骨、跗骨、骨、胸骨、颅骨及椎体少见。两岁以前很少作出诊断，80％病例10岁以前作出诊断。
有的学者指出，不伴有干骺端塑形缺陷的称为多发骨软骨瘤，有干骺端塑形缺陷的称骨干续连症，前者可于骨发育成熟后出现新的病变，属骨肿瘤范畴，后者骨发育成熟后不再出现新病变，生长速度也减缓，属于错构。实际上，命名比较混乱，概念还不统一。

3、骨瘤没切干净【骨软骨瘤】

片子中画红圈的为正常的结构，根据现在的x线检查看不出异常，最好把片子放内大传来仔容细看看，或者带片子来挂好看。

（北大人民医院曲华毅大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

4、骨软骨瘤是如何引起的

额骨小骨瘤就是指在额骨上出现的骨瘤。骨瘤是一种良性的肿瘤，具体的发病原因目前并不明确，考虑可能与骨膜受到刺激引起的成骨细胞活跃有关系。这分为外生性骨瘤和内生性骨瘤，外生性骨瘤主要是影响美观，别的没有什么影响，如果现在对于美观影响不大的话可以继续观察，如果感觉影响美观明显可以进行手术切除。内生性骨瘤可以压迫脑组织，目前没有压迫症状的不需要处理，而如果持续的增大，压迫脑组织明显，可以进行手术治疗。

5、骨软骨瘤的治疗

骨软骨瘤惟一有效的治疗方法是手术切除。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合而停止生长，且恶变率极低（单发性在0.5%～1%，多发性为2%左右），出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时，才是手术切除的指征。
目前提倡单发性骨软骨瘤一经确诊，就应择期手术切除。多发性骨软骨瘤病变数目多，难以一次手术切除，采取数次或数十次手术切除肿瘤，病人难以接受，只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度，可与肿瘤切除术一期完成，或分期手术。瘤体压迫神经、血管或影响关节活动，以及蒂部外伤发生骨折的，均有手术切除的指征。
手术的重点是从基底切除而不要剥离局部覆盖的骨膜，软骨帽和骨膜要一并切除，以免肿瘤复发，同时防止损伤骺板。

6、骨软骨瘤有痊愈的可能吗？

骨软骨瘤是发生在骨表面的一种骨性突起，其顶端有一个软骨帽，可以单发，也可以多发。
如果是单发，不影响肢体活动，平时也无疼痛、麻木等症状，则可不用特殊处理。如果形成骨畸形、压迫神经、血管，并形成骨囊肿，则可行手术切除；前几天有个单发的女性患者（24岁，胫骨上段内侧），手术后效果很好，已出院；
如果是多发，则为遗传性多发性骨软骨瘤，无症状者不用处理，如果出现上述症状，则需手术切除；
一般情况下，骨软骨瘤的恶变约1%，如怀疑有恶变，则应早期做彻底切除。
如果你已经得了该病，并且无神经压迫：麻木、疼痛、行走困难等，则不需处理，如果疼痛明显，行走困难，明显影响外观，则可行手术切除，费用一般根据部位来算。总共费用大约5-7千。麻醉1-2千，手术1千左右，检查费1-2千，药费1-2千。术后2周拆线即可出院。

7、骨软骨瘤容易与哪些疾病混淆

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