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罕见骨肿瘤

发布时间:2020-11-03 18:00:47

1、骨肿瘤是软的还是硬的

骨肿瘤的诊断有的比较容易,单凭临床检查即可作出初步诊断,如表浅部,位的骨瘤或骨软骨瘤等,有的在x线片上有特点,可根据典型的x线所见得出初步印象如硬化性骨肉瘤、软骨肉瘤等;有的则须结合临床、x线和病理,综合分析,才能作出正确诊断。因此,临床、x线和病理被认为是诊断骨肿瘤的三个重要步骤,有时是缺一不可的。尤其在考虑采用截除肢体的手术之前,一般都要经过上述三方面的检查确诊,才能决定。
在鉴别诊断方面本病首先应与炎症鉴别。鉴别要点主要有以下四方面:
(一)全身反应:急性炎症患者体温常升高,白细胞计数增多,良性骨肿瘤病人体温正常,血象正常。某些恶性骨肿瘤如未分化网状细胞肉瘤或生长迅速的恶性肿瘤的病人也有体温升高和白细胞计数增多的表现。急、慢性炎症和骨结核病人血沉多增快,良性骨肿瘤血沉多正常,恶性骨肿瘤病人血沉常增快。
(二)发展过程:炎症在发展到一定程度或经过抗炎治疗后多逐渐消退,某些良性骨肿瘤在发展到一定程度后可停止发展,恶性骨肿瘤则继续发展破坏,自行停止或消失者极为罕见。
(三)局部触诊:炎症常产生脓肿,一般质软,波动明显。骨肿瘤一般多较坚硬或硬韧,触之有实体感,边境多清楚,其墓底多与骨粘连而不能移动。但某些血管丰富或有出血的恶性肿瘤也可有波动感。
(四)穿刺;脓肿穿刺多可吸出脓液,脓液培养或涂片染色有时可查出化脓菌。肿瘤穿刺则仅能吸出血液,用粗针头穿刺有时可吸出肿瘤组织碎片。
良性骨肿瘤也应与恶性骨肿瘤鉴别,因二者的预后和治疗方法各不相同。鉴别要点主要有以下四方面:
(一)全身反应:良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤除在体温、血象、血沉方面有区别外,前者病人一般情况好,疼痛较少,后者则病人消瘦、贫血、疼痛明显,晚期多有明显的恶病质。
(二)发展速度;良性骨肿瘤一般发展缓慢,有的发展到一定年龄即停止发展。恶性肿瘤则发展迅速,甚至形成巨大肿块,表面静脉怒张。
(三)有无转移:良性骨肿瘤一般均不发生转移,原发恶性骨肿瘤则比较容易发生内脏和他骨转移。
(四)x线所见;良性骨肿瘤的界限多比较清楚,与正常骨质之间常有明确的分界线,一般无骨膜反应,如有反应,骨膜新骨也比较规则、整齐。恶性骨瘤则边界不清楚,与正常骨质之间分界不清,骨膜反应紊乱,甚至形成日光放射状。

2、象人是一种什么病?

骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%骨纤维异常增殖症(Fibrous 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3、为什么会得骨肉瘤,怎样才会的骨肉瘤

骨肉瘤又称成骨肉瘤,是原发性恶性骨肿瘤中最常见,恶性程度最高的骨肿瘤。易发生肺转移。 本病以15—25岁发病者居多。

70%以上的病人发生在股骨远端和胫骨近端。预后不良。
一、成骨性肿瘤

1.成骨肉瘤(Osteosarcoma)
2.皮质旁成骨肉瘤(Juxtacortical osteosarcoma)

二、成软骨性肿瘤

1.软骨肉瘤(Chondrosarcoma)
2.近皮质软骨肉瘤(Juxtacortical Chondrosarcoma)
3.间叶性软骨肉瘤(Mesenchimal Chondrosarcoma)

三、脉管肿瘤

血管肉瘤(Angiosarcoma)

四、其它结缔组织肿瘤

1.纤维肉瘤(Fibrosarcoma)
2.脂肪肉瘤(Liposarcoma)
3.恶性间叶瘤(Malignant mesenchymoma)
4.未分化肉瘤(Undifferentiated sarcoma)

骨肿瘤的病因至今未明,以往认为损伤特别是慢性轻微损伤、慢性感染 均可引起骨肿瘤。近年通过实验研究如Fujinaga曾用Harvey和Moloney的肉瘤病毒制成大量鼠骨肉瘤模型,Finkel曾用不同类型的同位素和病毒制成骨肉瘤动物模型,亦有人用放射性物质如镭、锶等制成骨肉瘤动物模型。这些致病因素已被许多学者确认。骨肿瘤发病年龄男性为15~24岁,女性为5~14岁,可能与不同性别骨的生长与内分泌发育的早晚和时间长短有关。
在大多数原发性骨癌的病例中,不能明确病因,但有些病例可能有遗传性。某些染色体异常和少数少见的与遗传相关的疾病与骨癌有关。过去癌多可能发生在骨折或感染的部位。暴露于特殊的致癌物下,如某种染料或涂料等化学物质,可能会增加患骨癌的危险性。高剂量的放射线和某些化学治疗药物,尤其是称做烷基化物的制剂,可能与某些种类的骨癌发生有关。

4、关于骨肉瘤转移的问题?

【病理】
骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多寡,随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成热者,肿瘤骨多,称为硬化性骨肉瘤,分化比较原始者,肿瘤骨少,称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
在肉眼观察下,骨肉瘤的性质颇不一致,有坚硬如象牙者(硬化性骨肉瘤),有脆软如肉芽易出血、瘤骨极少者(溶骨性骨肉瘤),由于生长迅速而血不足, 以致部分肿瘤坏死,形成含棕色或血性液体的囊肿者,有生长迅速而血运丰富,肿瘤组织含有极多的扩张血管和血安,以致肿瘤产生搏动和杂音,形成假性动脉瘤者。
显微镜检查,肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中,可以发现不分层,无骨小管系统,排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。肿瘤骨小粱间隙之中,可能有未被破坏的正常骨质存在,与肿瘤骨对比,更显出肿瘤骨小粱不服从生理力线原则的紊乱现象。在溶骨性部分的切片中,则可以发现肿瘤骨稀少或不存在,偶尔或有散在的骨样组织,但肿瘤性成骨细胞极多,分化原始,大小不一,胞浆多少不匀,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管丰富,有成窦状者,其管壁系由肿瘤细胞所形成。上,述两种显微镜下的不同组织象, 可能存在千同一骨肉瘤中。此点说明,骨肉瘤一且发生,不论其为硬化性或溶骨性,恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外,尚可发现两种比较少见的细胞:一为肿瘤巨细胞,胞核多至3-10个,染色颇深,一为异物巨细胞,散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围。其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞同。总的说,骨肉瘤的主要成分为肿瘤性成骨细胞,骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛,数量小,不能左右骨肉瘤的本质。因此,不应因软骨组织的出现,更变骨肉瘤的名称。
骨肉瘤转移早而迅速,转移瘤几乎完全发现于肺部,通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象,但很少有转移瘤的存在。

【临床表现】
患者多为10~25岁的少年或青年: 由畸形性骨炎转变者, 年龄常超过50岁,男性多于女性,约为2:1。长管状骨的干骺端为骨肉瘤最易发生的部位。骨骺、 骨干和其他任何部位的骨组织,亦能发生骨肉瘤。最典型位置在管状骨(约80%病例)。股骨远端及胫骨、肱骨的近端是最常发病部位。最早的主诉为持续的局部钻入样疼痛。剧痛往往不能忍受, 尤以夜间为甚。 因此,患者睡眠不佳, 食欲不振,全身迅速消瘦,精神萎靡。疼痛发生2~3个月后, 局部或可摸到肿瘤, 但软硬不定, 且有轻度压痛。 肿瘤周围肌肉萎缩甚早, 使肿瘤部分显得更大。 以后皮肤紧张发亮,色泽改变, 呈紫铜色, 表面静脉怒张, 有时可以摸到搏动, 或听到血管搏动的杂音,故有称为恶性骨动脉瘤者。患者体温略有增高,体重减轻。

【化验检查】
早期可发现轻度贫血、白细胞计数增多和血清碱性磷酸酶增加。患者经彻底手术治疗后,血清碱性磷酸酶应立即减至正常含量,如其含量仍继续超过正常水平,即有转移瘤存在的可疑。血清铜、锌及铜锌比有助于成骨肉瘤的诊断、疗效观察、预后估计的指标。对于成骨肉瘤患者,血清铜含量增高的程度代表了肿瘤在体内的活动程度。在原发骨肉瘤且无转移的病人,患肢做截肢术后血清铜可降至正常水平。对于成骨肉瘤患者或是伴肺转移者可以出现血清锌下降。骨肉瘤伴有转移者较单纯骨肉瘤患者血清锌低。铜/锌比在单有骨肉瘤无转移患者中,其比值为0.94±0.47,尚在有转移者,比值为2.28±0.48
【X线检查】
肺部和局部摄x线照片为诊断骨肉瘤和判断肉瘤预后的重要步骤。兹从下列几方面来叙述骨肉瘤的线征象:
(一)局部软组织肿瘤;如肿瘤发生在骨膜深层,或肿瘤已由骨质内部向周围突破,则在x线照片上可以发现软组织中留有阴影和不规则的骨化区。
(二)骨膜变化: 早期的骨膜变化为三角形骨膜新骨形成, 其次为日光放射样的骨膜反应。晚期因肿瘤向周围扩大,三角形新生骨也随之发生缺损,并向骨干中部推移。日光放射样的新生骨小梁,因受肿瘤细胞的挤压和破坏,形成如毛发蓬松的紊乱状态。最后因肿瘤继续增生,新生骨可完全消失,软组织可显有不规则的肿瘤阴影。
(三)皮质骨变化: 骨肉瘤发生于骨膜涣层或皮质骨本身时,其最早和最主要的变化为一侧皮质骨的轻度破坏和疏松。如肿瘤系硬化性骨肉瘤,除骨质破坏和疏松外,另有不规则的肿瘤骨增生的阴影。因此在x线照片中可以发现组织紊乱,毫无纹理,十分致密的肿瘤骨阴影重迭于疏松破坏的骨质上。
(四)松质骨变化:由髓内发生的骨肉瘤以溶骨性为多,血运丰富, 生长快。骨质破坏系由内向外,迅速广泛,周围均匀,故骨膜反应性新生骨不易产生。x线征象可能为囊肿样,故易引起病理性骨折。
(五)肺部的变化:肺部转移瘤一般在原发肿瘤出现4-9个月内发现。肺部转移瘤在早期不易觉察,故在肺部x线照片上未发现转移瘤时,决不等于肺中无转移瘤存在。一般每隔2-3个月即应重摄肺部x线照片一次,继续观察至2-3年后,若肺中仍无转移瘤发现,则其发现的可能性逐渐减少。转移瘤多数分布于肺叶边缘,偶尔亦可发生于肺门附近,后者应与钙化淋巴结鉴别。转移瘤呈大小不一的棉球状。生长缓慢者,产骨较多,密度亦高。亦有转移瘤完全不产生瘤骨,故其密度和其他软组织的转移瘤无异。

【鉴别】
骨肉瘤和骨关节结核的鉴别,比较容易。后者为慢性疾病,疼痛不剧烈。骨关节结核局部肿胀较大,大多数病例有关节面破坏现象。骨肉瘤很少侵入关节内部。骨肉瘤与其他恶性骨肿瘤的鉴别,有时比较困难,须赖组织病理检查,方可作出最后诊断。性程度不等的软骨组织小岛,数量小,不能左右骨肉瘤的本质。因此,不应因软骨组织的出现,更变骨肉瘤的名称。
骨肉瘤转移早而迅速,转移瘤几乎完全发现于肺部,通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象,但很少有转移瘤的存在。

【治疗和预后】
过去对经活体组织检查诊断确诊为骨肉瘤后,应尽早作根治术。肿瘤位于四肢长骨者,截肢平面原则上应超过患骨近侧关节,但股骨下段发生肿瘤时,据统计,髋关节离断术效果并不比在股骨上端做截肢术佳。位于股骨上端或髂骨的肿瘤,须做半骨盆切除术。位于肱骨上端者,须做肩肱胸壁间离断术。如果肿瘤位置不适合手术者,才采用放疗。
过去不论采用何种治疗方法,骨肿瘤死亡率很高,文献中经手术治疗的5年生存率仅在5~20%左右,1972年Jaffe介绍了使用大剂量的氨甲蝶呤(MTX)和甲酰四氢叶酸钙(CFR)治疗骨肉瘤,有了很大发展。在有效化疗基础上,对成骨肉瘤治疗不是单一采用截肢术或关节离断术,而是可以在有条件的病例中选用人工关节置换,大块骨切除,局部热疗等保留肢体的方法。

5、我耳朵里长了个东西,医生说是骨瘤,2年多了,快吧耳朵堵死了????怎么会事,怎么治疗???

你说耳朵长了个东西,医生说是骨瘤,我想也许是你听错了医生的话,医生不是说骨瘤,而你却听成了骨瘤,因为耳朵了长骨瘤是非常罕见的。据我的分析,你耳朵里长的可能是胆脂瘤,或者是听神经纤维瘤,好在这两种瘤都是良性的,手术切除就好了,没有危险,不要担心。

6、真的有骨肉癌吗?

是的。
骨肉瘤(osteosarcoma)也称成骨肉瘤,
从间胚叶细胞发展而来,是骨的原发性恶性肿瘤,在原发骨肿瘤中骨肉瘤的发病率仅次于浆细胞骨髓瘤居第二位,其组织学特点是在多数情况下肿瘤细胞产生骨样和不成熟骨.典型的骨肉瘤来源于骨内,另一种类型来源于骨外膜和附近的结缔组织,与骨皮质并列。后者较少见,但预后稍好。
本病的3/4发生于10~25岁,最小年龄为5岁。男性较女性多两倍。
肿瘤好发于长管状骨的干骺端,偶见于骨干,最多见于股骨下端和胫骨上端,约占全部病例的一半,其次为股骨和肱骨上端,很少见于腓骨、骨盆和椎体。肢体远端发病者(如手、足)极为罕见。

骨肉瘤的骨化程度很不一致。过去习惯划分为溶骨型和硬化型,对骨化很少、生长迅速而有坏死和囊性改变者又称毛细血管扩张性肿瘤。目前,这种称呼多已不用。因为骨化程度不同只是骨肉瘤的一个特点,与肿瘤的发展阶段和预后无关。

1、病理变化

肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。

病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

骨肉瘤的病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。

2、诊断要点

骨肉瘤是由肉瘤性成骨细胞及其产生的骨样组织为主要结构的恶性肿瘤,为最常见的骨恶性肿瘤,其好发年龄11?20岁,男性多于女性,临床表现主要是疼痛及局部肿胀,肺是其主要转移器官,可表现为咳嗽、咯血及胸痛等。临床上根据病人的年龄、症状和体征,结合X线检查和(或)CT检查即可以确立临床诊断。最后确诊必须通过组织病理学检查。一经确诊为骨肉瘤,胸部CT检查是推荐的标准检查。

3、分期
骨肿瘤的TNM分期(AJCC分期,第6版)
T原发肿瘤。
TX不能估价原发肿瘤。
T0未发现原发肿瘤。
T1肿瘤最大径≤8cm。
T2肿瘤最大径>8cm。
T3在原发部位有非连续的肿瘤。
N局部淋巴结转移。
NX不能估价局部淋巴结转移。
N0无局部淋巴结转移。
N1有局部淋巴结转移。
M远处转移。
M0无远处转移。
M1有远处转移。
M1a肺转移。
M1b其他远处转移。
G病理学分级。
GX不能估价病理学分级。
G1高分化。
G2中度分化。
G3低分化。
G4未分化。
注:尤因肉瘤和恶性淋巴瘤均分入G4。
R残存肿瘤。
RX不能估价残存肿瘤状态。
R0没有残存肿瘤
R1显微镜下残存肿瘤。
R2肉眼残存肿瘤。
(2)骨肿瘤的临床病理分期
ⅠA期 G1,2, T1,N0, M0
ⅠB期 G1,2, T2, N0, M0
ⅡA期 G3, 4,T1,N0, M0
ⅡB期 G3, 4,T2,N0, M0
Ⅲ期 任何G,T3, N0, M0
ⅣA期 任何G,任何T, N0,M1a
ⅣB期 任何G,任何T,N1, 任何M
任何G,任何T,任何N,M1b
4、治疗

过去治疗方法唯有截肢,缺乏有效的化学治疗的药品。目前,只要及早诊断,术前仔细分型,细心手术加上术前和术后的化疗,则预后大为改观。近年来,五年治愈率有明显提高。治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要作活体组织检查,以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。

治疗原则
对于低度分级的骨肉瘤,其主要治疗方法是手术治疗,高度分级的则需行多学科联合治疗。

⒈高分级,髓内型和表面骨肉瘤:术前化疗2-6周期,至少包括以下两种药物:ADM,DDP,IFO,大剂量MTX,然后再评价。不可切除者行放疗,化疗;可切除的行广泛切除,包括可切除的转移灶,切缘阳性的若病理分级好的,化疗,可考虑局部放疗,病理分级差的,考虑局部放疗,换方案化疗。切缘阴性的,病理分级好的,化疗2-12周期,物理治疗,病理分级差的,考虑换方案化疗。

⒉低分级的,骨髓腔内生长+表面骨肉瘤、骨旁骨肉瘤:广泛切除,高分级的,化疗然后与低分级的一样随访后再次评价,若复发,行化疗和再次手术治疗。

⒊骨膜骨肉瘤:考虑化疗,然后广泛切除,切除后治疗与2相同

7、骨肉瘤的症状有哪些?

疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。
临床上常发生于青少年,下颌骨少上颌骨多见,并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛,进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长,破坏牙槽突及颌骨,发生牙松动、移位,面部畸形,还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏,代以增生的骨质,成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。
患者病程长短不一,从出现症状到就诊短则数天,长达数年,平均3~4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛,多为隐痛,持续性,在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块,包块增长速度常以月计,当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液,关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后突然发生,肿胀开始轻微,以后逐渐加重,呈偏心性梭形肿胀。肿块硬度不一,因肿瘤质地而异,溶骨性病损者较成骨者为软。患处皮肤发亮,表面静脉扩张,皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节,可影响关节功能。部分患者就诊时已有其他部位转移。
肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅,以及肿瘤侵及软组织大小而不一。肿块局部伴有压痛,其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同。瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象。
最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%),特别是股骨(40%)、胫骨(16%)和肱骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位。50%~75%的骨肉瘤发生于膝关节附近。在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。在长管状骨中,骨肉瘤主要发生于干骺区。发生于骨干的骨肉瘤约占2%~11%。骨肉瘤可以蔓延至骺端,尤其当骺板闭合以后,但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见。骨骺骨肉瘤(epiphysealosteosarcoma)主要见于股骨髁。
病人自出现症状至来院就诊时间多在2~4个月内。骨肉瘤细胞分化较好者,来院就诊时间较晚,可在出现症状半年左右。就诊时病人全身情况良好,疾病发展到后期可出现发热、体重减轻、贫血等中毒现象。出现肺转移的病人最初肺
部可以无症状,晚期出现咯血、气憋及呼吸困难。
骨肉瘤的亚型:
1.毛细血管扩张型骨肉瘤较少,仅占5%,是恶性度较高的成骨肉瘤。病史短,肿瘤生长迅速,X线片为溶骨性破坏。大体标本肿瘤呈梭形肿胀,皮质变薄,为红褐色血窦,窦壁有肿瘤组织。镜下:在充满血液的腔隙里存在恶性肿瘤细胞及肿瘤性骨样组织,X线片和低倍镜观察相似于动脉瘤样骨囊肿。
2.小圆细胞骨肉瘤少见,恶性度高,预后差。X线片为溶骨性破坏,肉眼所见灰白鱼肉样,镜下由大量密集的小圆细胞组成,细胞呈圆形、卵圆形、短梭形,包膜界限不清,胞质量少,核大小不等,核仁不清楚,细胞间有结缔组织分隔。细胞间可见肿瘤性骨样组织。
3.纤维组织细胞型骨肉瘤发病年龄通常在第3个年龄组之后。X线片为溶骨性破坏累及长骨骨端,有时有棉团状或云雾状的阴影。很少有典型的骨膜反应。镜下视野有特征性的多形性梭形细胞及多核巨细胞,许多多核巨细胞有怪形核,有时有炎症背景,特征性的车辐状或螺旋状排列,有时细胞可以有少数突起,像所有的成骨肉瘤一样,多形细胞弥漫排列,镜下还可见典型的肿瘤样骨及骨样组织形成。
4.髓内高分化骨肉瘤极少见,是恶性度低的骨肉瘤,发病年龄较大,症状轻,X线相似纤维异样增殖症,但边界不清,侵犯或穿透皮质。大体标本为灰白色橡皮样,镜下为大量增生的纤维细胞,这些细胞核染色深,形态不一,细胞间可见数量不等的肿瘤性骨样组织及骨。
5.多中心型骨肉瘤现代学者认为骨肉瘤是全身性疾病,多数为单发的病灶和现代检测方法不能查出的微小病灶组成。多发型者少见,多个肿瘤病灶同时出现,而成年病人先为单发病灶,而后逐渐多发。均好发于长骨,X线表现为成骨型,AKP很高,预后较差,多无内脏转移。
6.皮质内骨肉瘤极少见,病变常发生于胫骨干的骨皮质内,X线在皮质内有透光区,周围有硬化,相似骨样骨瘤。镜下同于一般的成骨肉瘤。可复发及转移。
7.骨旁骨肉瘤常见,好发于30~40岁病人的股骨后侧。典型的X线表现为相当致密的阴影,位于正常骨皮质的表面,向周围软组织侵犯。X线片或CT可见肿瘤与皮质之间有放射透光缝隙。肿瘤表面呈完整的分叶状,边缘不规则。肉眼可见肿瘤为高度硬化的肿块。镜下:肿瘤为大量增生的梭形细胞,有轻度异形性,核分裂少见,其中可见中等量胶原纤维。这些梭形细胞间可见肿瘤性骨及骨样组织生成。有时尚可见分化好的骨内病灶。预后较好。
8.去分化骨旁骨肉瘤罕见,可以从低度恶性骨旁骨肉瘤发展而成或由先前切除不彻底的低度恶性骨旁骨肉瘤复发而成高度恶性肿瘤。X线相似于传统型骨肉瘤。镜下可见分化较好的梭形细胞成分,平行而不规则的骨小梁排列,相邻部位可见高度间变纤维肉瘤成分并可见肿瘤性骨及骨样组织生成。预后相似于传统型骨肉瘤。
9.骨膜骨肉瘤很少见,好发于青年人的长骨干的表面,向外生长形成透光性软组织肿块,边缘不清。中间可见放射状骨针垂直于长骨干。肉眼肿瘤分叶状,有明显的软骨,其中有钙化和骨化。镜下为分叶状恶性软骨组织可见纤细的花边状的骨样组织生成,病变晚期可侵犯髓腔。预后较好。
10.高度恶性表面骨肉瘤较少见,常发生在股骨干的表面,骨皮质表面与髓腔不相通。X线像骨膜骨肉瘤。肉眼所见肿瘤体积较大,常见出血坏死。镜下为高度间变的肿瘤,细胞形成肿瘤性骨及骨样组织。预后与传统型骨肉瘤相同。
根据病史、外伤史(诱因)、全身表现、局部体征、X线检查能够成立诊断。
临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片、放射性核素骨扫描、CT、MRI及实验室检查,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。

8、骨样骨瘤能不能评残

骨肿瘤属于恶心肿瘤,是算重大疾病的,患者不能掉以轻心,要及时接受正规的治疗才可以,目前这个情况建议患者是去医院做个详细的检查,然后再对症治疗,治疗期间要注意补充患者身体所需的营养,促进身体功能的提高和恢复,增加高纤维食物的摄取
骨样骨瘤是一种比较罕见的肿瘤病,骨样骨瘤不恶变。可以通过保守治疗,但是要主要观察病情的进展,定期观察大小、临床症状、形态等方面的变化。如果是肿瘤比较大,处于活跃2期,可以进行手术治疗,骨样骨瘤的手术治疗可以彻底地解除疼痛。但还是密切观察,定期复查。

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