脊索瘤属于原发性骨肿瘤还是续发性

1、是骨肿瘤，还是结核，还是软组织囊肿呢？

骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组zd织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,主要有骨肉瘤，软骨肉瘤、纤维肉瘤、多发性骨髓瘤、脊索瘤、网状细胞肉瘤等,也包括你说的软组织囊肿，骨肿瘤包括了版骨结核和软组织囊肿，只是骨结核是因权血行感染产生，一般涉及邻近的两个椎体的松质骨内。

2、骨肿瘤的特征是什么?

骨肿瘤早期往往无明显的症状，即使有轻微的症状也容易被忽略。随着疾病的发展，可以出现一系列的症状和体征，其中尤以局部的症状和体征更为突出。具体的临床表现因疾病的性质、部位以及发病的阶段不同而有较大的差异，常见有： 　
（1）疼痛：这是骨肿瘤早期出现的主要症状，一般在开始时较轻，并往往呈间歇性，随症病情的进展，疼痛可逐渐加重增剧，且由间歇性发展为持续性。多数患者在夜间疼痛加剧以致影响睡眠。其疼痛可限于局部，也可以向远处放射。
（2）肿胀或肿块：一般在疼痛发生了一定的时间后才会出现，位于骨膜下或表浅的肿瘤出现较早些，可触及骨膨胀变形。如肿瘤穿破到骨外，可产生大小不等，固定的软组织肿块，表面光滑或者凹凸不平，并常于短期内形成较大的肿块。
（3）功能障碍：骨肿瘤后期，因疼痛肿胀而患部功能将受到障碍，病情发展迅速则功能障碍症状更为明显，可伴有相应部位肌肉萎缩。
（4）压迫症状：向颅腔和鼻腔内生长的肿瘤，可压迫脑组织和鼻险，因而出现颅脑受压和呼吸不畅的症状；盆腔肿瘤可压迫直肠与膀胱，产生排便及排尿困难；脊椎肿瘤可压迫脊髓而产生瘫痪。
（5）畸形：因肿瘤影响肢体骨骼的发育及坚固性而合并畸形，以下肢为明显，如髋内翻，膝外翻及膝内翻。
（6）病理性骨折：肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折，骨折部位肿胀疼痛剧烈，脊椎病理性骨折常合并截瘫。
（7）全身症状：骨肿瘤在早期时一般无明显的全身症状，后期由于肿瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨，因而可出现一系列全身症状，如失眠烦躁，食欲不振，精神萎靡，面色常苍白，进行性消瘦、贫血、恶病质等。

3、请问脊索瘤是什么呢?

脊索瘤是是一种先天性肿瘤。发生在蝶枕部的脊索瘤男多于女，可见于任何年龄，但以青中年多见。位于脊椎的脊索瘤发生于骶尾最多，好发于40—60岁的男性。

脊索瘤来源于脊索胚胎残余组织产生的原发性骨性肿瘤，是一种少见的慢性进展的低度恶性肿瘤，占全部原发恶性肿瘤的3%～4%，居原发性恶性骨肿瘤第4位。其呈现浸润性的生长，往往生长在骨子里而且部位深在，毗邻重要的血管和神经。临床表现因受累部位的不同而各异，始发症状通常为头痛、视力障碍及复视等，其他症状如鼻塞、耳鸣、眩晕及步行不稳等。

脊索瘤的病因：

多数学者认为是由遗留或迷走的脊索组织而发生的原发良性附属性组织肿瘤。

当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。

大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物，也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。

4、脊索瘤会遗传吗？

　不会遗传
脊索瘤（Chordoma）
概述

脊索瘤（Chordoma）是一种先天性的、来源于残余的胚胎性脊索组织的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。

病理改变

一、大体所见肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。

二、显微镜检显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。

临床表现

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

实验室及其他检查

X线表现1、头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。

2、发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

3、骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

诊断

诊断标准：

1、好发年龄：主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。

2、好发部位：50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。

3、生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。主要症状为疼痛、肿块和括约肌功能障碍。

鉴别诊断

有时需与骶骨巨细胞瘤、骶骨转移性肿瘤鉴别。

治疗

手术治疗是最有效的方法，将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。剂量可高达50～60Gy（5000～6000rads）。化疗无效。

预后

脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部淋巴结常被累及，随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好

5、脊索瘤能彻底治愈吗？

8岁的幼童可能会因为老是头痛去医院检查出脊索瘤，60岁的先生也可能会因为出现大小便失禁而避免不了患上脊索瘤的可能性。脊索瘤正是一种可发生在任何年龄阶段，非常罕见，但也很难治疗的原发性低度恶性肿瘤。在大约30%到40%的患者中，脊索瘤很有可能会扩散或转移到身体的其他部位，侵害患者的身体，影响美好的生活。

脊索瘤能彻底治愈吗？脊索瘤通常生长缓慢，因为它靠近脊髓以及其他如颈动脉和脑组织等关键结构，并且脊索瘤也可能在治疗后发生复发，复发的肿瘤很大程度上与第一个肿瘤在同一位置上，这为神经外科医生的治疗增添了一定的难度，同时也说明了脊索瘤的初次治疗预后效果对患者生存率的重要性。目前的常规治疗方法通常是手术切除肿瘤，然后进行放射治疗。如今神经外科技术不断的发展，以往的治疗方法得以革新，新的治疗方法也在随之涌现，为脊索瘤患者的提升生存率的可能性带来了新的希望。

1、切除率越来越高的显微外科手术

由于骶骨脊索瘤对放疗和化疗的敏感性较差，在初次手术时必须完全切除，手术切除骶骨脊索瘤是一种非常有效的治疗方法。如果脊索瘤不被切除，它可能会磨损骨头和邻近的软组织，造成周围组织的破坏。所以神经外科医生手术的目的是尽可能多地切除脊索瘤。随着影像学技术的进步，术前评估现在可以提供更详细的病变特征，并帮助神经外科医生选择最佳的手术方法。此外，初次手术时完全切除肿瘤对预后很重要，例如先进的术中导航技术为神经外科医生带来可根治性全切除和最小的并发症的可能性。

在相关报道中表示，脊索瘤患者通过手术5年、10年、15年和20年的估计生存率分别为84%、64%、52%和52%。重要的是要记住，每个人的预后是独特的，取决于许多不同的因素。这些因素包括患者的年龄、脊索瘤的类型、肿瘤的大小和位置、治疗方法、切除范围以及其他因素。

参考文献：https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1757-7861.2009.00027.x

国际知名神经外科专家巴特朗菲教授：通过实例证明手术切除能力

脊索瘤的预后一般取决于手术切除肿瘤的成功与否，只有你的医生才能给出关于你个人预后和风险的建议，所以选择有脊索瘤治疗丰富经验的医生是非常重要的。世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席、德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授巴特朗菲教授通过自己的脊索瘤切除实例（见下文22岁女孩脊索瘤案例解析），证明了切除对预后效果的重要性。

2、无需开颅的神经内镜微创手术

1997年，随着神经内镜技术的成熟，加之神经内镜配备了不同角度镜头，使手术视野范围明显扩大，手术能在可视下操作的空间明显增大，使扩大经蝶手术得以实现。且经鼻神经内镜下手术切除颅底脊索瘤的全切率明显高于鼻显微镜，同时术后跟踪发现，经鼻神经内镜下手术切除颅底脊索瘤患者症状改善率明显高于经鼻显微镜下手术。

神经内镜手术手法的飞跃——法国Sebastien Froelich教授发明“筷子手法”。INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底委员会主席法国Sebastien Froelich教授团队为更好的改善手术效果，还开发了一种新的手术技术——“筷子手法”，内窥镜和可伸展的旋转抽吸器由一位外科医生的双手持握。这种手法技术增加了鼻内手术区域的暴露，为医生提供了额外的操作空间并减少了内窥镜和其他仪器的冲突，提高了手术效率，有助于保留完整的鼻内结构和实现手术目标。

3、质子治疗堪称放疗技术的飞跃

脊索瘤的治疗方法传统上是手术，其次是放射治疗。随着带电粒子放射治疗技术的出现，放射治疗被更有力的证明为是一种有价值的治疗方式，让我们把质子作为术后治疗的更加选择。2008年1月，两名研究人员对质子治疗颅底脊索瘤现有的数据进行了系统的回顾，并与其他放射治疗技术进行了比较。表示与传统的放疗相比，质子治疗显示出了更好的效果，考虑到这种治疗方式的高剂量，质子治疗对脊索瘤的长期(10年)疗效更好，并发症相对较少。

与此同时，研究人员还对于质子治疗颅底脊索瘤的可行性进行了探讨。推断了平均5年和10年的脊索瘤控制率和总体生存率。得出结论为脊索瘤质子治疗后平均5年局部肿瘤控制率为69%(范围46至73%)，平均总生存率为80%(范围67至81%)；10年的总体生存率为54%。

而与质子治疗相比较下，常规放疗的脊索瘤患者5年的总生存率为54%，10年的总生存率为50%。局部肿瘤控制率5年为36%，10年为24%。

由此明显的可以看出，质子治疗相对于以往常规的化疗，无论5年和10年的总体生存率还是局部肿瘤控制率，都胜于常规的化疗，使患者的生存率明显的提高，局部肿瘤控制率更佳。

参考文献：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK77880/

INC合作的世界先进质子治疗中心

INC合作的德国慕尼黑质子治疗中心、日本国立癌症中心（NCC）、日本江户川病院提供不同领域的专家紧密协作（包括成人/儿科肿瘤学家、神经外科专家、麻醉学家、临床医生和其他相关人士），为患者进行前沿、专业的质子治疗。

4、免疫治疗联合立体定向放射外科(SRS)

一项针对脊索瘤晚期或转移性肿瘤患者的新临床试验已经开始，试验一种名为nivolumab的癌症免疫治疗药物联合立体定向放射外科(SRS)，这种疗法的目标是利用人体自身的免疫系统更有效地对抗脊索瘤。

作为身体对抗疾病的主要防御机制，免疫系统的部分工作是发现并摧毁病变细胞，包括癌细胞。然而，癌细胞经常能找到避免被免疫系统杀死的方法，当这种情况发生时，肿瘤就会无限制地生长。癌症细胞有几种方法可以逃避免疫系统的攻击。一种常见的方法是产生一种叫做“免疫检查点”分子的蛋白质，这种蛋白质可以使免疫系统杀死癌细胞的T细胞失去活性。在正常健康的细胞上，免疫检查点分子保护它们免受T细胞的攻击。然而，科学家们现在知道，许多癌症都会产生这些检查点分子，它们对免疫系统起着“刹车”的作用。但检查点抑制剂可以释放癌症对免疫系统施加的“刹车”，有时癌细胞对免疫系统的异常程度还不足以引发反应。

克服这一挑战并使免疫系统更容易看到癌细胞的一个潜在方法是立体定向放射治疗(SRS)。SRS已经是一种标准治疗方法，用于帮助控制晚期或转移性脊索瘤肿瘤。SRS被认为能够通过引起肿瘤细胞破裂，将其异常内容暴露给免疫系统，从而刺激增强的免疫反应。它还可能使肿瘤细胞对免疫系统的杀伤更加敏感。这一认识为检验检查点抑制剂与SRS的结合提供了理论依据。临床试验的初步结果表明，与单独使用SRS或检查点抑制剂相比，在其他类型的肿瘤中测试这种组合能够增强的抗肿瘤活性，降低肿瘤生长的速度，提高患者存活率。

参考文献：https://www.chordomafoundation.org/latest-updates/nivolumab-chordoma-clinical-trial-now-open/

22岁女孩脊索瘤案例解析

脊索瘤能彻底治愈吗？我国22岁的年轻脊索瘤患者，在国内求医无果后，寻找到INC国际神经外科医生集团，其旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员巴特朗菲教授正是能为中国患者提供海外会诊咨询、出国手术等服务。为了达到更高的切除率,一家人在INC的安排下踏上了德国求医之路。经过对病史和核磁共振图像的深入研究，巴特朗菲教授决定为患者实施从枕下乙状窦后入路对脑干实施广泛解压切除术，从而对肿瘤进行切除。据巴特朗菲教授介绍，此次手术中采用的世界前沿国内少有的高端术中导航设备引导手术，能为患者安全地移除大脑中极为复杂肿瘤，可谓能从大海捞出针头。

正如预想的一样，手术进行地非常顺利（见下图），患者的脊索瘤得到了95%以上最大程度地切除。同时患者预后效果佳，出院时精神状态和感知能力非常稳定。

巴特朗菲教授作为国际知名的颅底手术专家，非常擅长颅底神经外科手术的治疗，平均一年的手术量超过400台，尤其是对于脑部复杂以及难度大的手术游刃有余。巴特朗菲教授在国内神经外科医生和患者中知名度很高，为很多濒临治疗困境的国内脊索瘤、脑胶质瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脑海绵状血管瘤、视神经胶质瘤、丘脑肿瘤、鞍区肿瘤、脊髓肿瘤、松果体区肿瘤以及烟雾病、血管瘤等神经外科患者所信任，并被中国神经外科病友亲切地称为“巴教授”。

INC国际神经外科医生集团旗下的世界神经外科顾问团（WANG）更是集中了很多类似巴特朗菲教授、法国Sebastien Froelich教授等世界各地有名的神经外科专家，INC在专注国内外神经外科技术交流与进步的同时，更致力为患者提供先进治疗医院和出国治疗咨询的高端服务。想要接受国际高端医疗的患者可通过INC国际神经外科医生集团联系。