1、关于多发性骨软骨瘤。
多发性骨软骨瘤(mulitiple osteochondroma)又称多发软骨外生骨瘤(multiple cartilaginous exostosis)、遗传性多发骨软骨瘤(multiple hereditary osteochondroma)、骨干续连症(diaphy Malaclasis)、遗传性畸形性软骨发育不良等,是一种软骨内生骨紊乱所致的畸形。表现为干骺端有带软骨帽的异样突起,干骺端塑形差,肢体外形不对称和不等长引起的继发畸形。这种畸形是一种常染色体显性遗传疾思,男性多发,65%的病例有家族史,国内曾有一组病例报告。无家族史的病例均无明显肢体畸形,有家族史的病例多伴有骨骼发育紊乱,身材矮小及不同程度的肢体畸形。其遗传系谱表明经父系遗传者仅传给男性;经母系遗传者,可传给男性或女性。肿物可出现在软骨化骨的任何骨骼,以股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、尺骨远端较为多见,肩肿骨、肋骨、长骨其他部位、骨盆均可见到,腕骨、跗骨、骨、胸骨、颅骨及椎体少见。两岁以前很少作出诊断,80%病例10岁以前作出诊断。
有的学者指出,不伴有干骺端塑形缺陷的称为多发骨软骨瘤,有干骺端塑形缺陷的称骨干续连症,前者可于骨发育成熟后出现新的病变,属骨肿瘤范畴,后者骨发育成熟后不再出现新病变,生长速度也减缓,属于错构。实际上,命名比较混乱,概念还不统一。
2、骨转移癌的主要表现有哪些
骨转移癌是指原发于机体某器官的恶性肿瘤通过血液循环或者淋巴系统转移到骨骼所产生的继发性肿瘤,临床发生率仅次于肝和肺居第三位,多发生于40—60岁之间的中老年患者。骨转移癌多发生于躯干骨,以脊柱最常见,其他依次是肋骨、髂骨、股骨、肱骨等。
一、诊 断
(一)诊断依据
1.症状
骨转移瘤患者近半数病人在临床上可出现症状。zhangjh1012l临床表现主要是局部进行性骨痛、功能障碍、骨折、脊索及神经根受压症状。
(1)局部疼痛与压痛常是首发症状。疼痛有轻有重,夜间为甚。开始多为间歇性,和活动无关,之后变为持续并加剧,休息和制动不能减轻,晚期剧痛需用麻醉止痛药物。
(2)深部的骨转移癌初期往往不易发现肿块,仅以疼痛及功能障碍为主要症状,在此情况下X线检查是必不可少的。位于浅表的骨转移癌,疼痛与肿胀往往同时出现,局部可扪及边界不清、质硬、不被推动的肿块。肿块大者可见浅表静脉怒张、皮温升高等。
(3)有些患者则以病理性骨折为首发症状,疼痛剧烈,畸形,出现异常活动等。在此之前,全无自觉症状,甚至没有疼痛,带瘤生存长达几个月或几年。
(4)活动功能丧失是骨转移癌的重要特征,骨转移癌引起的下肢病理性骨折或脊柱破坏导致截瘫均可使患者活动功能丧失。
(5)骨转移瘤的晚期可有精神不振、纳差、消瘦、乏力、贫血和低热等全身症状。
(6)脊椎的骨转移常可压迫脊髓产生神经压迫症状。
(7)严重的溶骨病变可至高钙血症。恶性高钙血症可以有腹痛、顽固性呕吐、极度衰弱、严重脱水、速发肾衰,甚至昏迷死亡。
2.体征
(1)局部肿块、局限性压痛、触疼、叩疼。疼痛常位于病灶平面下方,不易定位。
(2)病理性骨折引起相应的功能障碍。
(3)脊髓受压产生神经压迫的相应体征,如肢体无力、完全麻痹等。
3.辅助检查
(1)x线检查转移性骨肿瘤的X线所见分为溶骨性、成骨性及较少的混合性三种,前者最
多,形成虫蛀样、穿凿状骨质缺损,界限不清楚,边缘不规则,周围无硬化。溶骨破坏可一骨一灶、一骨多灶和多骨多灶。溶骨性病灶可有3种类型:1)虫蛀状,特点是多发,小、中等大小病灶组合成一大病灶,此在乳腺癌转移中常见;2)弥漫浸润型,多见,为小圆细胞如淋巴肉瘤、神经母细胞瘤和Ewing瘤等的转移表现;3)大而膨胀性病变,如甲状腺、肾上腺肿瘤的骨转移。成骨性病灶较少见,成骨性破坏呈斑点状、片状致密度增高,其至为象牙质样,骨小梁紊乱、增厚、粗糙,受累骨体积可增大。常来自前列腺癌和乳腺癌,病灶较溶骨性病灶小,亦有3种类型:1)圆形分散的,边界清楚,密度均一;2)斑驳的,形状不规则伴不同程度硬化;3)弥散的,病灶较大。混合性骨转移兼有成骨和溶骨两种x线表现。
(2)放射性核素骨扫描(ECT) 骨显像灵敏度高于x线检查,可在x线平片出现改变前的
3—6个月发现可疑病灶。由于多数骨转移癌为多发性,放射性核素骨显像可以在一次检查中同时发现多处转移性骨病灶,所以骨显像对骨转移癌有早期诊断价值,同时可以描绘病灶大小,指导手术,计划切除范围;对设计治疗方案及预后的评判也有重要意义。放疗过的骨可表现为同位素显影减低区。目前99mTc骨扫描已成常规检查。
(3)CT、MRI CT用于诊断骨肿瘤不像用于其他器官那样多,虽然有文献报道对恶性和良性肿瘤的鉴别诊断有帮助,但MRI更有效。MRI能精确地显示骨髓各部分,能很早发现骨转移性肿瘤,尤其对原发浸润性肿瘤如白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤有用,并可清楚显示病灶大小范围和与周围组织器官的关系。
(4)病理活检镜检示骨转移癌多数为腺癌。少数分化较好的转移癌可以看出原发癌的病理组织学特点,如甲状腺癌的滤泡形成、肾透明细胞癌、肝细胞癌等。另有一些骨转移癌单纯依据病理检查不易识别原发癌部位。
(5)实验室检查血清学检查包括测定血钙、磷、AKP和CEA,但没有一种检查对骨转移的诊断有特异性。骨转移癌患者常有贫血,血红蛋白下降,红细胞减少,血沉增快。广泛骨破坏时常有碱性磷酸酶升高;前列腺癌骨转移者血中酸性磷酸酶升高。患者血磷一般正常,高血钙并不和广泛骨转移有直接联系,虽然骨转移的病人血钙水平容易升高。尿中儿茶酚胺测定有助于对成神经细胞瘤的诊断。
(三)鉴别诊断
1.骨转移癌与原发性骨肿瘤
二者都可以在局部出现肿块、疼痛、压痛和肢体活动障碍,前者在出现局部疼痛、肿块之前可已有原发肿瘤的临床表现,后者无其他系统肿瘤病史,病理活检有助于二者的鉴别。 2.病理性骨折与正常骨折
少数骨转移癌以病理性骨折为首发症状,常无明显诱因发生,而后者往往有明显的局部外伤(如撞击、跌倒)史。X线片检查及全身检查找到原发肿瘤有助于二者的鉴别。
3.与音质疏松鉴别
骨质疏松C11及X线表现为皮质完整,小的密度疏松区;而骨转移瘤皮质不完整,破坏大小不等。
(四)常见并发症
包括严重的溶骨病变可至高钙血症、骨坏死和病理性骨折、脊髓横断综合征。
二、一般治疗
(1)清淡富于营养的饮食对于骨破坏所致的骨质疏松症,可口服活性维生素D类药,如
阿法D3,其可促进骨钙化,减少骨钙消溶,解除骨骼疼痛。在饮食方面可增加钙质食品如牛奶、鱼虾、豆制品等,防止骨质进一步疏松。
(2)早期无症状者可劳逸结合,晚期特别是多发骨转移瘤者应绝对卧床休息。
(3)对症止痛治疗病痛严重时,要严格按照“三阶梯止痛治疗原则”给予有效的上痛药。
即口服给药、按时给药、按阶梯给药及用药剂量个体化。决不能在疼痛发生后再给药,应在上次药物作用刚消失时给药,使病痛处于持续缓解状态。
(4)保持情绪稳定,必要的心理治疗据情况分别采取暗示疗法、支持疗法、行为疗法和分散注意力等,应用得当,其效果可观。
3、骨癌多发生的部位
本人曾看过很大的骨肿瘤个案,肿瘤拖到那麼大父母才带孩子到大医院就诊,这在欧美先进国家少见,但在台湾甚至亚洲国家,可能因风俗,就医习惯使然,令人扼腕。
骨癌的种类相当多,主要分成三大类:
一. 原发性骨癌:不明原因由骨骼原发长出的骨肿瘤。
二. 续发性骨癌:原本有良性肿瘤或良性疾病,后来却转为恶性肿瘤。
三. 转移性骨癌:最常见的骨癌,由其他器官恶性肿瘤转移而来,尤其是老年人摄护腺癌、肺癌、乳癌等转移到骨头。
青少年常见原发性骨肉癌
若以病理上来区分,骨癌可分为数十种,如青少年骨癌最常见的骨肉癌,其他尚有软骨癌、纤维肉瘤、多发性骨髓瘤等。
一般来说,青少年的骨癌以原发性骨肉癌(Osteosarcoma)为主;四十五岁以上的年龄层,则以转移性骨癌及多发性骨髓瘤(Multiple myeloma)较多。相对来说,二十岁至四十五岁则较为安全的年龄层,骨癌较为少见。
骨癌的成因至今不明,不若肺癌与吸菸、肝癌与肝炎的相关性那麼明确,有些骨癌可能与基因有关。去年本人曾发现一个16岁的骨肉癌病例,其母亲、姊姊都是骨肉癌病人,一定与基因脱不了关系,但这种个案相当少见。
另外,证实与骨癌有关的为放射线。如果曾经接受过放射线照射也就是钴60的高剂量照射,过一段时日,可能产生恶性病变。
骨癌的成因不明,所以没有有效的预防方法,惟一的因应之道是早期发现,早期治疗。
骨肉癌好发於膝关节
十至十九岁是骨肉瘤的好发年龄,这是因为青少年时期,孩子的发育特别快,骨头细胞分化自然也特别快,骨细胞容易变性,产生病变。
骨肉癌发生的部位最多位於膝关节,我们的下肢长度为何会变长,这是因为大腿骨(股骨)及小腿骨(胫骨)的上端、下端各有生长板,尤以膝关节附近的生长板成长得最快。50%以上的骨肉瘤发生在膝关节上、下方,如果小孩常抱怨该处疼痛或摸到肿块,千万不可再延误就医,否则后果不堪设想。
其次多发生於肩关节,此处是攸关上肢生长最多的部分,换言之,生长得愈快的地方,变性的机会愈大。
骨肉癌初期症状为酸痛不已,尤其夜间更为不适,中后期症状是关节附近已有肿块发生,甚至卡到关节无法活动自如。所以父母不应该掉以轻心,以为是生长痛而延误就诊,而且,骨肉癌的误诊率相当高,患者经常被诊断为生长痛或肌腱炎。
生长痛不会固定在同一处
骨肉癌如何与生长痛、肌腱炎区分?
生长痛多发在二个年龄层:3~5岁及8~11岁,生长痛很少固定在同一处,可能有时是右脚、左膝、右手不一定,生长痛绝对不会摸到肿块。
肌腱炎的发生则一定与用力不当、运动伤害、扭伤有关,而且一定不会摸到肿块。
骨癌的诊断最好寻求专业骨科医生的协助。90%以上的骨癌可由X光摄影诊断出来,若无法判断再作进一步电脑断层摄影、磁振造影,甚至病理切片检查。
有些家长质疑X光检查会造成日后骨细胞病变,其实X光的辐射剂量很低,并不会导致骨癌。
X光片中正常的骨头是很完整的,如果呈现阳光散射状(sunburst reaction),则是典型的骨肉癌。
作骨癌治疗之前,即使从X光片中确认是骨肉癌,仍须以病理切片作最正确的诊断,才开始治疗。
骨肉癌在七○年之前绝大多数要行截肢手术治疗,而且五年存活率相当低,只有20%左右,所幸在1990年代以后的现在,随著化疗的发展、放射诊断学(磁振造影的发明)的进步,目前在荣总两年存活率可达90%,五年存活率已大幅提高到70%左右,国外知名医学中心五年存活率更高达80%左右。
更可喜的是,九○年代以后,手术治疗也进步到85%以上的病患不必行截肢手术,取而代之的趋势为肢体保留手术,术后的五年存活率与局部复发率和截肢手术相当,让病人可以继续成长、走路,减低对患者的身心冲击,病人较有勇气面对罹癌现实。
小於五岁的骨癌病人宜截肢治疗
不是所有的骨癌患者都可以保留肢体,还是有10~15%的病人需行截肢手术。如果骨癌范围大,或侵犯重要的血管、神经,最好还是截肢。
另外,年龄小於5岁的病人也是截肢较好。这常令人费解,幼儿来日方长,为何要截肢?这是因为膝关节附近有二个非常重要的生长板,如果不截肢,日后一腿继续生长,一腿停止生长,将造成长短脚的问题。所以年龄太小的幼儿,还是截肢,再装上义肢,日后调整义肢的长度即可。
肢体保留手术分为三大类:
一、骨骼移植:移植他人捐赠的骨骼到患者身上,取代肿瘤切除之后
的骨骼缺损。
二、订装型的人工关节:截去的骨头部分以订作的人工关节重建,让
病人的关节仍可活动。
三、高剂量放射线照射肢体自体骨骼重建:目前在台湾只有荣总采行。
异体骨骼移植可能感染病毒
异体骨骼移植的优点为耐久,但来源有限。因为在亚洲遗体捐赠的风气未开,骨骼的来源很少。其缺点为:
一、愈合不良。
二、受撞击易断裂。
三、捐赠者若为病毒带原者,受赠者可能遭感染。
四、捐赠骨骼尾端靠近关节的软骨不易保存,经过处理之后,软骨细
胞往往会死亡,过了几年后,如同关节退化般,关节面就不见了。
针对这种缺点,於是发展出异体骨骼移植合并人工关节混合式重建。有一位30岁的骨肉癌患者,在办公室工作时骨头就莫名其妙断掉,后来得知是骨肉癌引起的病理性骨折。我们为这位病人先作三个月的化疗之后,再以手术切掉肿瘤,切除肿瘤时要注意力求完整切除不可让肿瘤裸露出来,所以要连周围的肌肉一并切除。
作这种广泛性骨癌切除时,适逢骨库中有捐赠之异体骨,其骨骼大小与患者完全相合,但是因为异体骨骼移植,尾端的软骨过了几年会崩解,所以我们以人工关节如牙套般包覆关节端,完成了异体骨骼移植合并人工关节混合式重节。
一人捐赠骨骼可以遗爱十数人
对於骨骼捐赠,许多人心存疑虑,认为心脏、肝脏、、、可以捐,骨骼那能捐?其实骨骼也是人体器官之一,而且捐赠后也不影响火葬、土葬,因为骨骼捐赠只选择长形骨,包括大腿骨、小腿骨、上肢的上臂骨等,其他的头盖骨及脊椎骨等则保留原状,取出的部分则以人工骨骼或其他代替物装回重建,所以大体仍是一派庄严,不影响土葬,再者,火葬也不受影响,因为骨灰仍有,只是少了一些。
但骨骼的捐赠在台湾社会仍窒碍难行。以荣总来说,十具大体的捐赠,只有一具愿意捐出骨头,一具大体的骨骼可以遗爱十数人,不似一枚角膜只能遗爱一人,让其他骨骼受赠者对社会继续有所贡献,意义不凡。而且骨骼移植几乎没有排斥问题,不必检测HLA、血型、低温冷冻两周后就可植入了。
荣总从72年设有骨库迄今,低温控制在零下70~80之间,存入的骨骼可以保存二年以上。
人工关节昂贵且二度重建不易
第二大类型的肢体保留手术则采用订制型人工关节,亦即肿瘤切除后的缺损以订作的人工关节植入,人工关节相当昂贵,一套要十几万台币,自1993年起,国内已可自行研发生产。
这种手术较为容易,而且早期的结果最好,病人术后马上能弯能走,但是日后关节可能产生松动,因为骨本流失之后,重建更为困难。
兹举采用人工关节的骨癌病例说明:
一、髋骨长骨肉癌的患者,术后订作一个同样大小的人工关节植回。
二、16岁的男性骨癌患者,以人工关节植入手术缺损部位。
三、13岁的女性骨癌患者,在股骨靠近膝关节处长有骨肿瘤,切除后植入金属的人工关节。
小女孩回校上课,能蹲能跳,一年多后人工关节出现松动,所以早期的效果虽然较好,但是再换一个又是十几万的健保支出,对国家社会的成本较高,如果有善心人士的骨骼可以遗爱人间,对健保的窘境可以略为纾困。
异体骨骼重建盛行於西方国家
异体骨骼损赠在西方国家是取之不竭,用之不尽,广被采用,但在台湾由於风俗习惯回异,异体骨骼不敷使用,有时甚至以小腿骨装大腿骨、大腿骨装小腿骨,只求大小大致相仿就予以植入。
因为异体骨骼移植有感染病毒之虞,所以从80年11月迄今,荣总常采用高剂量放射线照射肢体骨骼重建,虽然并非荣总首创,却拥有全世界最多的病例,在欧美国家不被采行的原因是他们的异体骨骼移植太普遍了。在台湾、日本因骨骼捐赠不易,较有需求。
高剂量放射线照射自体骨骼重建,第一步骤也是切除肿瘤,其次是将切下来的肿瘤送去作高达三万雷德的高剂量放射线照射后,即刻送回手术房剥除骨癌软组织,再将原骨骼重建植回体内。
有一位18岁的年轻人来求诊,主诉被棒球打到而膝关节肿痛,原本想开了药膏让他回去擦,后来想到十八岁还是骨肿瘤的好发年纪,於是安排了X光片检查,结果X光片见到膝关节下方呈阳光散射状,是典型的骨肉癌。
作了高剂量放射线照射自体骨骼重建,一年二个月后,健康的骨骼长入植入的部分黏在一起,惟一美中之不足的是,由於照射过高剂量放射线,所以软骨细胞同样会死亡,有如关节炎、关节老化一般,关节面不见了,但是不会疼痛。病人已从大学毕业,脚弯曲得很好,走路也看不出异样。
自体骨骼重建适用於骨源缺少的国家
这种自体骨骼重建,尺寸完全相合,完全没有排斥问题,也不会传染疾病,适用於骨源缺少的国家,如台湾、日本等亚洲国家。这种手术最早源自比利时。现今采用最多的为台湾、日本及韩国。
但是并非每位骨癌病人都可作自体骨骼重建,如果骨癌肿瘤太大,刮除癌组织后,空空洞洞或只剩骨灰,并不适合作这种手术;生长板尚未关闭的病人也不适合,因为照过放射线生长板会分开,只得寻求其他方式重建。另外,没有任何肢体保留手术的禁忌者;血管、神经未受侵犯者,才可以采用自体骨骼重建手术。
转移性骨癌常源自肺癌、乳癌及摄护腺癌
转移性骨癌是最为常见的骨癌,美国每年有14~15万转移性骨癌的新病例,台湾人口约其十分之一,每年也约有1万左右的新增病人。转移性骨癌之所以会逐年增加,这是因为癌症愈来愈可以早期发现与治疗,所以日后有机会逐渐转移出去,这个趋势在世界各国都是如此,转移性骨癌比原发性骨癌高了40倍左右。
骨骼是仅次於肺脏、肝脏容易被癌细胞转移侵犯的器官。骨癌常发生於45岁以上的年龄层,最常由肺癌、乳癌、摄护腺癌、肾脏癌及甲状腺癌转移而来,在国外的报告如此,但在台湾却不然。
根据荣总的报告,在台湾地区由於有相当多的B型、C型肝炎带原者及与之息息相关的肝癌病例,所以我们也发现为数相当多的转移性骨癌是源自肝癌,仅次於肺癌转移而来。
如果癌症患者发现有不明原因的躯干或肢体疼痛,最好能尽早就医检查,根据荣总经验及文献报告,发现不少的病例是先查出转移性骨癌,才继而诊断出乳癌、肝癌、肺癌等癌症
同一部位的肢体疼痛不可等闲视之
所以年长者如常觉得同一部位的躯干或四肢长期疼痛,千万不可等闲视之,以为只是肌肉扭伤或关节老化而已,最好还是延医治疗,90%以上的病灶靠一张X光片即可初步的诊断。但即使再先进的仪器设备,约有10~15%的转移性骨癌查不出源自何处,在荣总、在其他国家皆是如此。
查不出出处的转移性骨癌,平均存活率只有11个月,1993年荣总曾发表文献报告於国外。
有一位71岁的老先生,身体颇为硬朗,因膝关节疼痛来荣总求诊,之前的诊断都说是关节炎,关节有磨损、老化,合并些微骨刺,但我从X光片中看到一小点阴影,於是安排他作电脑断层扫瞄。
电脑断层扫描显示骨骼被吃掉一个洞,再作全身性的检查,查出是肾脏癌转移出来的骨癌。像这样的故事反覆发生,初始被误诊为关节炎,吃药经久不愈,再作进一步检查,才知道是癌症使然。
虽然对转移性骨癌要提高警觉,但与关节炎病人比较起来,还是少了很多,故也不必过於恐慌。
如果骨头问题查来查去还是没有答案,可以安排核子医学扫描,如果看过骨骼扫描,发现多处显影黑点,要高度怀疑是转移性骨癌。
病理切片也可以帮助骨癌的诊断,现今的切片技术很进步,在X光或电脑断层的辅助下,以细针穿刺入怀疑的部位,开关一按取出标本,病人不必住院开刀,即可得到病理的诊断。
转移性骨癌的治疗首在减轻疼痛
针对转移性骨癌,医师努力的目标首在减轻疼痛,侵犯骨骼的疼痛非常人所能忍受,第二为防止癌细胞继续扩散侵犯导致骨折,第三为延长生命,甚至想治愈癌症,但这个目标除非是单一转移,否则难以企及。
如何治疗转移性骨癌?
1.药物:双磷酸盐药物(Bisphosphonate),可以减缓癌细胞对骨骼的侵犯,病人较不会疼痛及骨折,很多研究报告显示,对由乳癌转移而来的骨癌,有很大的助益。
2.放射线治疗:针对有问题的局部照射放射线,让病灶减缓或不再继续扩大,产生骨折。
3.化学治疗。
4.手术治疗。
(病例一)一位66岁的乳癌病人,经常抱怨大腿疼痛,经检查发现大腿已被癌细胞吞噬了二个洞,脊椎也被侵犯,对於这样的病人,只能让其余生的生活品质过得好些,不要因骨折而卧床不起,无法走路而已。所以必须及时为她植入预防性钢钉,以免骨折。
(病例二)肺癌病人被癌细胞吃掉骨头,转个身就骨折了,经检查脊椎也被侵犯,所以只能钉上钢钉,让他早日能够下床,在剩余的日子裏生活得愉快些。
单一骨骼转移可视同原发性骨癌予以切除
如果幸运地早期发现只是单一骨骼转移,全身只有一处转移性骨癌,甚至还可视同原发性骨癌予以广泛性切除,还是有机会将病人治愈。
(病例三)有一位70岁的老先生,因髋关节疼痛来求诊,之前都被误为关节炎,检查后发现髋关节有一阴影,经穿刺骨骼病理切片证实为转移性腺癌,但全身查不出癌症原发自何处,就当成原发性骨癌予以切除。术后将切除的标本送去作高剂量放射线照射,剥除所有的软组织,再将此段骨骼加上人工髋关节植回体内,至今四年仍健在,腿部也行动正常。
希望透过卫教的宣导,不要让骨癌成长到很大程度才来求医的撼事再度发生,早期发现,早期治疗,骨癌也可以得到很好的预后。另外,强调的是只要怀疑为骨肿瘤,千万不要作放血、推拿,虽然这些传统治疗为我们固有的国粹,但这样的动作等於让癌细胞扩散出去,侵犯周围的正常组织,导玫无法收拾的局面,在公元2004年的今日,这样的故事仍持续上演著,但愿今后不再有遗憾发生。
4、骨瘤 寻帮助
骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。
广义而言,任何骨的过多生长,不论其是否肿瘤性质,均可称为骨瘤。但真正骨瘤应仅指膜内化骨骨骼的肿瘤,不包括因炎症、外伤等引起的过度增生、血肿机化、钙化或骨化性纤维瘤等。
骨瘤较常见,仅次于骨软骨瘤发病。发生于骨膜内层骨母细胞。属良性肿瘤,由成骨性纤维组织、成骨细胞及所产生的新生骨组成,随生长发育成长。
一、 临床表现
发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。
多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。
致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚至癫痫(图2-1)
骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状(图2-2)
一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸形生长(图2-3)。
骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。
二、影像学诊断
致密骨瘤显示隆起,外比光滑,颅骨骨瘤基底宽广,呈波状。位内板者则内板增厚。骨密度均匀增加,骨质破坏与骨化程度常不一致。
骨疣常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状。(图2-4)
三、 病理改变
骨瘤质硬,有骨膜覆盖,基底与骨组织相连,可有宽广基底或带蒂。切面为骨组织。
根据骨密度不同,分为象牙骨型(即致密骨型)及海绵骨型(即松质骨型),前者多见。镜下显示结构间单,可含有骨板和少许哈氏管,松质骨型者可有骨髓组织。
四、 诊断与鉴别诊断
(一) 发生于鼻副窦的骨瘤 多见于额及筛窦,常呈分叶状,可有蒂,边缘整齐,密度均匀一致,长大可占满鼻窦腔,甚至顶起窦壁,引起额面畸形。一般诊断不困难。
(二) 发生于颅骨者 应与脑膜瘤、额骨内板增生症和纤维异样增殖症鉴别。
1. 脑膜瘤 生长快,呈不整形新骨增生,可出现骨样改变。瘤基底宽,并可有颅板溶骨改变。肿瘤血供增多,致附近血管沟影增宽增多。眼眶筛部骨瘤有时与嗅沟的脑膜瘤不易区分。
2. 额骨内板增生症 呈波浪性骨增生,患者常有头痛、肥胖、性欲减退。多见于停经后的女性,有时伴发糖尿病或尿崩。
3. 颅骨纤维异样增殖症 病变广泛,基底宽,多处发病,累及板障和颅板,全身其它骨骼亦可发病,且有单侧趋向。
(三) 发生于肢体者 应与骨软骨瘤、骨肉瘤区分。
1. 外生骨疣 如全身骨质则为骨瘤,有谓 实为骨软骨瘤,内含软骨成份钙化。二者不易区分,有赖于病检。
2. 内生肌疣(Enoslosis)亦称骨斑(Bone Spot)或骨岛(Bone Islaand),为松质骨内骨发育异常,骨内呈巢状,可有骨小梁。不属肿瘤。
3. 骨肉瘤 生长迅速,具恶性骨肿瘤特点,有无好发年龄与部位,易区分。
五、治疗
骨瘤的发展缓慢,无症状者可大不被发现,一般无需治疗。但如生长快,已引起发良畸形或压迫症状,或成年后仍继续生长者,均可手术切除。
5、骨肿瘤的特征是什么?
骨肿瘤早期往往无明显的症状,即使有轻微的症状也容易被忽略。随着疾病的发展,可以出现一系列的症状和体征,其中尤以局部的症状和体征更为突出。具体的临床表现因疾病的性质、部位以及发病的阶段不同而有较大的差异,常见有:
(1)疼痛:这是骨肿瘤早期出现的主要症状,一般在开始时较轻,并往往呈间歇性,随症病情的进展,疼痛可逐渐加重增剧,且由间歇性发展为持续性。多数患者在夜间疼痛加剧以致影响睡眠。其疼痛可限于局部,也可以向远处放射。
(2)肿胀或肿块:一般在疼痛发生了一定的时间后才会出现,位于骨膜下或表浅的肿瘤出现较早些,可触及骨膨胀变形。如肿瘤穿破到骨外,可产生大小不等,固定的软组织肿块,表面光滑或者凹凸不平,并常于短期内形成较大的肿块。
(3)功能障碍:骨肿瘤后期,因疼痛肿胀而患部功能将受到障碍,病情发展迅速则功能障碍症状更为明显,可伴有相应部位肌肉萎缩。
(4)压迫症状:向颅腔和鼻腔内生长的肿瘤,可压迫脑组织和鼻险,因而出现颅脑受压和呼吸不畅的症状;盆腔肿瘤可压迫直肠与膀胱,产生排便及排尿困难;脊椎肿瘤可压迫脊髓而产生瘫痪。
(5)畸形:因肿瘤影响肢体骨骼的发育及坚固性而合并畸形,以下肢为明显,如髋内翻,膝外翻及膝内翻。
(6)病理性骨折:肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折,骨折部位肿胀疼痛剧烈,脊椎病理性骨折常合并截瘫。
(7)全身症状:骨肿瘤在早期时一般无明显的全身症状,后期由于肿瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨,因而可出现一系列全身症状,如失眠烦躁,食欲不振,精神萎靡,面色常苍白,进行性消瘦、贫血、恶病质等。
6、何为多核巨细胞,及其与破骨细胞的关系?
有学者认为骨巨细胞瘤中的多核巨细胞是破骨细胞的肿瘤性变异骨巨细胞瘤中的多核巨细胞具有许多破骨细胞的特征;而且它们能有效地吸收骨质
7、骨癌有那些表现
1.疼痛
为骨肿瘤早期出现的主要症状,病初较轻,呈间歇性,随病情的进展,疼痛可逐渐加重,发展为持续性。多数患者在夜间疼痛加剧以致影响睡眠。其疼痛可向远处放射。
2.肿胀或肿块
位于骨膜下或表浅的肿瘤出现较早,可触及骨膨胀变形。如肿瘤穿破到骨外,可产生固定的软组织肿块,表面光滑或者凹凸不平。
3.功能障碍
骨肿瘤后期,因疼痛肿胀而患部功能将受到障碍,可伴有相应部位肌肉萎缩。
4.压迫症状
向颅腔和鼻腔内生长的肿瘤,可压迫脑和鼻的组织,因而出现颅脑受压和呼吸不畅的症状;盆腔肿瘤可压迫直肠与膀胱,产生排便及排尿困难;脊椎肿瘤可压迫脊髓而产生瘫痪。
5.畸形
因肿瘤影响肢体骨骼的发育及坚固性而合并畸形,以下肢为明显。
6.病理性骨折
肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折,骨折部位肿胀疼痛剧烈,脊椎病理性骨折常合并截瘫。
7.全身症状
骨肿瘤后期由于肿瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨,可出现一系列全身症状,如失眠、烦躁、食欲不振、精神萎靡、面色苍白,进行性消瘦、贫血、恶病质等。
如为转移性骨癌,根据原发病可有相应的临床表现。
8、转移性骨肿瘤求 肿瘤医学 帮忙
1、由于不同的肿瘤有不同的治疗原则,所以肿瘤的治疗首先要先确诊,当发现多个病灶的时候,要先明确原发灶,治疗原则和方向及预后评估也是依原发肿瘤的情况而定,转移灶和并发症的治疗则均应在这个前提下,结合病人的自身状况针对性地进行个体化的综合治疗。
2、肿瘤出现多处或远处转移,提示已属于晚期,虽然临床上癌症转移的治疗方法主要为放化疗与中医药治疗相结合的全身性综合治疗,但肿瘤晚期的病人免疫功能底下、抵抗力降低,且病人已接受手术和4次化疗,免疫机能肯定已受到很大的损害,这种情况下,放化疗等治疗手段需结合病人的年龄和其目前的身体状况谨慎考虑、衡量利弊,目前有一些口服化疗药,不良反应比传统化疗药要明显减轻,很多晚期病人,在一线化疗失败后,或体质较弱不能接受传统化疗方案的病人会选择这一类药物加用一些中成药相结合的治疗方法,在控制肿瘤发展和减轻病人痛苦、提高病人生活质量上也取得了不错的效果,如果你妈妈的原发肿瘤是结肠癌的话,那么上海罗氏制药的希罗达(卡培他滨)会是一个比较适合的药物,它是一种对肿瘤细胞有选择性活性的口服细胞毒性制剂,是5氟尿嘧啶的前体药物,本身无细胞毒性,服药后到达肿瘤部位才代谢为有细胞毒性的5氟尿嘧啶,从而最大程度的降低了5-氟尿嘧啶对人体正常细胞的损害,目前主要用于消化道肿瘤(肠癌、胃癌)和乳腺癌的治疗,提供这个信息给你,你可以征求下医生的意见。而免疫治疗和中医治疗是一种可以也应当贯彻肿瘤治疗全过程的治疗方法,对于肿瘤晚期的病人免疫治疗和中医治疗尤为重要,通过提高病人的自身免疫力去对抗、抑制肿瘤细胞的生长和转移,减轻病人的痛苦、延长生存期。所以,你妈妈可以考虑以免疫治疗、中医治疗和对症治疗为主的综合性治疗以控制肿瘤的发展和减轻她的痛苦,这也是大多数晚期病人的主要治疗手段。
3、而骨转移是恶性肿瘤最常见的并发症之一,目前临床用于骨转移造成的骨痛和高钙血症的药物主要有双磷酸盐类药物,双膦酸盐是国际公认的治疗癌症骨转移相关并发症的基础治疗药物。临床证实,双膦酸盐能够浓聚在发生骨重塑的部位,通过抑制破骨细胞活性减少病理性骨吸收,有效地预防与治疗肿瘤骨转移引发的骨骼并发症。另外止痛药则要在医生指导下按癌痛三阶梯止痛用药原则(口服、按时、按阶梯、个体化给药)使用。
希望对你有所帮助,有其他问题可留言交流,祝你妈妈安康!