1、骨软骨瘤的形成原因是什么
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病,大多数病员有家族遗传史[3]。这病名称很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时,儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见,呈双侧性和对称性。
本病的发病原因尚不完全明了,(1)由于先天性胚浆缺陷;(2)由于骨骺板的错置移位;(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现,多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
一. 临床表现
男性多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现,到青少年时,前臂可发生弓形畸形,手向尺侧偏斜,有时可有骨盆和胸廓变形。
二. 影像学表现
X线表现与孤立性骨软骨瘤相似,仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳,如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁,甚至类似骨融合,除长管状骨外,肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位,然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处,可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃。
三. 病理表现
1.大体所见 纵切患骨可见骨软骨瘤并不是覆盖于皮质上,而是一个不规则的袋状骨皮质。这种袋状骨皮质是纯粹骨组织,在皮质下面是松质骨,在骨皮质外面有一层软骨覆盖。骨软骨瘤一般无明显症状,只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织,引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大,软骨帽增厚至1cm以上,则须考虑恶变的可能,这在多发性者比单发性者多见(多发20%,单发1%[10])。Ochsner[11] 报告多发性骨软骨瘤软骨肉瘤恶性变的平均年龄为31岁,主要发生在骨盆带周围。
2.显微镜检查 可见软骨属透明软骨,若软骨生长活跃,可见软骨细胞排列成柱状。覆盖骨软骨瘤表面的骨膜与正常骨的骨膜相连接。在这些骨膜生长层,可看到局灶性软骨化生。在骨软骨瘤下面,偶尔可见多少不等的砂粒状钙化物质。组织学检查主要是钙化或大部分坏死的软骨,钙化的软骨基质和钙化残屑。这表明软骨内化骨的正常过程发生局限性紊乱,以致原来应该破坏并被骨替代的钙化软骨基质堆积起来。这现象不能看作还有内生软骨瘤存在。这些砂粒状钙化灶并非起源于骨内,而是起源于表面的增殖软骨。
四. 治 疗
多发性骨软骨瘤病的存在并不一定需要作切除术。只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨疣。手术方法同孤立性骨软骨瘤。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除,否则容易复发。 若恶变成成软骨肉瘤,可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术,骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变,处理比较困难,由于不易彻底切除,复发率很高,可能的话,应早期作半骨盆切除术。放射疗法对软骨肉瘤无效。
对于比较严重的骨畸形可待病人成年后,行截骨矫形术或骨端切除。合并肱桡关节或下尺桡关节脱位,而前臂旋转功能明显受限的可行桡骨头或尺骨头切除术。对患手尺偏明显的可行桡骨下端截骨术,胫骨明显外翻的可行胫骨近端截骨术。
2、骨软骨瘤恶变有什么症状
您好 我来回答你吧
首先骨软骨瘤恶变率并不高,一般来说对于外生软骨瘤来说恶变率在1%左右,但是躯干骨的恶变率要高于四肢骨的。所以一般来说不用过于担心。
判断骨软骨瘤恶变与否
最准确的办法就是手术之后作病理。
剩下的就是拍片结合临床的症状了。
临床上骨软骨瘤恶变的症状
1近期发现原本大小比较稳定的骨软骨瘤突然明显增大。
2伴有疼痛,特别是静止疼痛,还有就是夜间睡觉时疼痛加剧。
3病史较长,骨软骨瘤在体内已经很久,病人年级较大。
希望帮助了您,加入怀疑有恶变,请您尽快去骨肿瘤科进行排查,不能有侥幸心理啊,最好给手术了。
3、软骨瘤的临床表现
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4、骨软骨瘤与软骨瘤的区别?
骨软骨瘤又叫外生骨疣,而软骨瘤则多见于内生软骨瘤<BR>这样去理解的话就简单了.<BR>其实实用骨科学上有比较详细的介绍<BR>软 骨 瘤(Chondroma) <BR>软骨瘤好发于手足短管状骨的中心部位,故有内生软骨瘤之称,偶尔亦有外生型。软骨瘤常为多发性。肿瘤发生于长管状骨、胸骨、肋骨、椎体或其他骨中时则多为单发。有时肿瘤分布极为广泛,以致引起骨胳发育障碍,形成四肢长骨短缩或弯曲畸形。<BR>[病理] 肿瘤呈多叶状,有一层纤维包膜。其主要成分为浅蓝色半透明而发亮的透明软骨。其次为黄色或棕色的胶状假囊肿(软骨退化所引起)和灰蓝色的钙化或骨化软骨。显微镜下可见分化成熟的透明软骨细胞、钙化和骨化软骨、和透明变性现象。有时亦可发现部分软骨细胞呈胚胎型:细胞的大小、形状、染色和排列均不规则,核分裂多,有恶性肿瘤组织现象。
【临床表现】 患者多为20一30岁的成年人,男女相等。手指或足趾发生软骨瘤时,局部逐渐肿胀,呈不规则的球形成梭形,表皮正常。除畸形和压迫性症状外,极少产生其他症状。偶尔可以引起病理性骨折。<BR>x线照片显示骨干中心或其附近部位、呈单发或多发、边缘整齐清晰、密度均匀的扩张性透明阴影。在密度减低部分,可能发现散在的砂粒样致密点。软骨瘤和骨囊肿有时不易区别,但骨囊肿发生于手足短骨者极少,阴影中亦无砂粒样的致密点。与骨软骨瘤相似,当发生在躯干骨中或长状管骨中时,其恶变倾向较大。<BR>[治疗] 治疗时不应仅根据病理组织的变化,应同时参考软骨瘤发生的部位来决定处理方法。指、掌(或趾、跖骨)骨的内生软骨瘤,其组织切片可能表现生长活跃,但绝不需截肢处理,彻底刮除并碎片植骨即可,很少复发或恶变者。长骨干内生软骨瘤在组织切片中,可能表现相当良性,但治疗时必须采用比较彻底的办法,如局部广泛切除术等,因该处软骨瘤有10~25%的复发和恶变率。如肿瘤位于深处无法切除时, 有人主张采用放射治疗,但收效不大,若无症状或不增大时,应密切观察,不彻底的手术往往可以引起或促进恶变。 <BR><BR>骨软骨瘤<BR>骨软骨瘤为良性骨组织肿瘤中最多见者。有多发性及单发性。发生于幼年。全身骨骺融合时,即自动停止生长。在少数病例中肿瘤分布极为广泛,以致引起骨胳发育障碍,形成四肢长骨短缩或弯曲畸形,且有遗传性。<BR>[病理] 骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长,有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状,所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状,厚薄不一,表面光滑,其结构与正常的关节面透明软骨无异。 纤维组织包膜甚薄, 和软骨帽密切相连, 不易剥离。包膜深层为产生透明软骨的成软骨组织,骨软骨瘤即由此生长。由成软骨组织产生软骨,由软骨通过钙化和骨化作用产生瘤体的松质骨。近1%病人的骨软骨瘤发生恶变,由包膜深层开始,继而发展为软骨肉瘤。<BR>【临床表现】 骨软骨瘤多发生于幼年和少年,男多于女。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近;其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系,可以压迫血管,压迫或刺激神经,妨碍关节或肌腱活动,或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不产生任何症状。基底偶尔可以发生骨折,但甚易愈合。患者成年后,肿瘤即自行停止生长。倘发现继续生长时,则应注意肿瘤可能有恶变,应及时予以彻底切除。与一般骨瘤(颅骨区内者)不同,骨软骨瘤的恶变倾向较大,从骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等躯干骨发生的尤为显著,决定治疗时应考虑到这一点。 <BR>骨软骨瘤在X线照片上显示为附着于长骨干骺端与正常骨无异的骨性凸起。由于软骨帽盖及纤维胞膜不能在X线显影,X线所表现的并不代表整个肿瘤。在一般情况下,软骨帽盖中的钙化、骨化作用不活跃,因此在X线照片上不能看到软骨中的钙化软骨和新生骨的阴影。但当肿瘤发生恶变时,软骨骤然增生,钙化和骨化作用增加,在X线照片上可以发现代表软骨帽盖的软组织肿瘤体积增大,并在此软组织肿瘤中有多量如棉絮状的钙化和骨化。<BR>[治疗] 对无功能障碍和无恶性变倾向的骨软骨瘤不必手术,但须注意观察。对必须施行治疗的肿瘤,应彻底手术切除。切除范围必须包括软骨帽盏外的纤维包膜、基底周围的骨膜和正常骨质的一部分。对恶变倾向较大的骨软骨瘤,应在恶变之前早期彻底清除,不能彻底切除或切除后可能产生严重残废者,须密切观察。不宜采用局部搔刮,不彻底的手术往往促进或加速恶变。
5、宝宝查出来有良性骨软骨瘤
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