1、骨纤维异常增殖症该注意什么
是不是骨纤维异常增殖症？回答者：吴东文你好..给你看一下.这种病是什么....骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。 (2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。 (3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。 (4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。 (5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。 (6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。骨纤维异常增殖症该怎么办回答者：eandc本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。骨纤维异常增殖症吃什么药回答者：eandc本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发。骨纤维异常增殖症一定要手术吗回答者：eandc骨纤维异常增殖症主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能.北京骨纤维异常增殖症治疗中心是以专门治疗下肢、上肢骨纤维增殖症为主。对骨纤维异常增殖症改变传统的刮骨植骨的治疗方法，采用先进的根治性切除，通过伊利扎落夫技术进行骨段搬运、滑移修复骨缺损，矫正畸形。这种方法的特点是：彻底切除病灶，避免通过刮除而残存的病灶在髓腔内继续蔓延生长，从而达到根治的目的。对合并畸形短缩的晚期骨纤维异常增殖症进行畸形段切除，通过骨延长，修复骨缺损，解决下肢短缩、畸形。该中心设在北京骨髓炎医院院内
2、ct诊断意见为骨纤维异常增殖症
你好，骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。若呈恶性生长倾向时，可致脑萎缩或产生高颅压症。
3、骨纤维异常增殖症中医能治疗吗？【骨纤维异常增殖症】
你的问题我分三个方面回答：
1 骨纤维组织异常增殖症是颌面外科的一种常见病，好发于儿童及青年，根据目前的认识还没把它当作真性肿瘤，因此治疗是以手术方式改善外形、解决神经压迫。没有特效药物治疗这个病。
2 建议你定期检查，特别关注是神经功能。如果视力有影响，尽早通过手术解除压迫。如果没有，可以待孩子发育完成后通过手术改善外形。
3 孩子打呼噜的问题你要重视。及早到耳鼻喉科检查，排除病理性上呼吸道梗阻。因为打呼噜说明呼吸道不通畅，如果长期这样孩子会处在一种低氧状态下，生长发育会有影响。
（赵晋龙大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
4、关于骨纤维异常增殖症的一些问题
是一种病！！！在骨科很常见！
骨纤维异常增殖症是一种骨的纤维结构不良，正常的骨小梁被异常增生的纤维组织所代替；纤维瘤一般长在软组织中，有完整的薄膜，内部是纤维组织。
骨纤维异常增殖症属于肿瘤样病变，骨肿瘤分为良性和恶性，细胞均具有异型性。
在影像学上和骨巨细胞瘤很像，需要鉴别诊断！！
骨纤维异常增殖症在术中见到骨结构被破坏成鸡蛋清（果冻）样改变.
治疗上没有什么特别的，和其他肿瘤一样，行刮除术+植骨术即可！！！
5、骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累，②单骨型骨纤维异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形。
本病可以治疗，尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
普通治疗多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等治疗。但是植骨后由于各种因素影响植骨存活，新植骨与囊壁的融合连接困难，难以修复。多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌，改善重建微循环，激活成细胞生长。它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复，骨小梁由稀疏变为致密，骨皮质逐渐增厚。最新应用Ilizarov技术，病灶段切除，自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。
6、骨纤维异常增殖症最多能活多大
主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
7、软骨病和骨纤维异常增殖症的区别
一、病因不同
维生素D缺乏性佝偻病，为新形成的骨基质钙化障碍，是以维生素D缺乏导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病，维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素，它是钙代谢最重要的生物调节因子之一。
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。
二、临床表现不同
维生素D缺乏性佝偻病临床主要为骨骼的改变、肌肉松弛、以及非特异性的精神神经症状。重症佝偻病患者可影响消化系统、呼吸系统、循环系统及免疫系统，同时对小儿的智力发育也有影响。在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。初期、激期和恢复期，统称为活动期。
骨纤维异常增殖症主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。
三、治疗方案不同
维生素D缺乏性佝偻病的治疗原则：预防和治疗均需补充维生素D并辅以钙剂，防止骨骼畸形和复发。
骨纤维异常增殖症的治疗原则：本病主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。
8、寻求相同的病例及治疗手段，左侧额骨，颧骨，蝶骨骨化性纤维异常增殖。
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
【诊断】
本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。
【治疗措施】
本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
【病因学】
不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
【病理改变】
血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。
【临床表现】
临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。多见于女性，表现第二性征早熟。
临床表现 本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
【辅助检查】
检查 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
【鉴别诊断】
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：
1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。
6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
给你看一例相同病例的治疗过程。
患者女，43岁。因左耳闷胀感，左侧头痛2个月于1995 年10月11日入院。体格检查：一般情况好，左眼球略突出，外展轻度受限，左鼓膜内陷，鼻腔及鼻咽部正常。头颅CT扫描显示左蝶骨体、蝶骨大翼、翼突内、 外板及上颌骨骨质呈膨胀性改变，呈均匀增高密度影，中央CT值437.33 HU（图1）。入院诊断：左蝶骨及上颌骨骨纤维异常增殖症。 于1995年10月19日全身麻醉下行左颞下窝进路颅底异常增殖骨质部分凿除术。耳廓上方5 cm自左侧发际向后， 做半弧形切口，自耳廓前方转向下，沿耳轮脚及耳屏前切至耳垂水平，切开皮肤、皮下组织暴露颞肌，将颧弓前、后端锯断，连同咬肌翻向下方；将颞肌自上、 前、下做半弧形切断，蒂在后下方，牵拉至后外侧。继续向下、向内分离，见颞下窝充满增生骨质，表面光滑，上方连续至蝶骨大翼底面，内至翼内板，无明显骨质增生界限，前方与上颌窦后外侧壁骨质仍有筋膜相隔。凿去大部分增生骨质，见增生骨质较疏松，呈灰红色毛沙粒状，凿骨范围约5 cm ×3.5 cm×3 cm，上至颅中窝底，前上至眶外侧壁，前下至上颌窦后外侧壁。冲洗术腔，将颞肌向内翻转充填术腔，颧弓复位，钢丝固定，颞窝及颞下窝放橡皮引流条，复位皮瓣，缝合切口，加压包扎。上颌骨骨纤维异常增殖病变因未引起面部畸形及功能障碍，未做处理。术后病理诊断：骨纤维异常增殖症。随诊3年，患者头痛及耳闷胀感消失，眼球无突出，运动正常。
http://www.zhukw.com/articleview.aspx?artid=620
9、请告诉我有关脑膜瘤和骨纤维异常增殖症的一些讯息
脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物。它们可能来自硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞，但大部分来自蛛网膜细胞，也可以发生在任何含有蛛网膜成分的地方，如脑室内脑膜瘤来自于脑室内的脉络丛组织。
脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的，而上述因素加速了细胞分裂速度，这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。近年，分子生物学的发展，对脑膜瘤的病因研究取得了一定成绩。许多研究表明，在很多肿瘤，某个染色体的DNA结构的变化已校证实。高剂量或低剂量的放射线以及很多病毒都可以改变DNA结构。同样，在双侧听神经瘤的病人也合并特殊的遗传变化。显然，脑膜瘤病人体内存在许多异常的内环境和遗传因素，所有这些因素均对人的染色体结构的改变起着作用。细胞分子生物学研究证实脑膜瘤的染色体是异常的。最常见的异常是在22对染色体上缺乏一个基因片段。由于每个人的染色体上含有成千上万的基因，一个染色体内DNA的缺乏将丢失数目极其可的基因信息。许多的研究，可以推测，所有脑膜瘤可能都是双对染色体缺乏一个或几个基因。这些核型的巨大变化，可发生在22对染色体的其中一个，而这染色体在传统的核型上又看起来很小。因此，弄清脑膜瘤的分子生物化学的关键是，发展能在人染色体中证实极小变化的技术。一旦脑膜瘤在22对染色体基因缺乏拉确定后，选择一种试验方法和基因治疗脑膜溜将成为可能。 [病理]
脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。瘤体剖面呈致密的灰色或暗红色的组织，有时瘤内含砂粒体。瘤内坏死可见于恶性脑膜瘤。脑膜瘤有时可使其临近的颅骨受侵而增厚或变薄。肿瘤大小可由直径1cm厘米直至10余cm。瘤体多为球形、锥形、扁平形或哑铃形。常见的脑膜瘤有以下各型：1)内皮型 2）成纤维型 3）血管型 4)砂粒型 5）混合型或移行型 6）恶性脑膜瘤 7）脑膜肉瘤
[临床表现]
1)脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢、病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期症状平均2.5年，少数病人可长达6年之久。FzrRchmg等人观察17例脑膜瘤长达21个月，发现肿瘤的平均年增长体积3．6％，公2例增长速度为l 8％和21％。
2)局外性症状，因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和躯痈为首发症状。根据肿瘤部位不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人，尤以癫痫发作为首发症状多见。
3)颅内压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。在cT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已经严重，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈、没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大，而脑组织已无法代偿时，病人才出现颅内压增高的表现，病情会突然恶化，甚至在短期内出现脑疝。
4)脑膜瘸对颅骨的影响：临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。可表现为骨板受压变薄，或骨板被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腔膜下，头皮局部可见隆起.也可使骨内板增厚。增厚的颅骨内可含肿瘤组织。
[辅助检查]
CT表现:在cT出现以前，根据病人的临床表现，再辅以头颅平片和脑血管造影，对脑膜瘤即可作出确诊。cT的出现，使脑膜瘤的定位以及定性诊断水平大大提高。典型的脑膜瘤，在未增强的CT扫描中，呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强，尽管一部分肿瘤在脑血管造影中并非显示富于血管。这是因为对比例从脑膜瘤四周的毛细血管直接进入脑组织内，二者间无血脑屏障。约15％脑膜瘤伴有不典型的坏死、囊变或瘤内出血。观察脑膜瘤在CT的表现，要注意肿瘤与邻近组织如颅骨、小脑幕、矢状窦的关系，因此行冠状及侧值的重建有时是很重要的。肿瘤四周的脑水肿对判断肿瘤的生长速度是有帮助的。肿瘤生长缓慢，水肿可能很轻，甚至没有水肿，富于血管的脑膜瘤周围水肿多较广泛。偶尔脑膜瘤四周合并大片水肿，需与恶性脑膜瘤或脑转移癌相鉴别。脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚，可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为，幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。
(5)磁共振扫描:对同一病人，最好问时进行CT和MRI的对比分析．方可得到较正确的定性诊断。这是因为脑膜烟在这两种图像中有相类似的表现和特点，而巳不经加强的MRI会使10％的脑膜瘤无法诊断。某些脑膜癌MRI发现不了：1）小的无症状的脑膜瘤不合并水肿和占位效应，尤其是在靠近顶部者，2）多发脑膜瘤中小的肿瘤易被遗漏；3）复发脑膜瘤。经过注射(Gaddo1inium，DTPA)造影剂，上述缺点可以得以克服。
[治疗及预后]
与其他颅内肿瘤一样．手术切除脑膜瘤是员有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展．手术器械如双极电凝、超声吸引器以及激光(的不断改进和普及，脑膜溜的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。脑膜瘤预后较好，多数患者可以治愈。
10、骨纤维异常增殖症是怎么回事
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
【诊断】
本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。
【治疗措施】
本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
【病因学】
不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
【病理改变】
血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。
【临床表现】
临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。多见于女性，表现第二性征早熟。
临床表现 本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
【辅助检查】
检查 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
【鉴别诊断】
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：
1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。
6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
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