骨肿瘤罕见病

1、医学罕见病例

【概述】
特发性腹膜炎（Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis，RPF）是一种不常发生的疾病，本病系Albaran1905年首次提出的，直到1948年Ormond报道2例此病后，才引起人们广泛开展注意。典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压，有时尚伴静脉阻塞。依据某些表现或可能发病因素，本病曾有多种名称如：“纤维性后腹膜炎”、“格罗塔（Geroto）筋膜炎”、“后腹膜血管炎（脉管炎）”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等。近年来文献中对其病因、病理、临床以及CT表现等报道有所增加。
【诊断】
本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。

【治疗措施】
一、糖皮质激素
早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。
二、外科手术
虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。
采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。有时游离输尿管可造成难以修复的损伤。这些困难常导致输尿管间置回肠、腰大肌修补、Boari瓣再植或肾脏自体移植等各种架桥手术方法的选择。
晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术（Stenting），其不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。
【病因学】
本病病因不明，可能与以下因素有关：
1.过敏学说：RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化，输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应，故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果，特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。
2.麦角化合物学说：Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2例发生RPF，其后有报道一组27例服用麦角新碱治疗头痛而发生RPF，而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系，相反，Blandy等称英国所报道的RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种5-羟色胺阻滞剂，通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起类癌综合征样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭（bromocriptine）是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和纵隔纤维化有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。
3.其他原因：有人提出RPF与服用止痛药物有关；有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂，但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的高血压，而不是该病的原因。
【病理改变】
病理特征是以腹主动脉下部为中心，有一细密的纤维组织条带，事延伸到髂总血管周围，也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在肾动脉以下，但纤维化偶可发生在胸主动脉周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。
组织学变化：纤维组织内有不同程度的炎症变化。似乎可从伴有大量淋巴细胞、浆细胞和一些嗜酸性细胞，小血管丰富的急性期，发展到细胞和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料，认为组织学变化与疾病时期无关。被累及的输尿管组织水肿，膀胱上皮层下（Suburothelial layey）淋巴细胞浸润，肌层纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的淋巴管全部闭塞。邻近组织则为正常，输尿管“阻塞”可能与其蠕动功能丧失有关。
【临床表现】
RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见。高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。
【辅助检查】
1.实验室检查 常有血沉增块，不同程度的贫血及白细胞增多，偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。
2.X线检查 X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄，这和肿瘤或结石引直的狭窄有所不同：后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄，骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。
3.CT与MRI 多数可发现纤维性斑或异常软组织包块，增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展，使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变，也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越，但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查，需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。
4.B型超声检查 PRF肿块为低回声或无回声，无特征性表现。尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。
【鉴别诊断】
RPF应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。
RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密；主动脉本身及其周围器官无明显受压移位；主动脉与椎体间距不变化；输尿管狭窄者向中心牵拉移位。
1.淋巴瘤
腹膜后淋巴瘤分面范围很广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大。增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大。
2.转移性肿瘤
转移瘤缺乏纤维组织，表现不为连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈结节状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。
【预后】
后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基麦角酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。

2、什么是骨癌

一、概述

骨癌是骨骼的肿瘤，可发生於骨细胞、骨骼的造血成份、软骨以及纤维性或骨膜成份。

二、病理

骨肿瘤因其来源不同，可分为原发与继发两种。原发肿瘤起始于骨系统本身，良性者多，病期长，预后佳；恶性者少，病期短，预后恶劣，死亡率可达80一90％。身体中其他组织或器官的恶性肿瘤细胞，可通过血液循环或淋巴系统(偶而亦有因直接浸润而侵入骨质者)转移至骨组织中，逐渐发展而形成骨组织中的转移瘤，预后恶劣。

骨由多种组织组成，可分为骨本质与骨附属组织两大类。骨本质有骨内、外膜、骨和软骨组织。这些组织简称骨组织。附属在骨组织中的有血管、神经、脂肪、造血系绽组织以及网状内皮系统组织等，这些组织简称骨附属组织。骨组织和骨附属组织都可以产生肿瘤，各种肿瘤的临床发展、治疗和预后均有所不同。所以有必要将原发骨肿瘤分为骨组织瘤和骨附属组织瘤二类。属于良性骨组织肿瘤者有：骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤、成软骨细胞瘤、骨样骨瘤和骨巨细胞瘤。属于恶性骨组织肿瘤(又称骨生肉瘤）者有：骨肉瘤、软骨肉瘤和骨纤维肉瘤、。良性骨附属组织肿瘤有：骨血管瘤、神经纤维流。恶性骨附属组织肿瘤有：未分化网织细胞瘤、骨网状细胞肉瘤和骨髓瘤等。

骨组织肿瘤（恶性）：

（一）骨肉瘤
骨肉瘤为骨生肉瘤中最恶性者，发病率略低于软骨肉瘤，占骨生肉瘤的2／5弱，发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤，但以骨膜深层为最易。当中瘤发生或蔓延之骨膜下时，骨膜即背肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨，骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处，新生骨呈三角形。当骨膜下的肿瘤继续发展时，新生骨小梁逐渐消失，在x线照片上呈一种紊乱无秩序的骨性阴影。

骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多寡，随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成热者，肿瘤骨多，称为硬化性骨肉瘤，分化比较原始者，肿瘤骨少，称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者，即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
在肉眼观察下，骨肉瘤的性质颇不一致，有坚硬如象牙者(硬化性骨肉瘤)，有脆软如肉芽易出血、瘤骨极少者(溶骨性骨肉瘤)，有田生长迅速而血不足， 以致部分肿瘤坏死，形成含棕色或血性液体的囊肿者，有生长迅速而血运丰富，肿瘤组织含有极多的扩张血管和血安，以致肿瘤产生搏动和杂音，形成假性动脉瘤者。

显微镜检查，肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中，可以发现不分层，无骨小管系统，排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。肿瘤骨小粱间隙之中，可能有未被破坏的正常骨质存在，与肿瘤骨对比，更显出肿瘤骨小粱不服从生理力线原则的紊乱现象。在溶骨性部分的切片中，则可以发现肿瘤骨稀少或不存在，偶尔或有散在的骨样组织，但肿瘤性成骨细胞极多，分化原始，大小不一，胞浆多少不匀，胞膜不清，胞核大，染色深，分裂多。此外血管丰富，有成窦状者，其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织象， 可能存在千同一骨肉瘤中。此点说明，骨肉瘤一且发生，不论其为硬化性或溶骨性，恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外，尚可发现两种比较少见的细胞：一为肿瘤巨细胞，胞核多至3—10个，染色颇深，一为异物巨细胞，散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围。其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞同。总的说，骨肉瘤的主要成分为肿瘤性成骨细胞，骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛，数量小，不能左右骨肉瘤的本质。因此，不应因软骨组织的出现，更变骨肉瘤的名称。

骨肉瘤转移早而迅速，转移瘤几乎完全发现于肺部，通过肺部转移至其他器官者则罕见；局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象，但很少有转移瘤的存在。

（二）软骨肉瘤

软骨肉瘤的发病率较骨肉瘤稍高，占骨生肉瘤总数的2／5强。与骨肉瘤不同，由良性肿瘤恶变的软骨肉瘤(继发软骨肉瘤)为数甚多，约占软骨肉瘤总数的40%以上。继发肉瘤发展慢，预后较好。

软骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性软骨细胞。此为其在病理上与骨肉瘤的唯一不同点。此外尚有少量粘液样组织、瘤骨和纤维组织。在特殊情况下，粘液组织可能增加，甚至几乎占据全部肿瘤。故病理学者有时将此种肿瘤诊断为粘液样肉瘤。以肉眼观察，软骨肉瘤为不规则圆形或葫芦状肿物，一部分在皮质骨外，一部分在皮质和松质骨内。其切面多为白色或灰白色发亮的半透明体，白色部分为钙化软骨，灰白色部分为纤维组织。有时有纤维间隔膜，将肿瘤分为数叶。肿瘤无包膜，与周围正常组织紧密相连，部分肿瘤因退行变性而形成假囊肿或粘液样组织。

显微镜检查可见主要肿瘤组织为排列紊乱、大小不一的软骨细胞和少数粘液样细胞。上述两种细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。但肿瘤软骨细胞的切片组织象很不一致。部分软骨细胞可能比较良性而有规律，另一部分则呈相当恶性状态，细胞排列紧密，胞核多至2～4个，核分裂甚多，细胞间基质稀少。故必须注意，对任何软骨肿瘤不应仅凭显微镜下的组织象而确定其性质和恶性的程度，应同时参考临床和x线检查所见。

指、掌、趾、跖骨软骨瘤，根据在显微镜下的组织象，其恶性程度可能十分显著，但根据临床经验，此种肿瘤很少有恶性发展者。反之，扁平骨或长骨的软骨瘤，虽在显微镜下其组织表现为良性，而发展为恶性肿瘤者亦甚多。尚有长骨的骨软骨瘤或软骨瘤，根据临床表现，确已转变为软骨肉瘤，且已有肺部转移，但在显微镜下的组织象仍保持其良性征象。这说明对继发软骨肉瘤的诊断，应以病史和临床以及x线征象为主要依据。总的来说，软骨肉瘤的主要组织成分是肿瘤性软骨细胞、钙化软骨和软骨化骨。但在主要肿瘤组织中；偶尔可见到少量的骨肉瘤样的骨样组织或肿瘤骨的小岛。软骨肉瘤分叶周围出现肉瘤样的纤维组织更为常见，学者一致认为它是产生肿瘤性成软骨细胞的母组织。此外，因血运不畅，组织退化，大片肿瘤组织可能发生粘液样变。上述与软骨肉瘤不同的组织的出现，有的仅代表肿瘤发展过程的一个阶段，有的是继发病变的结果，都不能左右软骨肉瘤的基本性质，故无另立名目(如粘液软骨肉瘤或纤维软骨肉瘤等)的必要。

（三）骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤发病率最低，约占骨生肉瘤的1／5弱。原发性骨纤维肉瘤可分为中心与周围两个类型。中心型由骨内膜发生，周围型由骨外膜发生，周围型肿瘤有时不易与软组织的纤维内瘤相鉴别。另有一部分肿瘤继发于骨巨细胞瘤、畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症。这一类继发骨纤维肉瘤应与原发骨纤维肉瘤鉴别。因前者发展慢，预后较好，因此二者的治疗亦应有所不同。

骨纤维肉瘤发生于骨外膜者软组织肿瘤较大，骨组织的破坏较晚、较少。发生于骨内膜者，因其向髓腔上下和周围平均发展，故所造成的骨缺损较早而广泛，惟软组织肿瘤往往不甚显著。长骨干骺端或骨干部均可发生骨纤维肉瘤。颅骨、颌骨和脊椎的纤维肉瘤亦不少见，当颅骨发生肿瘤时，可能有畸形性骨炎转变。肉眼观察可见肿瘤有一假纤维包囊，切面为白色发亮的坚硬组织，部分肿瘤可能发生钙化或坏死而呈灰白色或黄色或假囊肿样。显微镜下可见其土要组织成分为肥大的核染色深的梭形细胞，次要成分为敞在性圆形或星状细胞，部分肿瘤组织可呈透明变性或粘液样变性、坏死和钙化现象。极少量的反应性新骨偶尔可在切片中发现，但绝无肿瘤骨存在。有一小部分肿瘤的主要组织为形状、大小、染色一致，排列紧密的小棱形细胞所构成，核分裂少，有名为梭形细胞肉瘤者，实系骨纤维肉瘤的一种，无另立名称的必要。总的来说，骨纤维肉瘤的主要条件是；它发生在骨的髓腔或骨外膜，必须除外由软组织侵入或侵犯骨组织的纤维肉瘤。它的主要成分与一般软组织的纤维肉瘤完全一样。

（四）骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤，经过搔刮治疗以后，有相当数量的病例可能复发，甚而恶变，并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变，另有一小部分病例，其组织形态一开始就有趋向恶性的征象，或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此，把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际，而且给大以不应有的假安全感。

骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端，其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤，亦不在少数。

骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成，无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死，故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化，可使肿，自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死，可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿，囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后，骨膜即产生新生骨，在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复，以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者，含胞核数目最多，可多达200个，普通在50个左右， 均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同，故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列，对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤），所含的巨组胞体积大，数目多， 分布均匀；胞核数目一般在50个以上，形状、染色均与基质细胞核相同；基质细胞以梭形为多，圆形次之，胞浆少，胞膜不清，大小一致，染色浅，分布比较疏松，不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤），其基质细胞分布紧密，成束条或漩涡状，胞核大，形状不一，染色深，巨细胞数目较少，体积减小，分布不匀，胞核少，体形增大，染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤)，基质细胞排列紧密紊乱，胞浆多，形状不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，，巨细胞体积小，数目少，分布不匀，胞核增大，数目稀少，染色深。

骨附属组织肿瘤（恶性）：

（一）未分化网织细胞瘤

本病是一种原发于骨附属组织的恶性肿瘤，由骨髓内向骨皮质发展，其生长迅速，恶性程度较骨肉瘤为大。

在肉眼下，切面有的坚硬，有的软脆如肉芽。各部分颜色不同，有灰白色者，亦有红色或棕色者。部分田坏死而形成假囊肿。在显微镜下可见其主要成分为排列均匀、紧密的单纯圆形或椭圆形细胞。胞核染色深，边缘清晰，胞浆稀少，胞膜不清，核分裂极少，密集拥挤处细胞呈多边形；部分细胞聚集于小血管的周围，甚至少数血管或血窦的内壁完全由肿瘤细胞所构成。腔中往往发现瘤细胞栓子。部分细胞的排列呈假玫瑰花形，与成神经细胞瘤相似。细胞聚集之间隙中有少量纤维组织。在此组织中可能有少量的淋巴细胞和中性核细胞浸润。用特殊染色不能发现网状纤维。

（二）骨网状细胞肉瘤

骨网状细胞肉瘤系指骨髓内网状细胞所产生的原发肉窟，为单发性，发展较缓，如果治疗，及时，预后尚佳。因此，有必要把骨网状细胞肉瘤与由外部侵入骨质的软组织网状细胞肉瘤加以区别，后者一开始就分布很广泛，预后差。

骨网状细胞肉瘤的形状和未分化网状细胞肉瘤相同。在显微镜下，其肿瘤细胞较未分化网状细胞肉瘤细胞为大，且其形状不如该瘤单纯，有圆形、星形和其他不拘形状者。胞浆甚多，略嗜酸性， 胞核染色不深， 形状不一， 有的为圆形， 有的为肾形，有的为弯曲形。用特殊染色方法，细胞间可以发现多数网状纤维。

（三）骨髓瘤

骨髓瘤系指骨髓内发生的浆细胞肉瘤，为多发性，偶尔可以见到单发者。

肿瘤为圆而脆软的实质新生物，切面有时为深红色或深灰色，血管丰富。在显微镜下可见其主要成分为圆形或椭圆形细胞，排列紧密。细胞间隙缺乏有支架作用的纤维间质。细胞的形状和构造，和血液中的浆细胞完全无异。胞核位于偏心，核膜清晰，核构造呈车轮状。胞浆丰富， 染色嗜酸性， 胞壁整齐清晰，有少数细胞有两个胞核。

（四）脊索瘤

脊索瘤少见，多数学者认为是由遗留或迷走的脊索组织所产生。好发于骶尾椎和颅底蝶枕骨部位。肿瘤发展慢，不转移、但局部扩张和侵犯性大。

肿瘤有纤维假包膜，内含灰白或浅黄色胶状物。因出血或坏死大体标本中可发现暗红色出血区、含液质的假囊腔以及肉芽样组织。镜下的组织形态易与软组织或胶状癌混淆。其主要成分为形状大小不一、排列成束或成片的上皮样细胞。有的细胞膨胀得很大，胞浆透明，含多量空泡。细胞间为粘液基质。

（五）造釉细胞瘤

造釉细胞瘤系牙釉质上皮细胞畸形发展的结果，可能为囊性、实质性或二者俱有的新生物。在显微镜下可见其主要成分为上皮细胞。此种细胞向成釉质细胞或鳞状上皮细胞两方面分化；两种细胞数量的比例随肿瘤而异，细胞的排列有的为柱状，有的为腺泡状。腺泡中心可能有排列不正的星状细胞。柱状和腺泡状上皮细胞间充满纤维间质。

（六）恶性血管内皮瘤

骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例，国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界，具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞，内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％，占恶性骨肿瘤的0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性，发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发，偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸、腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。

三、症状

1．在骨的表面可及一个硬的肿块，痛或不痛。
2．骨和关节疼痛或肿胀，经常在夜间更重，且不一定与活动有关；疼痛可以是持续钝痛，或只在受压时感到疼痛。
3．自发性骨折。
4．发热、体重下降、疲劳和活动能力下降，有时发生于晚期骨癌。良性骨癌通常无疼痛。出现以下情况应去就医
5．具有上述的任何症状，尤其是在骨上的不能解释的肿块或骨或关节的慢性疼痛。应该被检查有无骨癌。
6．有持续不好解释的背痛。可能只是患背部疾病或背痛；但如果治疗对疼痛无效，应让医生检查你的脊柱有无肿瘤。
7．有一处或多处骨折，无明显原因。在骨折被治疗后应让医生为你检查有无骨肉瘤或骨质疏松症。

四、常见治疗方法

一般有手术治疗、放疗和化疗等。

五、扩散与转移

任何癌肿都可转移到骨,但从上皮癌(carcinoma)转移来的最多见,特别是乳腺,肺,前列腺,肾和甲状腺癌.任何骨均可受累,膝及肘远端的转移性骨瘤不常见.正接受抗癌治疗或已知患癌的病人,出现有关骨的症状时,应进行骨X线检查,以排除肿瘤转移的可能.转移癌在X线表现明朗以前,全身骨的同位素闪烁扫描有时可以检出.原发灶可能不清楚,但活检可提供原发肿瘤部位的线索.骨转移的症状偶可发生在原发性肿瘤被疑及之前。

六、预后

骨癌治疗结果与细胞型态、分化，与每一种肿瘤的宿主效应等因素有关。如果骨癌长在四肢骨，由於较易发现，转移较慢及易於治疗，治疗效果应比长在躯干骨者好。

由於医学的进步，病人、外科、放射科与病理科医师等四方面之通力合作，已经使恶性骨癌经治疗有五年以上存活率由15～20％提高到60～70％。

对於不能解释之骨痛，应尽速查明可能原因，不要忽略骨癌的可能性。如果能早期发现，早期治疗，因截肢而失掉手或腿并非可惜的事，失去宝贵生命才是令人惋惜，何况义肢与复健的科技日益发达，义肢一样会陪著你过快乐的人生。

3、罕见病有什么表现，罕见病有哪些？

罕见病，是指盛行率低、少见的疾病，在美国罕见疾病组织所公布的罕见疾病高达一千种之多，在中国较为人熟知的罕见疾病包括：Fabry病、高雪氏病、黏多醣症、苯酮尿症、地中海贫血、成骨不成症(俗称玻璃娃娃)、高血氨症、有机酸血症、威尔森氏症等等。

不同时间和地区，罕见病的界定标准会有所变化。艾滋病一度被定为罕见病。又如地中海贫血病，在北欧地区也曾被定为罕见病。现在这两种疾病都已是常见病。

白化病，是由于不同基因的突变，导致黑色素或黑色素体生物合成缺陷，从而表现为皮肤、眼睛、毛发等色素缺乏的一种遗传病症。白化病患者的皮肤和毛发呈白化现象，易晒伤、大多有眼球震颤、怕光、低视力等现象，目前无有效的治疗方法。

肢端肥大症，是脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。未成年人发病引起巨人症，成年人发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚，面部皮肤纹理增粗，皱纹加深，鼻唇沟增宽，舌、嘴唇变厚。同时垂体肿瘤压迫导致器官病变且恶性肿瘤发生率也会相应增加，寿命缩短。发病率6~18人/百万。

特发性肺动脉高压病，是一种罕见的心血管病，发病率每年1~2人/百万，女性发病率较高。60%的病人表现为呼吸困难、气喘、胸痛等，病情严重的出现心包积液，导致右心衰竭，只能卧床不起。患者平均年龄在30岁左右，目前是不可治愈的重度慢性疾病。

苯酮尿症，缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发育出现障碍。新生儿患病的机率约是5万分之一，一年约有6~7个患有此种病症的新生儿出生。

线粒体病，是由线粒体DNA或核DNA缺陷引起。基因缺陷导致了线粒体呼吸链上的功能蛋白或结构蛋白发生改变，丧失了原有的功能，使能量合成受阻，从而出现一系列的症状，常见的有癫痫、偏头痛、痴呆、偏盲、四肢酸痛且活动后乏力明显、视力下降、眼睑下垂、神经性耳聋以及身材矮小、糖尿病、心肌病、白内障等。

4、骨肿瘤是软的还是硬的

骨肿瘤一般多较坚硬或硬韧,触之有实体感

骨肿瘤的诊断有的比较容易，单凭临床检查即可作出初步诊断，如表浅部，位的骨瘤或骨软骨瘤等，有的在x线片上有特点，可根据典型的x线所见得出初步印象如硬化性骨肉瘤、软骨肉瘤等；有的则须结合临床、x线和病理，综合分析，才能作出正确诊断。因此，临床、x线和病理被认为是诊断骨肿瘤的三个重要步骤，有时是缺一不可的。尤其在考虑采用截除肢体的手术之前，一般都要经过上述三方面的检查确诊，才能决定。
在鉴别诊断方面本病首先应与炎症鉴别。鉴别要点主要有以下四方面：

(一)全身反应：急性炎症患者体温常升高， 白细胞计数增多， 良性骨肿瘤病人体温正常，血象正常。某些恶性骨肿瘤如未分化网状细胞肉瘤或生长迅速的恶性肿瘤的病人也有体温升高和白细胞计数增多的表现。急、慢性炎症和骨结核病人血沉多增快，良性骨肿瘤血沉多正常，恶性骨肿瘤病人血沉常增快。

(二)发展过程： 炎症在发展到一定程度或经过抗炎治疗后多逐渐消退，某些良性骨肿瘤在发展到一定程度后可停止发展，恶性骨肿瘤则继续发展破坏，自行停止或消失者极为罕见。

(三)局部触诊：炎症常产生脓肿，一般质软， 波动明显。骨肿瘤一般多较坚硬或硬韧，触之有实体感，边境多清楚，其墓底多与骨粘连而不能移动。但某些血管丰富或有出血的恶性肿瘤也可有波动感。

(四)穿刺；脓肿穿刺多可吸出脓液， 脓液培养或涂片染色有时可查出化脓菌。 肿瘤穿刺则仅能吸出血液，用粗针头穿刺有时可吸出肿瘤组织碎片。

良性骨肿瘤也应与恶性骨肿瘤鉴别，因二者的预后和治疗方法各不相同。鉴别要点主要有以下四方面：

(一)全身反应：良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤除在体温、 血象、 血沉方面有区别外，前者病人一般情况好，疼痛较少，后者则病人消瘦、贫血、疼痛明显，晚期多有明显的恶病质。

(二)发展速度；良性骨肿瘤一般发展缓慢， 有的发展到一定年龄即停止发展。 恶性肿瘤则发展迅速，甚至形成巨大肿块，表面静脉怒张。

（三)有无转移： 良性骨肿瘤一般均不发生转移， 原发恶性骨肿瘤则比较容易发生内脏和他骨转移。

（四）x线所见； 良性骨肿瘤的界限多比较清楚， 与正常骨质之间常有明确的分界线，一般无骨膜反应，如有反应，骨膜新骨也比较规则、 整齐。 恶性骨瘤则边界不清楚，与正常骨质之间分界不清，骨膜反应紊乱，甚至形成日光放射状。

5、常见的罕见病都有什么？

罕见病也称之为少见病，原因不明确，多为先天性疾病或者遗传性疾病，也称之为孤儿病。罕见病占患病人口总数的0.65‰，属于很难治愈但是罹患率非常低的疾病。在罕见病中较为常见的有如下几大类：1、白化病，白化病是因基因突变导致黑色素生成缺陷，而引起的一系列综合征。2、肢端肥大症，肢端肥大症是因为下丘脑、垂体过度增生导致生长激素分泌过多而引起的疾病。3、特发性肺动脉高压病。4、苯丙酮尿症。5、线粒体病。

6、“常见”的罕见病有哪些

瓷娃娃——成骨不全症

月亮孩子——白化病

黏宝宝——黏多糖贮积症

不食人间烟火的孩子——苯丙酮尿症

玻璃人——血友病

戈谢病

蝴蝶结——结节性硬化症

袖珍人——生长激素缺乏症

蝴蝶宝贝——大疱性表皮松解症

淋巴管肌瘤病

企鹅家族——遗传性共济失调

Rettgirl——瑞特综合征

尼曼匹克病

进行性肌营养不良

苯达莫司汀

苯达莫司汀  是一种双功能基烷化剂，具有抗肿瘤和杀细胞作用。19世纪60年代初期由Ozegowski和其同事在德国耶拿的微生物试验协会研制。本品的抗肿瘤和杀细胞作用主要机理为DNA单链和双链通过烷化作用交联，这打乱了DNA的功能和DNA的合成，也会使DNA和蛋白之间，以及蛋白和蛋白之间产生交联，从而发挥抗肿瘤作用。本品单独或与其它抗肿瘤药物联合用药来治疗诸如何杰金病、非何杰金淋巴瘤、浆细胞瘤（多发性骨髓瘤）、慢性淋巴细胞白血病、乳腺癌等恶性肿瘤。

7、罕见病有什么？

1.白化病
是由于不同基因的突变，导致黑色素或黑色素体生物合成缺陷，从而表现为皮肤、眼睛、毛发等色素缺乏的一种遗传病症。白化病患者的皮肤和毛发呈白化现象，易晒伤、大多有眼球震颤、怕光、低视力等现象，目前无有效的治疗方法。
2.肢端肥大症
是脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。未成年人发病引起巨人症，成年人发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚，面部皮肤纹理增粗，皱纹加深，鼻唇沟增宽，舌、嘴唇变厚。同时垂体肿瘤压迫导致器官病变且恶性肿瘤发生率也会相应增加，寿命缩短。发病率6～18人/百万。
3.特发性肺动脉高压病
是一种罕见的心血管病，发病率每年1～2人/百万，女性发病率较高。60%的患者表现为呼吸困难、气喘、胸痛等，病情严重的出现心包积液，导致右心衰竭，只能卧床不起。患者平均年龄在30岁左右，目前是不可治愈的重度慢性疾病。
4.苯酮尿症
缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，患者尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发育出现障碍。新生儿患病的机率约是5万分之一，一年约有6～7个患有此种病症的新生儿出生。
5.线粒体病
是由线粒体DNA或核DNA缺陷引起。基因缺陷导致了线粒体呼吸链上的功能蛋白或结构蛋白发生改变，丧失了原有的功能，使能量合成受阻，从而出现一系列的症状，常见的有癫痫、偏头痛、痴呆、偏盲、四肢酸痛且活动后乏力明显、视力下降、眼睑下垂、神经性耳聋以及身材矮小、糖尿病、心肌病、白内障等。
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8、一种叫做鬼怪骨的疾病，能使骨头莫明其妙地溶解消失，是真的么？

“鬼怪骨”：大块骨溶解症

大块骨溶解症，即Gorham Stout综合症、中医称“鬼怪骨”，西方也称“幽灵骨”。该病是一种病变部位有大量毛细血管及纤维组织增生，并伴有进行性骨溶解为特征的罕见疾病，目前国内外报告不到200例。其病因和发病机理均不清楚，一般认为可能与外伤、感染、缺血坏死、血管瘤或淋巴管瘤等有关，由于临床上罕见，极易误诊为恶性肿瘤、骨髓炎、骨坏死等疾病。2005年英国报道了第一例骨溶解症患者，在照X光片时，4岁的阿列克斯被发现下颌骨竟已经完全“消失”！重新移植了一块下颌骨后，换上的骨头同样也在逐渐“溶解”……英国医生对此束手无策。骨溶解症的治疗目前尚无理想的方法，国外医生曾尝试用放射线促使溶解骨再矿化，但仍不能阻止病变发展。

“鬼怪骨”之谜

有一种叫做鬼怪骨的疾病，能使骨头莫明其妙地溶解消失。8岁新疆男孩儿彭永康就不幸患上了这种世界较为罕见的病症。

关弘告诉记者，所谓的大块骨溶解症，就是患者病变部位因为大量毛细血管及纤维组织增生，产生一种物质叫白细胞介素6，刺激破骨细胞活性，导致进行性骨溶解。这种疾病其病因和发病机理均不清楚，一般认为可能与外伤、感染、缺血坏死、血管瘤或淋巴管瘤等有关，由于临床上罕见，极易误诊为恶性肿瘤、骨髓炎、骨坏死等疾病。

因“鬼怪骨”系罕见疑难病例，关弘谨慎特将切片发往上海、广州等地医院，征求更多专家的意见。有专家同意市二医院的诊断，但也有专家会诊后认为是恶性肿瘤，建议患者截肢手术。这下，让医生的诊断更加陷入层层迷雾。后经临床与病理多次讨论，结合患者临床、影像及病理学资料，仍维持“大块骨溶解症”诊断。在与患者及家属充分沟通后，决定采用保肢治疗，“因为如果是恶性肿瘤的话，肿瘤就会发展，保守治疗是没有效果的。但是如果是大块骨溶解症，虽然增生侵蚀性、破坏性很强，但是多为良性，而且很多可以自限。”据介绍，经采用双膦酸盐等药物综合治疗，患者目前症状明显缓解，影像学检查显示病灶范围显著缩小，部分骨溶解区域出现成骨征象。专家们预计进一步治疗后，患者有望避免截肢而保住肢体。

去年10月28日，谢先生住进医院，开始保守治疗。医生采用双膦酸盐等药物综合治疗，一个月后，患者脚踝部水肿减轻，他自己也明显感觉到“肿瘤”小了。医生的信心更足了，因为双膦酸盐只是一种抑制骨头溶解的药，并不是抗肿瘤的药。在没有抗肿瘤的情况下，“肿瘤”萎缩了，充分说明患者得的应该不是恶性肿瘤。两个月后，影像学检查显示病灶范围显著缩小，部分骨溶解区域出现成骨征象，这也证明市二医院的诊断是正确的。专家们预计进一步治疗后，患者有望避免截肢而保住肢体。

9、为什么会得骨肉瘤,怎样才会的骨肉瘤

骨肉瘤又称成骨肉瘤，是原发性恶性骨肿瘤中最常见，恶性程度最高的骨肿瘤。易发生肺转移。 本病以１５—２５岁发病者居多。

７０％以上的病人发生在股骨远端和胫骨近端。预后不良。
一、成骨性肿瘤

1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）
2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）

二、成软骨性肿瘤

1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）
2.近皮质软骨肉瘤（Juxtacortical Chondrosarcoma）
3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma）

三、脉管肿瘤

血管肉瘤（Angiosarcoma）

四、其它结缔组织肿瘤

1.纤维肉瘤（Fibrosarcoma）
2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）
3.恶性间叶瘤（Malignant mesenchymoma）
4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma）

骨肿瘤的病因至今未明，以往认为损伤特别是慢性轻微损伤、慢性感染 均可引起骨肿瘤。近年通过实验研究如Fujinaga曾用Harvey和Moloney的肉瘤病毒制成大量鼠骨肉瘤模型，Ｆinkel曾用不同类型的同位素和病毒制成骨肉瘤动物模型，亦有人用放射性物质如镭、锶等制成骨肉瘤动物模型。这些致病因素已被许多学者确认。骨肿瘤发病年龄男性为15～24岁，女性为5～14岁，可能与不同性别骨的生长与内分泌发育的早晚和时间长短有关。
在大多数原发性骨癌的病例中，不能明确病因，但有些病例可能有遗传性。某些染色体异常和少数少见的与遗传相关的疾病与骨癌有关。过去癌多可能发生在骨折或感染的部位。暴露于特殊的致癌物下，如某种染料或涂料等化学物质，可能会增加患骨癌的危险性。高剂量的放射线和某些化学治疗药物，尤其是称做烷基化物的制剂，可能与某些种类的骨癌发生有关。

10、罕见病有什么表现？罕见病有哪些？

罕见病确实使人震惊：有的会让人心中 产生强烈反感，有些会使人心碎，有些病像是胡诌的但其实是真实的。然而，在世界上的某个角落，某些人正因此而受折磨，下面就是一些怪异的罕 见病。

1. 层状鱼鳞癣

《权力的游戏》所有的死忠粉都知道维斯特洛大陆上最致命的疾病就是灰麟病——是一种食肉性的瘟疫，感染 此瘟疫的个体将突变成全身布满鳞片的食人异种。

这个幻想在现实中的确找得到根据。现实中的这一种疾病叫作层状鱼鳞癣，是由几种基因突 变引起的。个体出生时身上有一层清澈的薄膜，几周后，这层薄膜脱落，个体全身都留下深色的麟片。皮肤变得十分紧绷。而当皮肤紧绷时，眼睑被 向后拉扯，内眼睑露出来。这会让那些患者的外表看起来像一个外星人。

Shalini Yadav 是一名层状鱼鳞癣患者。图片摄于2017年9月、改善治疗之前。图片来源：JORGE GUERRERO / AFP / Getty Image

2. 异己手综合症

类似于异教经典作品《亚当斯一家》里面所说的，该疾病患者的手不受控制，仿佛这只手拥有自己的意志一样。其动作通常很复杂并带有意图， 包括那些与患者力图去执行的动作相反的动作，比如关灯。甚至还有患者攻击自身的案例。

人们认为该疾病是由多种不同类型的脑部手术引起 的，尤其是接近脑部中心区域的手术。

对此病，并未存在已知的治疗方法，不过一些病人发现症状会随着时间过去而消失。

3. 乌纳塔 恩综合征

该疾病最典型的特征就是像猿一样走路和智力低下。患病个体通常可以直立站立，但是只能用四肢来爬行。由于患者行为像灵长目动 物，因此，该疾病被认为是一种“反向进化”。

乌纳塔恩综合症最初是由土耳其进化生物学家乌纳塔恩在2005年发现的，在一个家庭中的5个 成员身上发现了这种症状。另外3个成员后续被发现也同样使用四肢爬行、语言能力有限、对周围环境缺乏充分的认识以及存在严重的智力迟钝。

该疾病通常在看似正常的个体出生后十年发生。有趣的是，与正常个体相比，被诊断个体的大脑核磁共振成像图像仅显示轻微的脑部变动， 甚至完全没有差别。

一部关于土耳其乌拉斯家族的2006年BBC纪录片的剧照，该家族的五名成员用四肢行走。图片来源：BBC

4. 假乳房

2015年，一名56 岁的女性抱怨说她的右腿根部有一个病变的凸起。经医生确诊，是一个乳头，有乳晕但却没有腺体组织，也就是说，它无法产奶。

在其他个 体身上也发现了“异位乳头”的生长，被称为假乳房。该疾病通常发生在青春期之后，性激素变得活跃，而且身体的其他部分也要长出类乳房的组织。 尽管这种乳房并不分泌乳汁，但它们与正常乳房的组织相同。

5. 少汗型外胚层发育不良症

吸血鬼神话般的形象或许对罕见病的现象 有一些依据。一种X染色体隐性遗传性代谢缺陷病，叫作少汗型外胚层发育不良症，患者的皮肤几乎发出白光，眼周颜色很深，并且长有尖利的牙齿。 他们没有足够多的汗腺，意味着他们必须避免强光。

Melanie Gaydos 生来就患有外胚层发育不良这种遗传性疾病，这使得她的牙齿、指甲、软骨和骨骼发育不全。尽管如此她开拓了她的时装模特事业。 图片来源：Ruaridh Connellan / Barcroft USA via Getty

6. 外国口音综合症

用口音来冒充他人可能是一件有趣的事情， 但如果某天你永远卡着这个口音上呢？外国口音综合症患者就会发生这种情况。这种病是神经损伤引发的语言失序，患者说话的音调和节奏会改变， 结果他们的声音听起来就像是某种外国口音。

焦虑或沮丧等心理疾病也可能会引发外国口音综合症，因为心理疾病改变了人体大脑解读信息 的路径。

7. 高铁血红蛋白血症

Benjamin Stacy于1975年肯塔基州出生，他在方方面面都表现正常，唯一的问题在于他的皮肤是蓝 色的。原来他来自于一个蓝皮肤孩子的家族，这些蓝孩子共同有着一种罕见的遗传缺陷，名为高铁血红蛋白血症。

这种缺陷与一种特殊的血红 蛋白——高铁血红蛋白的增长有关。正常人体的血液中仅含有1%的高铁血红蛋白，但有缺陷的人体内含有20%。

高铁血红蛋白不能正常地释放 氧气，这导致患者的嘴唇发紫、皮肤显蓝、血液显棕色。不过他们一般没有其它症状，可以活到老年。

美国罗德岛州布朗大学急诊医学部的一员是57岁的高铁血红蛋白血症男性患者，图为他的手。图片来源： Thomas Ross / Brown Emergency Medicine

8. 行尸综合症（活死人症 ）

这是一种妄想性障碍，患者认为他们失去了肢体或是处于 垂死状态，或者甚至是已处于死亡状态。他们通常声称自己的肉体正腐烂，蛆虫正在啃食他们的内脏。那些以为自己已经死了的人常常觉得他们想做什 么就可以做什么。

9. 异食癖

你饿到不行的时候能吃下一匹马是一回事，而你饿到要吃一些类似灰尘或玻璃等不可食用的东西又是另 一回事。

这就是异食癖患者的真实情况，他们渴望吃各种各样的东西，从地毯到洗发水到烟头。

异食癖没有具体的治疗方法，但人们 已经尝试使用认知行为疗法和其它心理疗法来改变异食癖者这些怪异的食欲和行为。

英国伍尔夫汉普顿的Kelly-Marie Pearce在怀孕期间患上异食癖，通常她每天啃下20个海绵，配料是沙子。图摄于2017年4月，地点是 她家。图片来源：Worldwide Features / Barcroft Im / Barcroft Media via Getty Images

10. 爱丽丝梦游仙境症候群

此罕见病的患者会持续感觉到外界物体和自己身体的比例不协调，没有任何饮料或食物能帮助他们恢复到正常的感知状态。通常他 们感知到的物体比该物体的实际大小要大，他们所感知的时间流逝速度要比真实的速度要慢。

目前该罕见病没有有效的疗法，但已知 典型的病因包括颞叶癫痫和脑瘤。