1、骨巨细胞瘤,你有多少了解?谢谢!
骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。
【病理】 骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端,其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤,亦不在少数。
骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成,无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死,故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化,可使肿,自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死,可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿,囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后,骨膜即产生新生骨,在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复,以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者,含胞核数目最多,可多达200个,普通在50个左右, 均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同,故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列,对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤),所含的巨组胞体积大,数目多, 分布均匀;胞核数目一般在50个以上,形状、染色均与基质细胞核相同;基质细胞以梭形为多,圆形次之,胞浆少,胞膜不清,大小一致,染色浅,分布比较疏松,不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤),其基质细胞分布紧密,成束条或漩涡状,胞核大,形状不一,染色深,巨细胞数目较少,体积减小,分布不匀,胞核少,体形增大,染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤),基质细胞排列紧密紊乱,胞浆多,形状不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨细胞体积小,数目少,分布不匀,胞核增大,数目稀少,染色深。
[临床表现] 骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀。疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。
在x线照片上,典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影,早期位于长骨骨端的一侧,逐渐向中心扩张,最后整个骨端和部分干骺端发生破坏,并向周围扩张,但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐,与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内,无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象,大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中,典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张,界限清晰,但无骨间隔的囊肿样征象,病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著,须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。
在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要,它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此,病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质,很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查,结合临床和x线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查,肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。
[治疗] 早期病例如局部破坏并不严重,肿瘤附近的关节面保持完整,一般应采用彻底刮除和小块植骨填充术。植骨前凿掉腔内骨嵴,并用1%福尔马林涂沫腔壁,借此减少复发。最好切除一侧腔壁,使周围肌肉的血运便于进入植骨区。晚期病例如骨质破坏严重,:关节面凹陷不平,或经过搔刮肿瘤复发的病例,最宜采用局部切除、大块植骨和关节融合术,或人造关节置换。如肿瘤位于较次要的骨端(如尺骨远端、腓骨上端等),可以采用局部切除,根据切除范围的大小, 再决定是否应同时需要大块植骨。如经活组织(或经刮除治疗所得的肿瘤组织)检查证明有恶性倾向者,则应一律采取局部切除手术。对于有明显恶性变化的巨细胞瘤(或称恶性巨细胞瘤)则应行截肢或关节离断术。
2、急!!!牙齿疼怎么办?
看牙医的诊断最正确。按牙医的诊断,治疗,用药准确性最高。
3、Van-Der-Hoeve综合征是由什么引起的?
【别名】成骨不全综合征;成骨不全(OsteogenesisImperfecta);脆骨症(Fragililisossium);原发性骨脆症(idiopathicosteopsathyrosis);骨膜发育不良(periostealdysplasia);Adair-Dighton综合征;骨脆弱病;先天性成骨不全病;Eddowes病;Porak-Durante综合征;Durante病;青色巩膜病;Vrolik综合征;Spurway综合征;蓝巩膜-脆骨-耳聋综合征;弛缓性成骨不全症;Vrolik型成骨不全;Hoeve-Dekleyn综合征;Lobstein脆骨病;Dighton-Adair综合征;脆骨病。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛。1833年Lobstein首先描述本病,1912年Adair-Dighton首次发现本征有耳硬化、蓝巩膜、多发性骨折,1917年VanderHoeve强调本征是由遗传因素引起。
【病因病理】系中胚层先天性发育障碍造成的结缔组织异常病态。本病呈常染色体显性或隐性遗传方式,可为散发病例。成骨不全病的发生主要是由于组成Ⅰ型胶原α1的或α2前胶原(Proα1或Pro-α2)链的基因(即COL1A1和COL1A2)突变,导致Ⅰ型胶原合成障碍,结缔组织中胶原量尤其是Ⅰ型胶原含量下降。胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分,因而这些部位的病变更明显。病理改变以软骨内化骨及膜性化骨不全为其特点,以骨质异常脆弱及造骨缺乏或不全为主要的病理改变。肉眼观察可见骨质疏松、弯曲、脆弱及畸形。长骨变化最为明显。骨折后有骨痂形成有时在骨折处可形成假关节。纵切面观察,骨干细长,骨皮质菲薄,甚至呈蛋壳状。骨膜不规则,骨骺尚正常,干骺端增宽。颅骨呈镶嵌状,由多数小骨块拼凑而成。组织学观察可见软骨化骨过程中,直至临时钙化阶段仍然正常,其后则无成骨细胞出现,致使钙化的软骨不能被新生正常骨海绵质所取代。干骺端及骨干中成骨细胞显著减少,不活跃,从而使骨基质减少,骨小梁排列疏松,哈氏系统增宽。骨膜的外层纤维组织厚,内层则因缺乏成骨细胞而变薄。因此,骨皮质变薄,骨干的横径生长受阻而变细。在骨痂的切片中,可见到大量的软骨组织伴有广泛坏死,故虽能形成骨痂,但愈合迟缓。
【临床表现】本症多见于新生儿或婴幼儿,发病愈早,病情愈严重;随着年龄增大,病情渐趋缓和。主要症状归纳如下:
1.骨折:可发生在任何时期,常为多发性青枝型骨折,以长骨及肋骨为好发部位。骨折当时疼痛不著,但愈合迟缓。
2.畸形:反复多发骨折可造成肢体畸形,身长变短。婴儿期头颅畸形呈倒三角形,底为颅顶构成,前额宽且前凸,枕部及颞骨向后向外凸出,双耳被推向外下方。颅骨脆弱。
3.蓝色巩膜:约占90%以上,此乃由于巩膜的透明度增加,蓝色的脉络膜色素外显所致。
4.听力障碍:部分患者可伴有进行性耳聋,乃由于鼓膜菲薄及附着于听骨的韧带松弛所致。也有人认为耳道骨质硬化附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定,影响了声波的传导。
5.其他症状:有韧带松弛,关节活动性增加,有时出现反复脱臼。发育迟缓,骨骺融合迟延。牙齿、毛发及指甲脆弱。有的病人切齿薄而透明,咬缘有缺口。
【影像学表现】按病型及发病时期而有所不同。胎儿型及严重婴儿型患者,显示全身性骨质疏松,伴有多发性骨折及各期的骨痂,躯体畸形。颅骨菲薄,呈镶嵌状,严重时呈薄膜样皮囊。
婴儿型中的轻型患者和晚发型,X线表现如下:
1.普遍性骨质疏松,严重时可有囊性变。
2.颅骨骨板变薄,囟门和颅缝增宽,常有许多缝间骨,以顶枕区为最多。严重者整个颅穹窿骨是由相距较远的一块块菲薄的骨片所构成。整个颅骨密度减低,岩骨则显得相对致密。头颅因向两颞侧凸出而变宽,致使耳朵移向外下方。亦有并发扁平颅底或颅底凹陷者。乳齿钙化不佳,但恒齿钙化较好。亦有少数病例颅骨非但不薄,反而增厚,并伴有弥漫性颗粒状骨质疏松,这属Fairbank分型中的厚隔型,视为本症的一种过渡性病理变化。
3.长管状骨明显弯曲且钙化不良,皮质菲薄,髓腔增宽。长骨干变细但干骺端部膨隆,这是由于骨干的骨膜下成骨和骨内成骨严重障碍,而干骺端的软骨成骨紊乱较轻所致。骨折好发于骨干部,这与一般婴儿长骨骨折易累及干骺部有明显不同。骨折处可出现特殊性的球形骨痂,其直径可超过骨折断面直径的2~3倍。钙化从外层开始,逐渐向内层推进。个别病例有大量钙化和骨化程度不同的软骨痂,可能被误认为骨肉瘤。骨折后很少出现断端移位,但常伴有成角现象造成肢体畸形。上肢骨折较下肢少见。
4.脊椎受累亦不少见,因多发性椎体压挤骨折而出现脊椎后凸或侧弯畸形。椎间盘代偿性膨大,以至椎间隙增宽,可达椎体高度的2~3倍,椎体呈双凹状且较透亮。骨盆在脊柱及股骨头的压力下可变成扁平、三叶状或不规则形。
CT、MRI表现可发现晚发型成骨不全病灶处有增生性骨痂形成,有时酷似骨肿瘤。凡有成骨不全病史者均有儿童期多次、多处骨折和四肢骨局部缓慢增大畸形并有触痛,X线和CT均可显示一囊样膨胀性骨块,并经CT测定低密度区为脂肪组织(CT值为-40~-90Hu)。肿瘤样骨痂是成骨不全少见而又很重要的临床和放射学表现,大量骨痂增生可能与骨膜的附着松弛而易剥离,同时伴有脂肪组织大量浸润增生有关。
超声表现超声检查胎儿的骨骼系统可早期发现先天性骨发育障碍性疾病。三维超声可得到立体解剖定位,更易发现头、面部和肋骨的畸形。
4、右坐骨下支良性骨肿瘤怎么治疗最佳?
1、如果是良性瘤,肿瘤较小又没有什么症状,可以不治疗;
2、也可以手术治疗,良性瘤术后不会复发;
3、是否会留下后遗症,需要和手术医生根据具体病情做详细的沟通和咨询,才能了解。
5、癌症为什么会疼痛
6、良性骨肿瘤症状
&
7、请教骨结核与骨肿瘤的鉴别诊断
通常增强CT能看出来
恶性骨肿瘤的CT表现 归纳为:(1)多数肿瘤的病变区与正常骨界面不清,而范围较广泛。(2)多数病变区内髓腔被瘤细胞充填,界面不清。(3)骨膜反应明显,如葱皮样及与骨皮质界面不清的放射状骨针改变,严重时与皮质难以区分。(4)骨肿瘤向周围扩展、延伸累及软组织,使周围软组织肿胀、脂肪间隙消失,并可见到肿瘤组织以块状向软组织内延伸,与软组织界面不清,增强扫描可见周围血管呈网状增加。(5)部分病例可见瘤细胞超越关节面的软骨板,波及关节与邻近骨骼。(6)增强扫描多呈较明显的不均匀或均匀强化。(7)病变部位多有压痛并触及较硬的肿块。
8、肩膀痛是什么原因?
肩膀痛可能是肩周炎、颈椎病、慢性劳损等。肩周炎是非常常见的病症,它会导致人肩部的活动受到限制,以肩膀疼痛为主要表现,而在夜间疼痛会加重,有可能使人夜不能寐。总而言之出现肩膀痛的情况一定要多加重视,尽早去医院检查查清病因。
9、癌症病人为什么全身会疼痛?
癌症病人由于肿瘤的坏死因子的吸收,会有低热,还有可能转移癌细胞会有全身疼痛.