1、癌症已经转移到全身骨头,后背疼痛难忍,平时咳嗽有痰,痰为白色带泡沫,目前没有找到实际病灶,疑为肺癌
病情分析: 你好:一般癌症病人出现疼痛症状往往提示比较晚期,多数患者发生上述情况生存时间不会太久,但对于肿瘤病人具体生存时间有时很难说,有些患者带瘤生存达几年的都有,根据你描述的情况还未具体找到原发灶,不知道是否确诊。
意见建议:癌症病人出现疼痛症状一般都是在后期,多数患者出现疼痛生存时间都不会太久,具体生存时间要根据病人自身素质以及多方面因素决定,有些患者带瘤生存时间很长的都有。
2、尤文氏肉瘤是什么病?形成的原因是什么?
尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)系Ewing(1921年)首先报道,当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为“网状肉瘤”。但长久以来,人们对其组织发生意见不统一,文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤,但对其来源和性质仍存在有不同的意见,如间充质细胞、成骨细胞,占恶性骨肿瘤的10%~14.2%,而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年,以男性略多见。 [编辑本段][病因]与其他肿瘤一样,无确切的病因。 [病理] ⑴肉眼所见:
肿瘤多发生于骨干部,从骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破坏,肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜。切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后,可形成假囊肿,内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生,此为X线典型表现的基础。
(2)镜下变化:
瘤细胞呈圆形或多角形,形态相当一致,胞浆很少,染色浅,胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形,大小比较一致,颗粒细,分布均匀,核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富,细胞排列成巢状,偶见20个左右瘤细胞呈环形排列,形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成,为反应性新生骨,而不是肿瘤本身成分。 [编辑本段][发病比率及发病部位]文献中关于尤文氏瘤的发病比率,意见不一,有的提出约占骨原发性恶性肿瘤的7-15%,仅次于骨肉瘤及软骨肉瘤。在描述骨网织细胞肉瘤时常常描写为少见,仅为尤文氏瘤的一半。也有的文献指出尤文氏瘤在临床上比较少见,其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤为少。我们认为后一种意见符合国内实际情况。国内我们查见骨肉瘤273例报告,软骨肉瘤58例,骨网织细胞肉瘤28例,而尤文氏瘤仅有5例报告。这些数字虽不能确切表示其真正发病比率,但总可见一斑。说明尤文氏瘤比较少见,较骨肉瘤及软骨肉瘤为少,较骨网织细胞肉瘤也少。在我们的病例中有4例。
年龄:多局限在5岁以上,30岁以下,以10~25岁最多见。Sherman等收集的111例材料,平均年龄15岁,70%病例发生在10~30岁间。幼儿及年长成人均少见。亦有的文献提出95%发生在4-25岁内。国内报告的病例为10-24岁间。我们的病例中有一例56岁。
性别:男性较女性多见,Sherman的111例为男性77例,女性34例。国内查见的5例加我们的4例共9例,为男7例,女2例。
发病部位:全身骨骼均可发病,但以四肢长骨的骨干为好发部位,以股骨、胫骨及肱骨最多见,少数发生在干骺端及骨骺。一般青少年以长管状骨为最多,20岁以上则以扁骨为多。髂骨亦较多见,Laffe统计髂骨发病占总数的50%,肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均可发病。国内报告的病例加我们的病例共9例,计股骨4例,肩胛骨2例,胫骨、肱骨及下颌骨各一例。 [编辑本段][症状和体征] 1疼痛是最常见的临床症状。
大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感;
2肿块:
随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极块,2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。
3 全身症状:
患者往往伴有全身症状,如体温升高达38~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。
另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。 [编辑本段][诊断]1年龄、性别、部位:多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处,亦可发生于髂骨、肩胛骨等。
2主要症状:进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高,白细胞增多。
3 X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。
(1)长骨:
Sherman及Soong二氏根据X线表现,组织学及临床三方面资料为依据,选择了111例进行了研究,重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。
a骨干中心型:最多见,为具有典型X线的部位,病变发生于骨干,常为对称性,早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区,呈鼠咬状外观,界限不清,没有骨质硬化,此时病变轻微,亦为早期病变表现。随病程进展,病变区溶骨破坏逐渐增多,破坏区明显扩大,并逐渐出现骨膜反应,呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时,应每隔半月观察一次,由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后,如未能及时治疗,则病变仍迅速扩展,沿骨之长轴广泛蔓延,并由内向外迅速溶骨破坏,可达骨干1/3以上,最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着,有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织,形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。
b骨干皮质型:其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏,一般范围较小,有时可呈分叶状,而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大,与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。
c干骺端中心型:较少见。大部表现与骨干中心型相似,其不同点是,部位不同,在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。
d干骺边缘型:亦较少见。病变偏于干骺端一侧,呈溶骨性破坏,可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏,骨皮质大部消失,并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨,肿瘤周围软组织肿胀明显,酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯,造成骨质破坏,称为干骺骨骺型。抗章禄(1963)曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨:
a肋骨:肋骨的病变呈局限性溶崩 性破坏,同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨:呈圆形或椭圆形骨质破坏,可表现为斑片状或泡沫状破坏区,或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨,部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。
c脊柱:位于脊柱的病变,引起椎体广泛的骨质破坏,常很快累及椎体之全部,较脊柱结核的破坏更为显著,但椎体的破坏常不对称,而引起楔形变,导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展,附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影,与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时,亦可向腰大肌内浸润,形成腰大肌肿胀。
(3)放射治疗后的表现:
在两周内给予3000~5000伦后,约一个月,即可见软组织块消退,骨膜新生骨融合,骨内破坏开始修复,通过放射治疗后,骨结构可以恢复正常。
4实验室检查:
可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成,血清硷性磷酸酶可轻度增高,这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性,此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。
5转移:
肿瘤发展很快,早期即可通过血行发生广泛转移,常转移至肺、肝等脏器,却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向,提示其多中心性的起源。
6血管造影:
血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。
7 CT及MRI:
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。
8核素骨扫描:
不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。
9 诊断性治疗:
尤文氏瘤对放射线非常敏感,肿瘤经照射后,症状可显著好转,故临床上常用其放射敏感性来区别于其他疾病。曹来宾报告一例21岁女性,患左肱骨上部尤文氏瘤,给予局部照射,一年后照射区域肿瘤被控制,病变消失,而肱骨下部照射野外肿瘤又明显发展,并出现放射状骨针。因此,曹氏指出,照射范围应大于X线表现区域,应包括全肿瘤区,否则极易复发。由于尤文氏瘤周身症状可有发热、周身不适及乏力,白细胞增多,血沉快;局部有以疼痛为主的红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症的症状,每易误诊为骨髓炎,应予特别注意。 [编辑本段][鉴别诊断]主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移,以及骨肉瘤相鉴别。
⑴急性化脓性骨髓炎:
本病发病急,多伴有高热,疼痛较尤文肉瘤剧烈,化脓时常伴有跳痛,夜间痛并不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显,以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生,多有死骨出现;穿刺检查,在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出,细菌培养阳性,而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果,尤文肉瘤对放疗极敏感。
⑵骨原发性网织细胞肉瘤:
多发生于30~40见闻 ,病程长,全身情况尚好,临床症状不重,X线表现为不规则的溶骨性破坏,有时呈溶冰状,无骨膜反应。病理检查,胞核多不规则,具有多形性,网织纤维比较丰富,包绕着瘤细胞。组织化学检查,包浆内无糖原。
⑶神经母细胞瘤骨转移:
多见于5岁以下的幼儿,60%来源于腹膜后,25%来源于纵隔,常无明显原发病症状,转移处有疼痛、肿胀,多合并病理性骨折,尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形,形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。
⑷骨肉瘤:
临床表现发热较轻微,主要为疼痛,夜间重,肿瘤穿破皮质骨进入软组织,形成的肿块多偏于骨的一旁,内有骨化影,骨反应的大小、形态常不一致,常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。 [编辑本段][治疗]由于尤文肉瘤恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
1.手术治疗
以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤,手术治疗的47例患者中,5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例,5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验,发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%,而非手术治疗的患者5年存活率为27%,提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此,只要病人的全身情况许可,应积极考虑原发灶的手术治疗。
临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。
2.放疗
尤文肉瘤对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例,其中大部分单用放疗,个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)报道133例,Philip(1967)报道39例单纯放疗者,其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射,照射野包括整个骨和软组织,照射剂量每周10Gy,总剂量40~50Gy,结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3~30个月,中数生存期10.4个月,Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此,多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广,有时尚需做肺、脑预防性照射,因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展,CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床,能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为,照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织,以减少射线对正常组织的损伤,尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy,其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy,每周5次,放疗在5~6周内完成。为减少局部复发,有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示,高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发,相反副作用明显增加,尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道,第二肉瘤以骨肉瘤常见,其次为纤维肉瘤,发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。
3.化疗
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。
目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为:长春新碱1.5mg/m2,环磷酰胺500~1200mg/m2,阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450μg/m2静脉注射,1次/日×5,第15和29天各开始阿霉素20 mg/m2静脉注射,1次/日×3,第43天开始长春新碱1.5 mg/m2静脉注射,1次/周×4和环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射,1次/2周×2,3个月为1个疗程,治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。
因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。 [编辑本段]综合治疗:综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有:
⑴放疗加化疗:
主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。
⑵手术切除加中等量放疗加化疗:
只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用骨移植,以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad,再加联合化疗。
⑶手术加放疗或化疗:
目前此方法应用比较少,只是对放疗或化疗不能耐受时才采用,且疗效不优于放疗加化疗。
⑷对已播散的尤文肉瘤治疗:
只要全身情况允许,在给予支持疗法的同时,对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
4.中医中药
在放疗、化疗的同时,根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治,扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。 [编辑本段][预后]女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好,发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为,尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系,肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计,原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%,原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%,而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,凡肿瘤容积小于100ml,3年无瘤存活率为80%,大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失,在组织学上显示好反应者,预后远较反应差者好,3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计,多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时,有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U,血沉超过33mm/h,白细胞计数明显增高者,提示预后不良。
3、巨细胞瘤的治疗 急!
骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。
【病理】骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端,其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤,亦不在少数。
骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成,无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死,故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化,可使肿,自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死,可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿,囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后,骨膜即产生新生骨,在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复,以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者,含胞核数目最多,可多达200个,普通在50个左右,均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同,故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列,对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤),所含的巨组胞体积大,数目多,分布均匀;胞核数目一般在50个以上,形状、染色均与基质细胞核相同;基质细胞以梭形为多,圆形次之,胞浆少,胞膜不清,大小一致,染色浅,分布比较疏松,不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤),其基质细胞分布紧密,成束条或漩涡状,胞核大,形状不一,染色深,巨细胞数目较少,体积减小,分布不匀,胞核少,体形增大,染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤),基质细胞排列紧密紊乱,胞浆多,形状不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨细胞体积小,数目少,分布不匀,胞核增大,数目稀少,染色深。
[临床表现>骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀。疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。
在x线照片上,典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影,早期位于长骨骨端的一侧,逐渐向中心扩张,最后整个骨端和部分干骺端发生破坏,并向周围扩张,但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐,与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内,无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象,大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中,典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张,界限清晰,但无骨间隔的囊肿样征象,病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著,须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。
在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要,它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此,病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质,很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查,结合临床和x线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查,肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。
[治疗>早期病例如局部破坏并不严重,肿瘤附近的关节面保持完整,一般应采用彻底刮除和小块植骨填充术。植骨前凿掉腔内骨嵴,并用1%福尔马林涂沫腔壁,借此减少复发。最好切除一侧腔壁,使周围肌肉的血运便于进入植骨区。晚期病例如骨质破坏严重,:关节面凹陷不平,或经过搔刮肿瘤复发的病例,最宜采用局部切除、大块植骨和关节融合术,或人造关节置换。如肿瘤位于较次要的骨端(如尺骨远端、腓骨上端等),可以采用局部切除,根据切除范围的大小,再决定是否应同时需要大块植骨。如经活组织(或经刮除治疗所得的肿瘤组织)检查证明有恶性倾向者,则应一律采取局部切除手术。对于有明显恶性变化的巨细胞瘤(或称恶性巨细胞瘤)则应行截肢或关节离断术。[良泉骨科对骨肿瘤的防与治>——〉〉〉
骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。
【病理】骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端,其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤,亦不在少数。
骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成,无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死,故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化,可使肿,自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死,可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿,囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后,骨膜即产生新生骨,在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复,以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者,含胞核数目最多,可多达200个,普通在50个左右,均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同,故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列,对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤),所含的巨组胞体积大,数目多,分布均匀;胞核数目一般在50个以上,形状、染色均与基质细胞核相同;基质细胞以梭形为多,圆形次之,胞浆少,胞膜不清,大小一致,染色浅,分布比较疏松,不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤),其基质细胞分布紧密,成束条或漩涡状,胞核大,形状不一,染色深,巨细胞数目较少,体积减小,分布不匀,胞核少,体形增大,染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤),基质细胞排列紧密紊乱,胞浆多,形状不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨细胞体积小,数目少,分布不匀,胞核增大,数目稀少,染色深。
[临床表现>骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀。疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。
在x线照片上,典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影,早期位于长骨骨端的一侧,逐渐向中心扩张,最后整个骨端和部分干骺端发生破坏,并向周围扩张,但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐,与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内,无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象,大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中,典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张,界限清晰,但无骨间隔的囊肿样征象,病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著,须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。
在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要,它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此,病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质,很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查,结合临床和x线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查,肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。
[治疗>早期病例如局部破坏并不严重,肿瘤附近的关节面保持完整,一般应采用彻底刮除和小块植骨填充术。植骨前凿掉腔内骨嵴,并用1%福尔马林涂沫腔壁,借此减少复发。最好切除一侧腔壁,使周围肌肉的血运便于进入植骨区。晚期病例如骨质破坏严重,:关节面凹陷不平,或经过搔刮肿瘤复发的病例,最宜采用局部切除、大块植骨和关节融合术,或人造关节置换。如肿瘤位于较次要的骨端(如尺骨远端、腓骨上端等),可以采用局部切除,根据切除范围的大小,再决定是否应同时需要大块植骨。如经活组织(或经刮除治疗所得的肿瘤组织)检查证明有恶性倾向者,则应一律采取局部切除手术。对于有明显恶性变化的巨细胞瘤(或称恶性巨细胞瘤)则应行截肢或关节离断术。[良泉骨科对骨肿瘤的防与治>——〉〉〉
骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。
【病理】骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端,其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤,亦不在少数。
骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成,无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死,故可出现多种多样的病变。因血红蛋白的变化,可使肿,自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死,可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿,囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后,骨膜即产生新生骨,在肿瘤进展中新骨消失和再生继续反复,以致在x线照片上皮质骨似乎有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者,含胞核数目最多,可多达200个,普通在50个左右,均集中于细胞中心部位。胞核形状与基质细胞的胞核同,故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列,对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤),所含的巨组胞体积大,数目多,分布均匀;胞核数目一般在50个以上,形状、染色均与基质细胞核相同;基质细胞以梭形为多,圆形次之,胞浆少,胞膜不清,大小一致,染色浅,分布比较疏松,不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤),其基质细胞分布紧密,成束条或漩涡状,胞核大,形状不一,染色深,巨细胞数目较少,体积减小,分布不匀,胞核少,体形增大,染色加深。具有十足恶性的骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤),基质细胞排列紧密紊乱,胞浆多,形状不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨细胞体积小,数目少,分布不匀,胞核增大,数目稀少,染色深。
[临床表现>骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀。疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。
在x线照片上,典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影,早期位于长骨骨端的一侧,逐渐向中心扩张,最后整个骨端和部分干骺端发生破坏,并向周围扩张,但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐,与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内,无钙化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象,大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中,典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张,界限清晰,但无骨间隔的囊肿样征象,病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著,须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。
在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要,它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此,病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质,很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查,结合临床和x线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查,肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。
[治疗>早期病例如局部破坏并不严重,肿瘤附近的关节面保持完整,一般应采用彻底刮除和小块植骨填充术。植骨前凿掉腔内骨嵴,并用1%福尔马林涂沫腔壁,借此减少复发。最好切除一侧腔壁,使周围肌肉的血运便于进入植骨区。晚期病例如骨质破坏严重,:关节面凹陷不平,或经过搔刮肿瘤复发的病例,最宜采用局部切除、大块植骨和关节融合术,或人造关节置换。如肿瘤位于较次要的骨端(如尺骨远端、腓骨上端等),可以采用局部切除,根据切除范围的大小,再决定是否应同时需要大块植骨。如经活组织(或经刮除治疗所得的肿瘤组织)检查证明有恶性倾向者,则应一律采取局部切除手术。对于有明显恶性变化的巨细胞瘤(或称恶性巨细胞瘤)则应行截肢或关节离断术。[良泉骨科对骨肿瘤的防与治>——〉〉〉
http://www.120ask.com/
最好上去问问,上面比较专业.
4、怎么才能排除多发性骨髓瘤 小便泡沫很多,三个月去医
最简单最快的就是做骨穿,一下就能知道你得的是不是骨髓瘤。
5、胫骨骨纤维瘤可不可以不要手术
骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
【诊断】
本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。
【治疗措施】
本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。
【病因学】
不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
【病理改变】
血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列,形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。
【临床表现】
临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider(1954)提出的分类法,即将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱:多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现,单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大皮肤色素斑。多见于女性,表现第二性征早熟。
临床表现 本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
【辅助检查】
检查 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:①变形性骨炎型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。②硬化型:此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
【鉴别诊断】
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别:
1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。女多于男,好发于15~26岁,X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前,男性居多。在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤,伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部,可致骨皮质膨大,X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传,在组织学上未发现感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等,均应注意鉴别,以防误诊。
6.多骨型骨纤维异常增殖症,还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
若不伴有功能性障碍或严重畸形,建议在20岁以后再手术
6、如何从形态上区分骨肉瘤和骨巨细胞瘤?
固定后的大体标本,要注意以下几点:
1 骨组织有无完整性, 骨肉瘤多有骨破坏,且浸润骨膜,所以会有骨的不连续性。骨巨细胞瘤属于干骺端骨皮质的损害,通常不累及骨皮质,所以具有连续性。
2 骨内肿瘤组织的颜色 前者固定后多为白色或红白的斑斓状颜色,后者固定后有黄色的区域,这是因为泡沫细胞的原因。
3 坏死特点: 前者切面中通常为絮状的纤维中有坏死, 后者通常为片状坏死,有时呈砂砾样。
4 干骺端形态 : 前者主要为 实性,肿瘤如长出骨皮质,会有codman三角形成 后者主要为泡状损害
7、梅毒对人体有什么危害?
深圳和平男科医院专家表示,梅毒分为一期、二期和末期,如果能在一期发现并治疗,梅毒很快可以被治愈,但是病情发展到二期和末期时,治疗难度随之加大,危害也越大,严重的会导致死亡。梅毒对人体的危害1、梅毒螺旋体结构变异、产生抗药性。每种致病微生物都有变异的特性,螺旋体也不例外。变异的梅毒螺旋体犹如升级后的的电脑操作系统,功能更加完善,毒性更强,更不容易治疗。同时临床抗生素的滥用加速了螺旋体对药物的耐药性的产生,给传统治疗带来困难。2、梅毒螺旋体侵犯中枢神经系统。可引发脊髓痨、麻痹性痴呆、视神经萎缩等。3、由于螺旋体变异后毒性增强,对身体器官的损伤程度加重。而且变异后病情发展迅速,加之传统治疗效果差,致使梅毒对身体的致残率和致死率增加。不及时治疗将导致器官的功能丧失,甚至危及生命。4、螺旋体损害骨骼系统。引起组织和器官破坏,功能丧失,导致残疾或死亡。5、螺旋体危害心血管系统。可导致主动脉炎、主动脉瓣闭锁不全、主动脉瘤等。6、后期梅毒对人体的危害:后期梅毒患者体内的梅毒螺旋体已经大量减少。不过这些病原体才是最危险的,患者的全身上下甚至内脏和骨骼神经都会受到感染,特别是心血管和中枢神经系统受损最为严重,最后导致人死忙。7、对女性的危害:女性患梅毒后不但危害自身健康,而且可传染给胎儿,造成早产、流产及死产,少数活产的胎儿也很可能有胎传性梅毒。》》》深圳男科医院-深圳男性医院-深圳和平男科医院!
8、寻求相同的病例及治疗手段,左侧额骨,颧骨,蝶骨骨化性纤维异常增殖。
骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
【诊断】
本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。
【治疗措施】
本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。
【病因学】
不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
【病理改变】
血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列,形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。
【临床表现】
临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider(1954)提出的分类法,即将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱:多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现,单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大皮肤色素斑。多见于女性,表现第二性征早熟。
临床表现 本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
【辅助检查】
检查 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:①变形性骨炎型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。②硬化型:此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
【鉴别诊断】
在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别:
1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。女多于男,好发于15~26岁,X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前,男性居多。在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤,伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部,可致骨皮质膨大,X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传,在组织学上未发现感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等,均应注意鉴别,以防误诊。
6.多骨型骨纤维异常增殖症,还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。
给你看一例相同病例的治疗过程。
患者女,43岁。因左耳闷胀感,左侧头痛2个月于1995 年10月11日入院。体格检查:一般情况好,左眼球略突出,外展轻度受限,左鼓膜内陷,鼻腔及鼻咽部正常。头颅CT扫描显示左蝶骨体、蝶骨大翼、翼突内、 外板及上颌骨骨质呈膨胀性改变,呈均匀增高密度影,中央CT值437.33 HU(图1)。入院诊断:左蝶骨及上颌骨骨纤维异常增殖症。 于1995年10月19日全身麻醉下行左颞下窝进路颅底异常增殖骨质部分凿除术。耳廓上方5 cm自左侧发际向后, 做半弧形切口,自耳廓前方转向下,沿耳轮脚及耳屏前切至耳垂水平,切开皮肤、皮下组织暴露颞肌,将颧弓前、后端锯断,连同咬肌翻向下方;将颞肌自上、 前、下做半弧形切断,蒂在后下方,牵拉至后外侧。继续向下、向内分离,见颞下窝充满增生骨质,表面光滑,上方连续至蝶骨大翼底面,内至翼内板,无明显骨质增生界限,前方与上颌窦后外侧壁骨质仍有筋膜相隔。凿去大部分增生骨质,见增生骨质较疏松,呈灰红色毛沙粒状,凿骨范围约5 cm ×3.5 cm×3 cm,上至颅中窝底,前上至眶外侧壁,前下至上颌窦后外侧壁。冲洗术腔,将颞肌向内翻转充填术腔,颧弓复位,钢丝固定,颞窝及颞下窝放橡皮引流条,复位皮瓣,缝合切口,加压包扎。上颌骨骨纤维异常增殖病变因未引起面部畸形及功能障碍,未做处理。术后病理诊断:骨纤维异常增殖症。随诊3年,患者头痛及耳闷胀感消失,眼球无突出,运动正常。
http://www.zhukw.com/articleview.aspx?artid=620