巨人症骨质疏松

1、巨人症是人类的进化还是悲哀

不可能是进化，看看它的并发症：
1.可并发继发性糖尿病或糖耐量低减，高血压，心脏肥大，心室肥厚，可发展出现心力衰竭，心律失常。
2.垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、视野缩小甚至颅内压升高。胖、睡眠障碍、尿崩症等
3.骨质疏松可并发骨畸形呈后凸，甚或病理性骨折。由于视神经受腺瘤压迫引起血液循环障碍，故可并发视神经萎缩，视力下降，视野缺损，如双颞侧偏盲等。骨性关节炎。
个人认为进化是指变异个体的形态结构，生理特征，行为习惯等具有的各种特征相对于之前的更适于生存（意思是不同环境变异出相同的性状，对于个体来说不一定都可称之为优良性状。如对于非洲象有毛不是优良性状，对于猛犸象是优良性状。）
总之巨人症不适应于现在的环境故不能称之为进化。

2、为什么患巨人症的人大多活不过20岁，而侏儒症的人寿命却可以和普通人一样？

巨人症是由于垂体生长激素分泌过多，导致身高，超出正常人许多，侏儒症是由于生长激素分泌过少引起的。系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。

起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大，基础代谢率增高，甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。

侏儒症（Dwarfism）是由一种基因疾病引起的，会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。根据美国小人公司这个有5,000名成员的组织（该组织对身高4英尺10英寸以下的人开放），每年有400名严重的侏儒症儿童由正常身高的父母生下。

侏儒症由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育，多数与遗传有关，一般智力发育正常。

3、巨人症与肢端肥大症

(一)发病原因 内分泌系统中，甲状腺、肾上腺、甲状旁腺早期可见增生和腺瘤，性腺早期增生，继以萎缩，晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。胸腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大，肠增长，淋巴组织增生。 骨骼系统病变明显，有下列特征：巨人症的长骨增长和增粗，肢端肥大症的长骨骨骺增宽，外生骨疣。颅骨、鼻窦二者皆增大，巨人症患者为全面性增大，肢端肥大症者颅骨增厚，颧骨、枕骨隆突增厚增大，下颌骨明显向前下方伸长。脊柱骨软骨增生，骨膜骨化，骨质疏松，引起脊椎骨楔状畸形，腰椎前突与胸椎后突而发生佝偻，指(趾)端增粗肥大。 (二)发病机制 肢端肥大症和巨人症几乎均继发于垂体腺瘤，但其发病机制并不完全清楚。GH瘤是原发于垂体本身的改变，还是继发于下丘脑功能调节失常，即由GHRH分泌增多所致未完全定论，但多数证据支持大多数肢端肥大症和巨人症是原发于脑垂体病变。理由是腺瘤外的垂体组织无病理性增生;GH瘤患者血中GHRH是减低的;无睡眠时的GH分泌峰和GH水平不被葡萄糖负荷所抑制;对应激刺激也无GH分泌反应;垂体GH瘤呈不同程度的功能自主性，最近在40%GH瘤中发现鸟嘌呤核苷调节蛋白有遗传性点突变，这将导致GH的自主性分泌和细胞生长，成功地切除GH瘤后，GH动力学恢复正常。怀疑下丘脑性异常引起GH瘤的依据是：在正常情况下，多巴胺和其增效剂(如溴隐停、阿扑吗啡)是刺激GH分泌，但在70%～80%的GH瘤患者，这些药物却抑制GH分泌，提示有中枢性缺陷，但尚不能确定是原发于中枢性缺陷，还是由于GH自主分泌的结果。GHRH分泌增多导致的肢端肥大症或巨人症是罕见的，异源性GH分泌过多有少数报道，可见于支气管或胸腺类癌、胰岛细胞瘤、肺燕麦细胞癌、甲状腺髓样癌、下丘脑神经节细胞瘤等，它们最可能分泌的是GHRH，有的也可能同时分泌GH。 垂体生长激素腺瘤个体差异较大。在不同的患者，肿瘤的体积、细胞的病理学特点都可能有明显的差别。有些腺瘤除分泌生长激素外，还可能同时分泌其他腺垂体激素。一般情况下，垂体腺瘤在起源上多为单克隆源性，但在极少数患者，可能会存在起源上相互独立的生长激素腺瘤。 肢端肥大症患者的病程一般较长，大多数垂体腺瘤在得到诊断时，其直径已大于10mm，约有1/3的肿瘤患者可有向上和(或)向四周的蝶鞍外扩张，约1/3为微腺瘤。30%～40%的垂体肿瘤向周围组织局部或弥漫性地浸润生长，特别是向硬脑膜和骨骼浸润。在生长激素细胞腺瘤中，约有60%为嗜酸性腺瘤，其他为嫌色细胞瘤。电镜显示腺瘤细胞可有不同数量的分泌颗粒，其数量反映细胞内激素合成与释放之间的动态平衡。这些腺瘤的分泌颗粒可以致密或稀疏，但从临床表现上难以区分这两类肿瘤。在异位生长激素释放激素肿瘤所造成的肢端肥大症病例中，常可发现垂体的生长激素细胞增生，另外也有腺瘤形成的报道。 肢端肥大症患者的垂体腺瘤以分泌生长激素为主，但也可能同时分泌其他腺垂体激素，造成两种或更多种腺垂体激素高分泌的表现。在肢端肥大症患者中，将近2/3的患者的垂体腺瘤只分泌生长激素，这些腺瘤细胞胞浆中的生长激素分泌颗粒可表现为致密或稀疏。 研究发现，分泌颗粒致密的肿瘤生长缓慢，临床症状常不明显，而分泌颗粒稀疏的肿瘤发展迅速，常呈浸润性。相当数量的肢端肥大症患者的腺瘤由生长激素分泌细胞和催乳素分泌细胞混合而成，可同时合成和分泌生长激素和催乳素，运用免疫组化方法，可在生长激素腺瘤细胞之间发现含有分泌催乳素的细胞。也有些腺瘤的瘤细胞形态单一，由同一种细胞组成，但它能同时分泌生长激素和催乳素。另有一些腺瘤来源于嗜酸性干细胞，即由分泌生长激素的细胞和分泌催乳素的细胞的共同的前体细胞发展而成，这类腺瘤的细胞分化程度较低，肿瘤生长迅速，多为浸润性，但肢端肥大症的临床表现常不明显。 在正常状态下，生长激素在成人由腺垂体分泌，其激素释放呈脉冲式，并受多种神经内分泌因素调节，年龄、性别、睡眠、营养等也可影响其分泌。空腹生长激素释放要高于摄入食物后，睡眠时生长激素的释放也增加。生长激素分泌受双重调节，下丘脑生长激素释放激素可刺激生长激素分泌，而下丘脑生长抑素则抑制生长激素的分泌。在营养状况良好时，正常人合成的IGF-Ⅰ主要依赖于生长激素的分泌，而生长激素与IGF-Ⅰ又通过对下丘脑和垂体水平的负反馈来抑制生长激素的分泌。 垂体生长激素腺瘤在分泌生长激素的节律上也有变化，表现为昼夜节律丧失，1天中任何时间都能测到血中生长激素的水平。多数患者生长激素的峰值在清晨4时，谷值在下午16时，有些患者甚至1天内出现多次分泌高峰。

4、请问巨人症有什么特征？

起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。

5、肢端肥大症、巨人症主要有哪些表现？

巨人症与肢端肥大症为垂体前叶机能亢进症，有两型：发生于青春期前，骨骺未融合者为巨人症；发生于青春期后，骨骺已融合者为肢端肥大症。病因不明，主要由于垂体生长激素细胞瘤或生长激素细胞增生，分泌生长激素旺盛，引起软组织、骨骼及内脏增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。

巨人症的早期为形成期，常始于初生幼婴，躯干内脏生长过速，发展至10岁左右已有成人高大。骨骺融合前，可继续生长，手足粗大，身高可达2米以上，肌肉发达，臂力过人，性器官发育较早，性欲强烈。晚期为衰退期，当患者生长到高峰后，逐渐出现早年衰退，精神不振，四肢无力，肌肉松弛，性欲减退，外生殖器萎缩，智力迟钝。

肢端肥大症，起病缓慢，病程可长达20年以上，早期有多种内分泌功能亢进，在中、晚期出现一些腺体机能减退征象。主要表现有：

骨骼及软组织增生、肥大，皮肤变厚，枕部头皮出现皱纹。皮下结缔组织和深筋膜增厚，毛孔大，粘膜厚，舌、唇、耳及内脏均肥大，肌肉无力，体重增加，手足厚大，喉节变大、声音变粗，颅骨、上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆均增大，下颌前伸，下牙前错，牙缝加宽，面部粗陋；

多数患者伴有其他内分泌代谢紊乱症状，部分伴有甲状腺肿大，10％患者基础代谢率升高，但很少有甲状腺机能亢进。性腺功能早期多亢进，晚期则减退。女性表现月经失调或闭经。1／3病人伴有糖尿病。偶可出现泌乳症；

因腺瘤压迫周围组织可致严重头痛，压迫视神经致视神经萎缩，出现双颞侧或同侧偏盲，若黄斑受损则视力障碍，严重者可失明；

Ｘ线检查：多数病人蝶鞍显著扩大、颅板骨增厚增粗、骨质疏松等。

肥大症、巨人症的治疗分药物治疗、放射治疗、手术治疗和其他疗法。

6、肢端肥大症、巨人症的临床表现有哪些？

肢端肥大症，起病缓慢，病程可长达20年以上，早期有多种内分泌功能亢进，在中、晚期出现一些腺体机能减退症象。主要表现有骨骼及软组织增生、肥大，皮肤变厚，枕部头皮出现皱纹。皮下结缔组织和深筋膜增厚，毛孔大，粘膜厚，舌、唇、耳及内脏均肥大，肌肉无力，体重增加，手足厚大，喉节变大、声音变粗，颅骨、上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆均增大，下颌前伸，下牙前错，牙缝加宽，面部粗陋；

多数患者伴有其他内分泌代谢紊乱症状，部分伴有甲状腺肿大，10%患者基础代谢率升高，但很少有甲状腺机能亢进。性腺功能早期多亢进，晚期则减退。女性表现月经失调或闭经。1/3病人伴有糖尿病。偶可出现泌乳症；

因腺瘤压迫周围组织可致严重头痛，压迫视神经致视神经萎缩，出现双颞侧或同侧偏盲，若黄斑受损则视力障碍，严重者可失明；

X线检查：多数病人蝶鞍显著扩大、颅板骨增厚增粗、骨质疏松等。

7、出现肢端肥大症、巨人症有什么症状？

巨人症的早期为形成期，常始于初生幼婴，躯干内脏生长过速，发展至10岁左右已有成人高大。骨骺融合前，可继续生长，手足粗大，身高可达2米以上，肌肉发达，臂力过人，性器官发育较早，性欲强烈。晚期为衰退期，当患者生长到高峰后，逐渐出现早年衰退，精神不振，四肢无力，肌肉松弛，性欲减退，外生殖器萎缩，智力迟钝。

肢端肥大症，起病缓慢，病程可长达20年以上，早期有多种内分泌功能亢进，在中、晚期出现一些腺体机能减退征象。主要表现有：

骨骼及软组织增生、肥大，皮肤变厚，枕部头皮出现皱纹。皮下结缔组织和深筋膜增厚，毛孔大，粘膜厚，舌、唇、耳及内脏均肥大，肌肉无力，体重增加，手足厚大，喉节变大、声音变粗，颅骨、上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆均增大，下颌前伸，下牙前错，牙缝加宽，面部粗陋；

多数患者伴有其他内分泌代谢紊乱症状，部分伴有甲状腺肿大，10%患者基础代谢率升高，但很少有甲状腺机能亢进。性腺功能早期多亢进，晚期则减退。女性表现月经失调或闭经。1／3病人伴有糖尿病。偶可出现泌乳症；

因腺瘤压迫周围组织可致严重头痛，压迫视神经致视神经萎缩，出现双颞侧或同侧偏盲，若黄斑受损则视力障碍，严重者可失明；

X线检查：多数病人蝶鞍显著扩大、颅板骨增厚增粗、骨质疏松等。

8、请问巨人症有哪些症状？如何辨别巨人症？

临床表现：

起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大，基础代谢率增高，甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。

检查：

1.GH测定
基础值升高。
2.胰岛素样生长因子1明显升高（正常值75～200ug/L）。
3.血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验
口服葡萄糖75g，服糖前及服糖后GH。正常服糖后GH1小时降至1ug/L以下，本病GH呈自主性分泌不受抑制。
4.钙、磷测定
少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
5.X线检查
头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

9、下列主要是由激素分泌不足引起的一组疾病（）A．贫血和佝偻病B．骨质疏松和巨人症C．地方性甲状腺肿

A、贫血是由于血液中红细胞或是血红蛋白的数量减少引起的，佝偻病是因为缺乏维生素D或缺钙引起的，与激素无关，A错误；
B、巨人症是由于幼年时期生长激素分泌过多导致的，流行感冒是由感冒病毒引起的，不符合题意．糖尿病是因为缺乏胰岛素，侏儒症是幼年时期缺乏生长激素，都是缺乏激素引起的．B 错误；
C、地方性甲状腺肿由于土壤、饮水、和食物中缺碘，而碘是合成甲状腺激素的主要原料，以致使得体内甲状腺激素合成的数量减少、造成甲状腺代偿性增生肿大而引起的；C 错误；
D、糖尿病是体内胰岛素分泌不足引起的；甲状腺激素分泌过多易患甲亢；生长激素的作用是调节人体的生长发育，幼年时分泌过少会得侏儒症，D正确；
故选：D

10、巨人症的症状有哪些？

一.病史，症状及体征：
起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋，指趾粗短，掌跖肥厚，全身皮肤粗厚，多汗，多脂，少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进，内脏普遍肥大，胸廓增大，男子性欲亢进，女子多数月经紊乱，闭经，不育，半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢，晚期出现肿瘤压迫症状,可有头痛，视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等，垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速，食欲亢进，臂力过人，晚期(衰退期)体力日渐衰弱。
二.辅助检查：
(一)GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上(正常<5ug/L)。
(二)生长介素明显升高(正常值75～200ug/L)。
(三)血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2，1，2，3，及4h分别抽血测GH，正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上，本病GH呈自主性分泌不受抑制。
(四)钙，磷测定：少数血清钙，磷增高，尿钙增高，尿磷降低，如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
(五)X线检查：头颅增大，颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大，前后床突破坏;鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生，CT扫描有助于发现微腺瘤患者。