1、库欣综合症是什么?
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库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hypercortisolism),过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20~40岁,男女发病率之比约为1:3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外,长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库欣综合征。
别称
皮质醇增多症,柯兴综合征
英文名称
Cushing syndrome
就诊科室
内分泌科
常见病因
下丘脑-垂体病变
常见症状
满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,痤疮,紫纹,高血压,继发性糖尿病,骨质疏松等
病因
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,产生相应的临床症状,是库欣综合征最常见的原因,约占60%~70%,又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似ACTH活性的物质,进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.其他
原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是较为罕见的引起库欣综合征的疾病。
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
1.向心性肥胖
多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。
2.糖尿病和糖耐量低减
约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向,则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。
3.负氮平衡引起的临床表现
蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态,临床上表现为蛋白质过度消耗状态。全身肌肉萎缩,以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞。因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄,呈透明样。在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处,可出现典型的对称性皮肤紫纹。皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑,以上臂、手背、大腿内侧多见。皮肤伤口不易愈合。
2、库欣综合征是由什么原因引起的?
库欣综合征会有并发症吗?回答者:刘医生
1.高尿钙和肾结石 皮质醇促进尿钙回排出使答尿钙明显增多久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现 2.高血压和低血钾 长期高血压可导致左心衰竭脑动脉硬化脑卒中等 3.少年儿童时期发病的库欣综合征患者生长停滞青春期迟延 有研究报道此病可并发多囊卵巢综合征及心理障碍等疾病
库欣综合征会复发吗?回答者:黄红远你好,这是有可能复发的,需要注意定期复查。
库欣综合征回答者:申兰国医生水牛背、满月脸、高血压考虑激素药物副作用。另外需要警惕是不是肾上腺疾病。
库欣综合征引起的高血压患者还需要服用降压药吗?回答者:刘伟当然需要服用降压药物了,但是积极治疗原发病还是最主要的库欣综合征回答者:王庆松你好,这种情况可能是内分泌失调引起的,可以应用肾上腺阻滞剂或神经调节剂等药物治疗看,平时注意避免刺激性因素
3、骨质疏松症发病的原因是什么?
1.内分泌因素女性病人由于雌激素缺乏造成骨质疏松,男性则为性功能减退所致睾酮水平下降引起的骨质疏松症在绝经后妇女特别多见,卵巢早衰则使骨质疏松提前出现,提示雌激素减少是发生骨质疏松重要因素绝经后5年内会有一个突然显著的骨量丢失加速阶段,每年骨量丢失2%~5%是常见的,约20%~30%的绝经早期妇女骨量丢失>3%/年,称为快速骨量丢失者,而70%~80%妇女骨量丢失
4、库欣综合症
病情分析:您好,根据您目前所描述的情况,初步考虑为库欣综合征的可能性大。版是由多种权病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
指导意见:建议您平时注意饮食,多食含钾及蛋白质较高的食物,低盐饮食,必要时可以行手术治疗。
5、导致骨质疏松有哪些因素?
6、骨质疏松症是指各种原因所引起的全身性骨数量减少,骨小梁
间隙增大,骨基质减少和重量降低,骨的机械强度减低导致非外伤性骨折,或轻微外力即可发生某些部位骨折的一种临床综合征。
骨质疏松症的病因与发病机制目前尚未完全清楚。目前,比较公认的致病原因主要有以下几个方面。
(1)内分泌紊乱。众所周知,本病多见于老年人,尤其是更年期以后的女性患者尤为多见。这表明。性激素对骨质的代谢有直接关系。当肾上腺皮质功能亢进时可引起骨质疏松,不仅是库欣综合征的主要特征,而且在临床治疗上长期向患者使用肾上腺皮质激素亦可同样引起这一后果。这表明:肾上腺皮质激素可加速骨质疏松的过程。而性激素能抑制垂体前叶素,间接抑制肾上腺皮质激素。
所以,老年人性激素分泌减少,尤其是更年期后的女性,则更易出现骨质疏松。
(2)钙代谢失调。毫无疑问,钙缺乏是成年人骨质疏松症的原因之一。正常人每日摄入钙量约为10mg/kg 体重,其中少量为人体所利用,大部分随尿及大便排出,以维持钙的代谢平衡。如果摄入的钙量减少,或是肠吸收功能障碍,或是从尿及大便中排泄量增加,则易引起由于缺钙所造成的骨质疏松。此时,如果再加上内分泌紊乱因素的影响,则更易引起骨质疏松。
(3)失用因素。正常情况下,由于肌肉的舒张收缩及各种压力而刺激骨骼组织保持正常的钙代谢平衡。但当肢体或全身一旦失去生理性活动及体力劳动或锻炼,则容易引起骨组织内的一系列改变,而引发脱钙及尿钙排出量增加,导致骨质疏松。长期卧床者表现为全身性骨质疏松,而肢体石膏夹板固定或神经过敏性失用,则表现为局部骨质疏松。
骨质疏松症多见于老年人,尤其以60 岁以上女性多见。患者多诉全身疲乏,喜卧床或仰坐位而不愿活动;全身酸痛,尤以腰部为明显,可由腰向臀部和下肢放散,亦可由背部向肋骨和腹部放散。
患者自己感觉身高逐渐变矮,除因椎间盘退变原因外,与椎体骨质疏松易引起压缩骨折有关。同样原因可使驼背畸形逐渐加重。
X 线表现:脊柱骨质疏松,骨小梁减少,椎体中间凹陷呈鱼尾巴状。
骨质疏松症所引起疼痛的程度远不如腰椎间盘突出症严重,且X 线表现截然不同,应用性激素、高蛋白、高钙治疗后,腰痛症状可减轻。
7、骨质疏松症的病因
骨质疏松症除了主要与绝经和老年有关的原发性骨质疏松外,还可能由多种疾病引起,称为内继发性骨容质疏松症。可能引起骨质疏松的常见疾病有:
1.内分泌疾病
糖尿病(1型、2型)、甲状旁腺功能亢进症、库欣综合征(Cushingsyndrome)、性腺功能减退症、甲状腺功能亢进症、垂体泌乳素瘤、腺垂体功能减退症等。
2.结缔组织疾病
系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等。
3.慢性肾脏疾病
多种慢性肾脏疾病导致肾性骨营养不良。
4.胃肠疾病和营养性疾病
吸收不良综合征、胃肠大部切除术后、慢性胰腺疾病、慢性肝脏疾患、营养不良症、长期静脉营养支持治疗等。
5.血液系统疾病
白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、高雪病和骨髓异常增殖综合征等。
6.神经肌肉系统疾病
各种原因所致的偏瘫、截瘫、运动功能障碍、肌营养不良症、僵人综合征和肌强直综合征等。
7.长期制动
如长期卧床或太空旅行。
8.器官移植术后
9.常期使用下列药物
糖皮质激素、免疫抑制剂、肝素、抗惊厥药、抗癌药、含铝抗酸剂、甲状腺激素、慢性氟中毒、促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)或肾衰用透析液等。