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地中海贫血骨质疏松

发布时间:2020-11-09 06:32:22

1、地中海贫血是什么?

地中海贫血的症状:
1、地中海贫血可以有很多的症状表现的,我们一定要全面的了解,才可以全面的预防,避免给我们的生活造成更大的伤害,此病的本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。

2、重型β地中海贫血患者多数都会有血红蛋白的增加,而α地中海贫血综合征,HbA2
和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

3、在检查重型β地中海贫血患者的骨骼的X线检查的时候就会发现后慢性骨髓过度活动的一些特征,患者的颅骨和长骨的皮质层有变薄的现象,还有骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有“太阳射线”状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

4、地中海贫血疾病是有一定的遗传性的,所以我们要知道地中海贫血的遗传方式是怎样的,防止对孩子的健康造成伤害,轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有
50%的机会成为轻型地贫携带者。静止型地贫与轻型地贫婚配,有 1 /4机会生出地中海贫血患儿。

2、地中海贫血有什么特征和危害?

本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、内β、γ、容δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。
地中海贫血的危害:
1、地中海贫血的最大危害来自于贫血。
2、长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松。
3、长期贫血会导致铁的吸收过量,还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等,这些因素累计起来就会影响到将来的生长发育。
4、地中海贫血不仅仅是患者自身的生活质量下降,由于极易发生各种并发症,患者多于青少年期死亡,还会给家庭和社会带来沉重的负担,带来很大的社会问题。
以上就是对您的问题进行的解答,望采纳。

3、地中海贫血基因,能治好吗?我已经不困扰很久了拜托各位大神

地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。地中海贫血被世界卫生组织列为危害人类健康的6种常见病之一。它的危害主要有: 1. 长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松。 2. 长期贫血会导致铁的吸收过量,还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等,这些因素累计起来就会影响到将来的生长发育。 3. 、地中海贫血不仅仅是患者自身的生活质量下降,由于极易发生各种并发症,患者多于青少年期死亡,还会给家庭和社会带来沉重的负担,带来很大的社会问题。 如何预防与调理。 1、补充营养物质,饮食营养要合理,食物必须多样化,不应偏食挑食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。多食含铁丰富的食物,如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。对缺铁型贫血很有疗效。这是贫血的预防措施之一。 2、忌辛辣、生冷的食物。辛辣生冷的食物也不利于贫血的预防。可以吃一些酸性食物,有利于对铁的吸收,能很好预防缺铁性贫血 3、加强身体锻炼,每天坚持锻炼一个小时,跑步、登山等体育锻炼,能加强骨骼的造血功能,增加造血细胞。能够很好的预防贫血。 4、对于贫血,目前国内比较流行的是用茶疗法进行调理,以达到内外兼修的目的。然而在茶疗中又以雪雁茶 最为不错,它能对营养不足造成的缺铁性贫血有很好的改善,能显著改善贫血带来的头晕乏力、面色苍白、畏寒怕冷等症。

4、地中海贫血症状是怎样的!

地中海复贫血主要是机体合成珠制蛋白异常造成的遗传性疾病,临床上分为以下几种:
1.轻型:患者可有轻度贫血、乏力,运动后出现心悸症状;
2.中间型:介于轻型和重型之间;
3.重型:患者主要表现为溶血性贫血,可出现肝脾肿大及骨骼发育畸形。

5、患了地中海贫血身体会有什么症状

这个相信很多人都不懂的,不懂也没有关系,接下来小编会为你详细的介绍,让你认识地中海贫血的症状的。 地中海贫血大多婴儿时即发病,表现为贫 血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型地中海贫血多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型地中海贫血及中间型地中海贫血患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”.可见‘“童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。 血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。 在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有“太阳射线”状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

6、地中海贫血

你好
输血
1.定期输血:输血前血红素应维持至少在9.5公克以上,输血后血红素最好在12-15公克间,平均三、四周定期输血一次,每次输1unit(单位、袋)或更多单位,应依年龄体重请医生核定,输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。
2.输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLPR)比较安全,亦可减少病患输血后之过敏现象。
3.病患若有习惯性输血后过敏现象,应请医生开与抗过敏药剂,于输血前服用或备用。

排铁
1.排铁剂用量:以病患体重计算,平均每天每公斤40-60mg排铁剂。
2.注射:每500公丝排铁剂用生理食盐水(0.9%Ncal)5c.c以上溶解注射皮下或500c.c.食盐水/葡萄糖水溶解静脉注射;每天注射10-12小时,而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射,或24小时排铁。
3.服用唯他命C可增加排铁效果但须医师指导使用,有心脏衰竭者忌用;饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质。
4.注意事项:
 (1) 每500公丝溶解少于5c.cNcal(0.9%)易造成排铁剂堆积于皮下不散,排铁效果打折扣。
 (2) 注射时间少于8小时易成排铁剂中毒现象,排铁效果亦差,请审慎处理。

唯他命之补充
1.唯他命C:服用可增强排铁剂排铁效果,心脏衰竭者禁忌用。
2.叶酸、烟碱酸:维持造血需要。
3.唯他命E:增加红血球寿命。
4.以上药物由血液专科医师指导使用。

脾脏切除
输血量超过200c.c./公斤/年则需脾脏切除年切除后遵医嘱服用抗生素预防感染。

健康检查
1.肾、肝、电解质(钙、磷、镁)每半年或医师认为需要时检查。
2.头胸部X光、心电图、心脏超音波、骨发育年龄、葡萄糖耐性测试、甲状腺功能、副甲状腺功能、生长激素、男女性腺功能(大于12岁)、眼科及听力每年检查一次,有问题依医师指示,加强治疗追踪。
3.A、B、C型肝炎病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等,如无问题,亦应每年检查一次,有疑问要进一步检查其病毒活性依医师指示处理,缩短追踪间隔。
4.身高:以父母平均身高及骨骼年龄应有身高为准,逾三个月均在下者,应可请医师投予荷尔蒙促其生长,其它内分泌问题亦应遵主治医师追踪。
5.铁离子沉积检查:应每三个月或医师认为必要时检查,排铁剂之注射剂量,切勿自行调整。

饮食
1.以均衡营养为原则,最忌偏食。
2.含铁质高之食物(如牛肉、猪肉等肉类及波菜、苹果、芭乐、葡萄干等)应少食用。
3.饮茶可减少铁的吸收。

运动
1.在体力许可下应均可尽可能运动,但要注意运动伤害。

2.运动除可促进新陈代谢外,亦可增加血管弹性,有助于输血时之注射。

3.如有骨骼发育问题者,应依血液科或骨科医师指定内适当运动。

心理建设
1.排铁剂注射之必要性:说明其利害,亦可三、四位同时一起注射,加强病患对此之认知,如对皮下注射忍耐不好时,可埋管静脉注射。
2.输血之必要:告知不输血之后果,并联合其它病患一起前往输血。
3.生理疑问之解说
4.心理咨询

婚前筛检
每位未婚之男女均需筛检是否为带因,病患之对象及婚后未怀孕前更为必要。
产前检查如夫妻均为带因者或病患之配偶为带因者应抽取胎儿检体(绒毛采样、羊膜穿刺、胎儿采血)检查,若为重型胎儿可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
输血、贫血、排铁等并发症,需定期与血液专科医师讨论追踪。
病患抵抗力较弱有消化道或皮肤感染应特别注意,并立即找血液科医师治疗。

激素分泌
由于输血易造成铁离子沉积,病患虽已接受排铁剂治疗,仍需注意因铁离子沉积而导致的各种内分泌并发症。
1.生长激素缺乏(Growthhormonedeficiency)在10-12岁的病患,须注意是否身材短小、发育迟缓等现象,以尽早做生长激素之治疗。
2.甲状腺低下(Hypothyroidism)从11岁开始,父母应观察是否出现活动力减少,过度肥胖,生长迟滞,时常便秘....等情形,这些都可能是甲状腺低下的征兆。
3.糖尿病(Diabetesmellitus)约13岁左右,由于铁离子沉积可能破坏胰岛素细胞或干扰胰岛素功能,病患可能有多渴、多尿、多饥饿的现象,父母应携带病患做进一步检查是否为糖尿病。
4.性腺功能低下(Hypogonadism)自青春期起(女孩13岁,男孩14岁),应注意病患是否有青春期延缓之状况。包括女孩有无月经、乳房发育;男孩喉结突出、变生与否;及早发现,及早治疗,以便减少骨质疏松症和不孕的产生,利于病患将来的生活品质及婚姻生活。

7、我是地中海贫血患者,现在骨质疏松很厉害,二年之内发生了三次骨折;另一方面可能是大脑缺血的问题

地中海贫血无法根治,只能对症治疗应用补血药物,需要长期服用;
贫血严重时导致脑部缺血,可能是你间歇性大脑空白的原因,进而会出现神经损伤症状如头疼头晕,可以配合使用营养神经类药物和改善循环类药物;
骨质疏松需要服用钙片配合阿尔法D3,同时配合可控性有氧运动或者使用鲑鱼降钙素。
关于营养神经类药物口服的都不能透过血脑屏障,所以只能隔一段时间到医院去用针剂,有一种叫申捷的是唯一一种能透过血脑屏障的营养神经药物。
关于运动方面,因为你本身有贫血大脑供血不足,要更加强调运动的可控性,实在不行就只能打鲑鱼降钙素了。

8、地中海贫血基因三项分别是什么意思

地中海贫血都有哪些症状
(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
常饮 雪炎搽 具有补中益气,生津补血的作用,对贫血很有效!

9、地中海贫血有什么症状

地中海贫血是贫血的一种,有轻度和重度之分。不少人对地中海的了解不是很多,因此在出现地中海贫血的症状时不能够及时发现,也因此耽误了治疗时间。那么
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。
发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。小儿之劳,得于母胎。可见‘童子劳与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。
血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。
在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有太阳射线状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。
地中海贫血症调养法则:
1.地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
2.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物
,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。
3.注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。

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