1、再障危象 重再障 再障病人做ATG的最好时机是什么时候如题 谢谢了
再生障碍性贫血有哪些方法治疗？ 大连市中心医院血液内科练诗梅：1 再障治疗首先要百确定分型。慢性再障一般用综合性治疗、补肾中药、雄激素等度治疗。急性再障及慢性重型再障则需要骨髓移植(适用极少数患者)、抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白、环孢素A(CSA)等方法方能奏效。2 治疗原则： 早期治疗：早问期治疗是提高再障疗效的关键。大连市中心医院血液内科练诗梅坚持治疗：治疗方案确定后答应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足而频频换药。 维持治疗：疗程不足，极易内复发。 联合治疗：雄性激素、造血生长因子、ALG/CSA等药物联合应用。 合并症治疗：积极控制感染、出血等并发症是再障治疗中很重要的问题。 查看原帖容>>
2、再生障碍性贫血如何鉴别诊断？
再障主要应与以下疾病鉴别。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55、CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。
3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻;②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复;④血清铜显著增高，红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(MF)慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5.急性白血病(AL)特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝、脾、淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。
6.恶性组织细胞病(MH)常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。
7.纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
8.其他需除外的疾病有：纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。
3、溶血性贫血再障危象
你好
溶血性贫血是由于各种原因导致细胞在体内被破坏以致外周血的血细胞减少。再障是由于骨髓造血功能异常而导致的外周血版血细胞的减少。
溶血性贫血和再障都会导致外周血的全血细胞减少，但是其机制是不一权样的，其在骨髓里的反应和治疗也是不一样的。所以，在治疗前要首先搞清楚具体的诊断。
4、障碍性贫血
概念：再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障。系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。病因不明。
诊断：①全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
实验室检查：一、血象：全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。
二、骨髓：特点为造血细胞减少，脂肪增多。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多；细胞形态大致正常；巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。
治疗：一、雄激素，为治疗慢性再障首选药物。
二、骨髓移植，是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。
三、免疫抑制剂，适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。
四、中药，治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。
鉴别诊断：（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。
（二）骨髓增生异常综合征（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20%～60%，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
（三）低增生性急性白血病 多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
（四）纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
疗效标准：1．基本治愈：贫血和出血症状消失。Hb达120g/L(男)，100g/L(女)，WBC4×109/L，Plt80×109/L。一年以上未复发。
2．缓解：贫血和出血症状消,Hb120g/L(男)，100g/L(女)，WBC3.5×109/L，Plt有一定程度增加。随访3个月病情稳定或继续进步。
3．明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，Hb较治疗前一个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。
判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。4．无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。
5、再生障碍性贫血骨髓象
您好！请您提供患者详细的骨穿检查报告单？您主要想咨询哪方面的问题呢？
6、关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，哪一项是错的
？？？？什么？是诊断有误吗
7、再障的体貌特征是什么
概述
再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血，感染和出血。患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。
病因
约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等.
症状
主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
一、急性型：
多数起病急，症状轻重，早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡，皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。
二、慢性型：
大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
检查
一、血象：
全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。
二、骨髓象：
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。
三、骨髓活检：
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替7a6431333234323038以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
治疗
一、防止滥用对造血系统有损害的药物，特别是氯霉素、保泰松等一类药物， 必须使用时，加强观察血象，及时采取适当措施。
二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格执行防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
8、自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。
1.一般检查AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。若被检查者是患AIHA，
常有如下发现：
(1)血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可显著减低)。 (2)骨髓象：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
(3)血浆或血清：高血红蛋白血症和(或)高胆红素血症。
(4)尿：高尿胆原或高游离Hb或高含铁血黄素。
(5)免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗“O”、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。
(6)其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
2.特异检查特异检查用于确定被检查者是否有自身红细胞抗体、何类型抗体、抗体滴度多少，常做的特异检查有以下几种：
(1)直接Coombs试验
(2)间接Coombs试验
(3)冷凝集素试验
(4)当-兰试验
(5)酶处理RBC凝集试验
(6)自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴定
除上述试验外，尚有采用125I-葡萄球菌蛋白A、放射免疫和酶联免疫等测定抗体更敏感的实验方法。这些方法目前还不普及，但对减少所谓“Coombs试验阴性的AIHA”起重要作用。 其他辅助检查：根据病情临床表现、症状、体征选择做B超、心电图等检查
9、再障诊断标准
您好：
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
目前国内的诊断标准：
（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
（2）一般无肝脾肿大。
（3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
（4） 一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
（1）急性再障（亦称重型再障I型）的诊断
1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109/L。
②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L。
③血小板＜20×109/L。
3）骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
（2）慢性再障的诊断标准：
1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3）骨髓象：3系或2系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。