1、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省再生障碍性贫血(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。[1]再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型。
(一)急性再生障碍性贫血起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白治疗(ALG)。
(二)慢性再生障碍性贫血,起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
骨髓增生异常综合症属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
两病西医明确诊断后,中医治疗尚可,不太好治。应人而宜,无特效方案。
2、再生障碍性贫血
刚看的内科课本 人民卫生出版社 第七版
再生障碍性贫血,实验室检查
骨髓象:多部位骨髓增生减低,粒、红系及巨核系细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞、及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒无造血细胞,呈空虚状,可见较多的脂肪滴。造血组织均匀减少,脂肪组织增加
骨髓细胞染色体核型正常,骨髓铁染色示储铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性;溶血检查均阴性
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根据以上判断,此病人不是再生障碍贫血...
我看看其它章节,昨天才复习的
再障的骨髓象特点就是:红系增生不良,粒系下降,巨核细胞难找
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骨髓增生活跃的话 就不会是 再障了 考虑其它种类的贫血 ...
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晕死..确定是贫血??
3、再生障碍性贫血与骨髓增殖异常综合症有什么关系
再障和骨髓增生异常综合征俗称“姐妹病”也就是他们有许多相似的地方,单纯血常规是无法区分的,但毕竟不是同一种疾病,再障是多种因素导致的骨髓造血功能衰竭性疾病,骨髓增生异常综合征是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍,也就是病态造血。简单的讲,再障就是骨髓不造血了,而骨髓增生异常综合征是骨髓能造血,但造出的血细胞都是病态的不合格的细胞。鉴别这两种疾病,需要骨穿,活检以及染色体和基因等结果的支持。
4、骨髓异常增生综合症会不会引发铁性贫血
骨髓增生异常综合症不会引起缺铁性贫血,贫血的原因是因为骨髓造血功能异常,病态造血应该正常的造血,有一种特殊的类型RAS,主要体内铁利用障碍导致的,但是不是缺铁。
5、骨髓增生异常综合再生障碍性贫血哪个要严重一点
都属骨髓造血功能异常,再障有明确诊断,有轻、重型之分,骨髓增生异常综合症属排他性诊断,也存在轻重病例,重型表现也很严重,两者不好做严重程度比较。
6、我父亲60岁了,医院活检的结果是再生障碍性贫血,但是骨髓抽取几次都是稀释没办法化验,可专家坚持要再...
骨髓稀释多数是由于操作原因引起,但是重型再障的骨髓组织中脂肪组织增多也会稀释。诊断再障需要结合外周血,骨穿,骨髓活检,T淋巴亚群、suruivin基因、WT1基因、CD34等检查结果确定。诊断再生障碍性贫血确实需要多部位的骨穿结果。
7、骨髓异常增生【再生性障碍性贫血】
如果没有高血压病,可以用促红细胞生成素,是否加用环胞素,由医生评估各方面情况后再作决定。
(海军总医院沈建良大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
8、骨髓增生异常综合症转化为溶血性贫血,障碍性贫血,这是好是坏?
这个不是好现象,因为骨髓增生异常综合征后期也可能转化为白血病,现在合并溶贫,再障,反应疾病加重,看来现在治疗效果欠佳。
骨髓增生异常综合症(MDS)目前此病西医zd缺乏有效治疗方案,主要是雄性激素和化疗、对症输血、血小板治疗,长期效果差,对身体负担大,建议采用中医为主的生血调控疗法治疗的,主要是口服中药治疗,效果及预后非常好。
通过大量的临床观察,运用生血调控疗法治疗MDS,可使2/3的患者正常造血功能恢复,异常造血得到有效控制,大部分病人脱离输血,恢复工作劳动能力。
希望早日康复!