1、骨髓增生异常综合征后期有什么症状
,患者会出现肝、脾、淋巴结肿大,另外到了晚期患者往往是以贫血为主,会发展成急性白血病。表现为各种感染出血倾向,出血明显加重,包括内脏出血、咯血、呕血、黑便、尿血甚至有可能会突发颅内出血,造成偏瘫、意识不清,直到昏迷,有可能会引起出血性休克、循环衰竭引起死亡。所以说骨髓增生异常综合征到了晚期一般都是严重的感染跟出血性疾病,对于这种情况,有生命危险。一般情况下对于骨髓增生异常综合征的治疗,目前考虑异体造血干细胞移植以及自体干细胞移植是最好的治疗方法,再就是对症治疗贫血、感染以及出血性疾病,主要就是补充替代治疗,还有治疗各种感染并发症,应用抗生素来积极对抗感染,要纠正贫血,纠正血小板减少,避免发生病发症。
2、骨髓增生异常综合征表现在哪方面?
骨髓增生异常综合征简称mds,是一种异质性疾病,最主要的特点就是外周血一系、两系或三系减少,copy从而带来相应的临床症状。临床上分为了五种不同的病理类型。常见的知临床表现有:一、贫血的症状,由于病态造血、红细胞生成减少,会出现程度不等的面色苍白、头晕、乏力等症状。二、部分病人由于血小板减少,出现皮肤黏膜出血点、瘀斑等。三、骨髓增生异常综道合征一旦转变成白血病,就会表现出急性白血病的临床特征,出现明显的贫血、感染等一系列症状。
3、骨髓增生异常综合症,增生性贫血是什么病?是否是白血病?能治吗?
是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,不是白血病,但是被称为白前,即很容易转化成白血病。能治疗的,下面是一篇中华血液病网上的文章,可以参考。
【概述】骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
【病因】
MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】
MDS分为原发性与继发性
【临床表现】
〖症状〗 MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。
出血: 约 20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。
【诊断标准】
1、临床表现 以贫血症状为主,可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英( FAB)协作组将MDS分为五型。
【常规治疗】
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30~40mg/d,分次服用,适用于MDS合并溶血。
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
(1) 全反式维甲酸:30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好,
(2)顺式维甲酸:
(3)分3次口服,疗程至少3个月。
2、主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害。为可逆性改变,与剂量相关。
3、联合化疗,对年龄小于 60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案,
骨髓移植 若患者年龄小于 30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用。
【预后与转归】
MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后,与年龄和体征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色体异常有关。年龄和体征与预后:本病好发 于中年已上,老年人患MDS的预后比中年人差,MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后:MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良,一般低危组(RA,RAS)患者的生存期长于高危组,RA和RAS二型,发展成为白血病的的比例较低,中数生存期也较长。(RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高),中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可见到有核红细胞,假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05,均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长。
染色体异常与预后: MDS是多能造血干细胞的异常,从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差。
MDS的转归不外三种情况:好转,缓解,恶化。转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中,如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达,通过调理,脏腑间的病理性乘侮现象,逐渐转变为生理性生克制化关系,各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至好转,MDS属痼疾难证其好转过程是很长的,中医的治疗和防护当以年月计,切不可稍好转,冒然停止调治,导致复发。
【难点与对策】
普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变,进而向白血病转化并同时伴有形态学改变(病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病,即良性,间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因,病机,转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。
难点之一: MDS的诊断
由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无),形态学技术的局限性,临床医师对 MDS的认识缺乏正确性,临床MDS的误诊,漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此,在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断, MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血,再生障碍性贫血恶性肿瘤,肝病,肾病,免疫系统疾病及结核病的检查。
难点之二:对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS,采用相应的不同治疗对策
MDS有三种转规;好转,缠绵,恶化,转规顷向的关键,在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。因此,对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗,具体包括:西医刺激骨髓造血(RA,RAS型)诱导分化(RA,RAA,RAEB)小剂量化疗(RAEB型),联合化疗(RAEB-T),中医辨证论治,饮食调理,生活调理,精神调理,通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血,提高机体免疫功能,从而使MDS好转,减少或延缓恶化.
【康复指导】
1、注意营养 合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
2、忌口,鸡属阳,动风。 MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键。
【研究进展】
国内外近年来对细胞凋亡的研究, 细胞凋亡与 MDS病程演变,已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞,在转变为白血病细胞,是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤,某些癌因素的激活和肿瘤的抑制基因的失活,以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急功近利式”的治疗,而化疗对于正常细胞属于毒性治疗,其药物属化学单体,作用于细胞代谢某一环节,毒副作用大,作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位,病理的不同阶段及发病的不同特点,进行多层次、多靶点清髓理血,从根本上达到治疗的目的。
【名医论坛】
黄建教授等从证候,病症名,病因病机,治疗规律,常见药物几方面,对中医药防治 MDS的研究现状,优势及存在问题进行了探讨。认为本病作为中医的病症,病因无非内因,外因,和不内外因三方面,辨病应考虑到疾病和所出现的临床症状,一般以补虚治本为主,结合本病恶性性质及临床分型,,分别以清热解毒,活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌药物以顾其标,中医药治疗本病有一定的临床疗效,特别对MDS的RA,RAS疗效是肯定的,中医药能明显改善患者临床症状,提高周围血象和生存质量,降低白血病的转化速度和转化来率,目前文献中的疗效评定标准,,都是以血红蛋白治值、白细胞、血小板计数及骨髓幼稚细胞数目为依据,这是补全面的。
黄建等建议今后在中药防治MDS依据中,要以中药理论以指导,开展跨区域的大协作,在开展流行病学调查研究的基础上,研讨病因病机,研究辨证论治规律,制定符合中医药理论的临床疗效评定标准,使中药防治MDS研究形成规范化。同时建议把探索建立MDS动物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病态造血以及提高患者周围血小板数值作为中医药研究的突破口。
【成功案例】
黄健医案 -----邪蕴肾虚淤血
国医病案号:9902514
李 **,女,25岁,未婚,工人。
患者 3年来头晕、乏力、心悸逐渐加重,月经量亦较多。查体溪贫血貌,颌下淋巴结肿大,约0.7cm×0.5cm,有轻度压痛,胸骨压痛,余无殊。舌淡,苔薄黄,脉细。
血象:Hb80g/L, Ret1.5%, WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.
骨髓:增生明显活跃,红系增生活跃,原红细胞以下各期细胞均见,比值略高,形态无明显异常;全片见巨核细胞4个,血小板偏少。
[诊断]骨髓异常综合征(难治性贫血伴原始细胞过多)。
[辨证] 邪蕴肾虚瘀血型虚劳症
[治法] 解毒补肾、清髓活血
[方药] 康血宁 V 号+康血宁辅药 VI 号(加减头发七、天莲草等)
服药三个疗程后,症状明显好转,头晕、乏力、心悸明显减轻。 HB升至105/,WBC 38 × 109/L,82 ×109/L。骨髓原粒与幼粒合计占8%。好转出院,仍续用上方。定期复查,至尽五年病情稳定,一切如常。
【经验体会】
中医首重辨证治疗,根据患者虚实兼夹,标本缓急的情况进行治疗
1、辨虚实,攻补并施 MDS的病机施正不胜邪,本虚虚标实,临床时必须谨查病机,时辨虚实,当攻则攻,当不则补,扶正勿忘祛邪,攻邪当记补虚,攻补兼施,才能切中病机,使本病的治疗少走弯路。
2、重变证,急则治标,在MDS的治疗过程中,常发生发热,出血,贫血,头痛及恶心呕吐等各种变证,且来势块,病情急。如处理补当或补及时,将会影响疗效,甚至造成死亡。这就要求我们必须分清证候的标本缓急,“急则治其标”,缓则治其本。如化疗后出现高热或出血,当先给予清热解毒凉血治疗以治其“标”,待出血止,高热退后在宜治其“本”,或益气养血,或滋补肝肾等,这样往往会收到事事半功倍的疗效
3、求疗效,中西互参,疾病早期,在辨证论治基础上可加雄激素,维生素 B6,维甲酸等药物。晚期宜适当配合小剂量化疗并加强支持疗法,这样,中西互参,辨证辨病结合就会有相得益彰得疗效,为本病得治疗开辟新途径。
4、泻相火,调阴阳 MDS得病机关键是相火妄动,治当泻相火,调阴阳,这样明确了发病机理,在临床治疗上就能够辨证求本,把握病理实质,有的放矢,使中医药在MDS这个疾病上有新的突破。
4、多发性骨髓瘤是否会引起无力头晕呕吐!!
有的患者在接受化疗后会出现这种症状,像这种情况可以采用化疗后服用中药来缓解化疗后的副作用。
5、多发性骨髓瘤,突然早头晕想吐,心里不舒服是怎么回事
这是骨髓瘤晚期症状之一,大多数患者都会出现,恶性呕吐,这个症状会伴随患者直到死亡,具体原因推测为肠胃损害,或是有脑损害。心肺也是骨髓瘤细胞破坏的结果,大多数患者会出现心律不齐,血压忽高忽低,这都是心衰的症状,主要原因为淀粉样沉积的结果,对骨髓瘤患者尸检可以发现,在心肺隔膜处有大量淀粉样沉积,严重影响心肺功能,建议患者立即进行骨髓移植,才能缓解症状。
6、我患有骨髓异常增生综合征每次吃完东西头晕而且胃不舒服作呕
骨髓异常增生综合征的话可以引起胃部不适症状的,可以吃达喜和莫沙必利片治疗的
7、骨髓增生异常综合征寿命有多久,期间要注意些什么
骨髓增生异常综合征能活多久?MDS-RA表现为单纯贫血者好于其他类型,MDS-RA,RAS发生白血病的比例较低,而RAEB,RAEB-t发生白血病的比例非常高,RAEB-t在WHO分型中归为白血病,因为MDS-RA,RAS患者的生存期常于RAEB和RAEB-t。
1、严重时要卧床休息,限制活动,注意安全。
2、给予高热量、高蛋白、高类食物,如瘦肉、猪肝、豆类等。注意色、香、味的烹调,促进食欲。
3、 观察贫血症状,如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度,注意有无头晕眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状,注意有无心悸气促、心前区疼痛等贫血的症状;必要时遵医嘱输血。
8、骨髓增生异常综合征是怎样的一种病?
白血病对我们来说并不陌生。它通常被称为“血癌”。在生活中,我们经常听到白血病儿童的励志故事,并为他们感到难过。在血液系统疾病中,还有一种恶性疾病,它侵袭老年人。虽然不是白血病,但很容易变成白血病。在西方医学中,它被称为骨髓增生异常综合征(MDS),俗称“白血病前期”。足以看出它的危害性。让我们谈谈今天到底是什么MDS。为什么它被称为“白血病前期”
为什么会患上骨髓增生异常综合征?如果我们想确定骨髓增生异常综合征的罪魁祸首,那就是造血干细胞。各种成熟血细胞(包括红细胞、白细胞、淋巴细胞等。)在人类血液系统中出生和死亡。一旦他们死了,他们需要源源不断的后备部队来补充。造血干细胞是产生这些“后备部队”的“祖先”。它们可以自我更新,并有可能分化成各种成熟的血细胞。只要身体需要它们,造血干细胞就会不断地向我们的身体输送各种血细胞来维持身体的内部环境。
骨髓增生异常综合征患者一旦生病必须及时治疗。如果不加治疗就严重转化为白血病,对人体来说会更严重,更难治疗。如果骨髓增生异常综合征的病情在正常情况下不恶化,并且一直维持治疗,骨髓增生异常综合征患者仍可存活很长时间。有些病人被诊断出来,存活了长达十年之久。
骨髓增生异常综合征也很难治疗,因为全血细胞减少,骨髓造血功能增生。只有去除这些增生细胞才能治愈骨髓增生异常综合征,例如,一些激素类药物只能维持治疗。
虽然骨髓增生异常综合征被称为白血病的前期,但随着治疗方法的发展,治疗的结果可能并不总是转化为白血病。此外,不同类型的骨髓增生异常综合征在治疗和最终结果上是不同的。
9、血液病,骨髓上面的毛病,具体有哪些病?
1. 再生障碍性贫血:
症状:三系减低,全血性细胞减少,血小板低于2.0很危险,属于急性,发病期随时有出血危险。伴免疫力降低可能会出现感染的症状,如牙龈出血‘口腔溃疡,呼吸道的感染。会有高热现象。乏力,头晕,低烧
2. 血小板减少性紫癜:(属于特殊型再障)
症状:只是血小板减少,骨髓造血干细胞分化时枝干出现了问题,因病因不明,需做骨穿确诊具体病因,可能是病毒感染或药物过敏导致造血功能异常,出现血小板减少。重点:身体出现紫癜,刷牙长期出血,乏力,血小板低引起的出血。
3. 纯红细胞再生障碍性贫血:
症状:数值里单纯红细胞表现的最明显。红细胞减少,免疫力低出现,分先天性和继发性,继发性是由于疾病如骨髓瘤,肝脏硬化或肺炎,引起的红细胞再生障碍,比较严重!!
4. MDS骨髓异常综合症(白血病前期,最有可能转换为白血病)
症状:血小板降低,白细胞增高,发烧,比再障相区别,两系减低,须做骨穿来区分,
MDS的临床表现多数以贫血为主要症状,兼有发热或出血。
5. 骨髓纤维化:
症状:类似白血病前期
6.白血病
根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:
①ANLL分为8型 ,急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);
②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。
10、骨髓增生异常综合征头晕应该怎么调理?
1.饮食copy得宜,可以养生、延年益寿,且可防病。 注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
2.忌口鸡属阳,动风。mds虚实夹杂,邪毒内空,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
3.冬虫夏草炖鸭,冬虫夏草九,鸭75克,生姜3片,黄酒站,水200ml,适加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。治疗mds,气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。