1、右骨股颈斑片状骨髓水肿是什么?会严重吗?
病情分析:
你好,根据你所叙述的相关情况。你的这种症状是很常见的,可能是因为局部的炎症导致的
指导意见:
建议及时去医院的神经内科看看,必要时可以做个肌电图,这样有助于医生的诊断,及时行相关对症治疗
2、胚胎干细胞移植能治运动神经元病吗?
你好,做核磁显示什么异常呢?你下肢有痉挛现象吗?上肢手指有障碍吗?我考虑你这应该是痉挛性截瘫的。我们这地方不大,条件也是很简陋的,但是是以实实在在效果来让患者决定去留的。你可以来我们这治疗试试的。
你可以辅助检查
1.诱发电位 下肢体感诱发电位(SEPs)显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言,上肢诱发电位却是正常的,或仅显示轻度的传导速度减慢。
2.肌电图 可发现失神经改变,但周围神经传导速度正常。
3.MRI 头颅MRI一般无异常,但某些病例可表现胼胝体发育不良,大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。
3、什么是萎缩性骨髓侧索硬化症?
直观来讲见过霍金吧,就是这个。还有毛泽东也是这个病。
顾名思义是脊髓(具体讲是运动神经元)病变从而导致肌肉萎缩,最后呼吸衰竭而死。
再具体话就长了,你还不如自己搜一下呢。
现在有特效药。但也无法根治,只能缓解症状,看到霍金了吧,如果你搜集一下他前几年的照片,和现在比较一下,就会发现现在病情已经相当严重了,但他一直在用这种药,很贵(反正人家不缺钱)
但是,这种药现在并不在医保范围内,现在社会各界正在积极呼吁将萎缩性脊髓侧索硬化症例如医保大病名单,以减轻患者负担。
治疗这种病比较有名的是北京的北医三院神经内科。
你可以看看这个Blog,是北医三院副院长的,他专攻这个。
4、大腿小腿持续性放射灼痛,麻木,大腿萎缩,但走路有力,肌电图检查为右侧脊旁肌神经源性损伤,请问怎样治
周围神经病变,最常累及的有股神经、坐骨神经、正中神经、桡神经、尺神经、腓肠神经及股外侧皮神经等。早期症状以感觉障碍为主,但电生理检查往往呈运动神经及感觉神经均有累及。临床呈对称性疼痛和感觉异常,下肢症状较上肢多见。感觉异常有麻木、蚁走、虫爬、发热、触电样感觉,往往从远端脚趾上行可达膝上,患者有穿袜子与戴手套样感觉。感觉障碍严重的病例可出现下肢关节病及溃疡。痛呈刺痛、灼痛、钻凿痛,似乎在骨髓深部作痛,有时剧疼如截肢痛呈昼轻夜重。有时有触觉过敏,甚则不忍棉被之压,须把被子支撑起来。当运动神经累及时,肌力常有不同程度的减退,晚期有营养不良性肌萎缩。周围神经病变可双侧,可单侧,可对称,可不对称,但以双侧对称性者多见。
周围神经病变在体征方面有:①跟腱反射、膝腱反射减弱或消失;②震动觉减弱或消失;③位置觉减弱或消失,尤以深感觉减退为明显。
我们常用王氏消渴止痛片
规格:100片/瓶 服用方法:6片/次,每天三次,三个月为一个疗程
功效:活血通络,清热解毒
主治:
1、药物、劳损及其它原因引发的末稍神经炎
2、糖尿病神经病变:糖尿病引发的周围神经病,如感觉异常有麻木、蚁走、虫爬、发热、触电样感觉等等
5、什么叫“凝视麻痹”,“复视”,“骨髓休克”,“痉挛性瘫痪”?
复视是指将一个目标看成两个或两个以上分离物体的现象。重影可有视一物为两个或两个以上。
脊髓休克 spinal shock也称脊休克。脊髓被横断后,横断面以下节段暂时地丧失反射活动的能力,骨骼肌和内脏反射活动受到完全抑制或减弱,此种现象被称为脊髓休克。
痉挛性瘫痪(spastic paralysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。
上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪 (偏瘫, hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫, paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。
6、医保报销病种目录
你的要求过于自私,百既然如此着急为何不直接说出什么病,还要让人报出目录,度你知道医保报销目录有多少种类、多少条幅?
加入商业保知险要进行体检,你能行么?社会劳动保险(社保)不道采集个人健康状况信息,但住院治专疗需要连续缴费六个月以上才可以。由此看来不是你着急就能解属决的问题。
7、什么叫“凝视麻痹”,“复视”,“骨髓休克”,“痉挛性瘫痪”?
复视是指将一个目标看成两个或两个以上分离物体的现象。重影可有视一物为两个或两个以上。
脊髓休克
spinal
shock也称脊休克。脊髓被横断后,横断面以下节段暂时地丧失反射活动的能力,骨骼肌和内脏反射活动受到完全抑制或减弱,此种现象被称为脊髓休克。
痉挛性瘫痪(spastic
paralysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。
上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪
(偏瘫,
hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,
paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。
8、我的检查结果可否排除放射性脊髓炎脊椎病?放射性脊髓炎?
你好!你的情况较为复杂.目前的问题脊髓炎引起的可能性较大.
1、肌电图和体感诱发电位检查结果不能排除放出放射性脊髓炎,因为肌电图只是一种辅助检查,并且对此病的特异性不高。
2、骨髓不是脊髓,这是二种不同的组织结构。
3、“上颈椎骨髓呈放疗后改变”可能伴随脊髓已受损。
4、症状是由颈椎椎间盘突出所致的可能性不大。
放射性脊髓炎目前分好几种,你的可能属于下一种:
短暂型放射性脊髓炎:感觉异常,如肢体麻木、刺痛、触痛、烧灼感以及颈肩部疼痛等。典型的低头曲颈触电样征(Lhermitte’s征):即低头时,出现从颈部沿着背部脊椎向下肢或四肢放射性的触电感,头复位时,症状消失;屈颈动作愈迅速有力,触电感亦愈强烈,如屈颈动作缓慢,触电感则较轻微。
此期多无神经系统异常体征,常为头颈部肿瘤放射治疗后放射损伤的一种短暂行为,一般发生于放射治疗后2~4个月,症状常在数周至几个月自发性消退,亦可作为慢性进行性放射性脊髓病的第一个征象出现。
放射性脊髓病 - 实验室检查
1、脑脊液检查椎管通畅,可有蛋白轻度增高。
2、其他血液检查包括肝功肾功、血糖、血沉常规检查;风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查。有鉴别诊断意义
其它辅助检查:1、颈胸段CT扫描或相应部分的MRI排除肿瘤转移。该病早期脊髓肿大,白质内有点片状长T1长T2信号病灶。
2、胸部X线检查排除肺部肿瘤,作腹部B超脊髓造影,放射性核素扫描,排除肿瘤转移。
3、肌电图和神经电生理检查,具有辅助诊断意义
治疗
1.急性期:采用大剂量激素冲击疗法;20%甘露醇
每次250ml,加压静脉滴注,根据病情4~6h重复;50%葡萄糖溶液100ml/次,静脉推注,与甘露醇交替使用;应用改善微循环药物及血管活化剂。
2、慢性期和恢复期治疗:(1)应用促进神经细胞恢复药物并配合主动或被动功能锻练(2)针灸及功能性电刺激:常用针灸穴位为曲池、合谷、外关、肩隅、足三里等,功能性电刺激的刺激强度以病人能耐受为度,1次/d3060min/次,1015d/疗程,平均24个疗程(3)低能量氦)氖激光照射治疗选择上肢浅静脉穿刺照射治疗,每次60min,1次/d,10次/疗程,平均24个疗程。
预后:依据放射损伤程度而定多数有运动感觉、自主神经障碍后遗症。
预防:1.主要是原发病的防治,以及严格掌握放疗适应证。
2.加强放射防护及废弃放射源的管理。
3.放疗同时早期给予维生素B1、B12、B6及促神经细胞代谢药物。
(陶泉大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
上海新华医院陶泉 http://taoquan.haodf.com/
9、churg-strauss 综合症
韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,WG的发病率为每30 000-50 000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的WG病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,WG的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明。
【临床表现】
韦格纳肉芽肿临床表现多样,可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。
1. 一般症状
可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。
2. 上呼吸道症
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。(图2,3)咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。
3. 下呼吸道症状
肺部受累是WG基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影,可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
4. 肾脏损害
大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,终可导致肾功能衰竭,是WG的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
5. 眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上,其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域,可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
6. 皮肤粘膜
多数患者有皮肤粘膜损伤,表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。
7. 神经系统
很少有WG患者以神经系统病变为首发症状,但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
8. 关节病变
关节病变在WG中较为常见,发病时约30%的患者有关节病变,全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛,1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎(可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛)。
9. 其他
韦格纳肉芽肿也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血;尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统系统(不包括肾脏),如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。
【诊断要点】
韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性,血管壁有中性粒细胞浸润,局灶性坏死性血管炎,上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成,和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时,必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前韦格纳肉芽促的诊断标准采用1990年美国风湿病学院(ACR)分类标准(见表):
1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准
1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物
2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
3.尿沉渣异常 镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型
4.病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润
符合2条或2条以上时可诊断为WG,诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。WG在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎,经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生;眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
【鉴别诊断】
WG主要与以下几种疾病鉴别:
1. 显微镜下多血管炎 (MPA):1993年以前将显微镜下多血管炎作为韦格纳肉芽肿的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA的重要诊断依据,60-80%为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,在荧光检测法示外周型(p-ANCA)阳性,胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。
2. Churg-Strauss综合征 (CSS):有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高。WG与CSS均可累及上呼吸道,但前者常有上呼吸道溃疡,胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成,而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润,周围血嗜酸性粒细胞增高不明显,也无哮喘发作。
3. 淋巴瘤样肉芽肿病:是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病,浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞,病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质,但不侵犯上呼吸道。
4. 肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome):是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征,抗肾小球基底膜抗体阳性,由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症,以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现,但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变,肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。
5. 复发性多软骨炎:复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现,临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄,但该病一般均有耳廓受累,而无鼻窦受累,实验检查ANCA阴性。抗Ⅱ型胶原阳性
【治疗】
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或/和肾功能衰竭。
1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0 g/d´ 3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量。
2、免疫抑制剂
(1) CYC: 通常给予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg,也可用CYC 200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予CYC 1.0g冲剂治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服CYC100mg。CYC是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制等。循证医学显示,CYC能显著地改善WG患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。
(2) 硫唑嘌呤:硫唑嘌呤(商品名依木兰)为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代CYC。一般用量为1 ~ 4 mg.kg-1.d-1,总量不超过200 mg/d。,但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。如CYC不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3) 甲氨蝶呤 (MTX):MTX一般用量为10 ~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如CYC不能控制可合并使用之。
(4) 环孢霉素A(CsA):作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d。
(5) 霉酚酸酯:初始用量1.5g/d,分3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2 ~ 3次口服,维持6 ~ 9月。
(6) 丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白(IVIG)通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300 ~ 400mg/kg/d,连用5 ~ 7天。
3、其他治疗
(1) 复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,约6%的WG患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎,并可成为WG的死亡原因。
(2) 生物制剂:新近临床研究发现TNF-α受体阻滞剂(Infliximab,商品名Remicade和Etanercept,商品名Enbrel)与泼尼松和CYC联合治疗能增加疗效,减少后者的副作用;对泼尼松和CYC治疗无效的患者也可试用TNF-α受体阻滞剂,能收到理想的疗效,但最终疗效还需要更多的临床资料。
(3) 血浆置换:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。
(4) 急性期患者如出现肾衰则需要透析,55% - 90%的患者能恢复足够的功能。
5. 对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
【预后】
韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐升高是预后不良因素。此外,ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关,但有抗PR3抗体的患者若不治疗有可能病情更活动,进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗,可明显改善预后。