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多发性骨髓瘤泼尼松

发布时间:2021-06-17 01:26:12

1、下面属于多发性骨髓瘤的临床表现有哪些

多发性骨髓瘤临床表现多种多样,有时患者的首发症状并不引人直接考虑到本病的可能,若不警惕本病并作进一步检查,则易发生误诊或漏诊。
1.骨痛 骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧,常提示发生了病理性骨折。据北京协和医院125例MM首发症状分析,80例(64.0%)以骨痛为主诉,骨痛部位以腰骶部最常见(28.0%),其次为胸肋骨(27.0%),四肢长骨较少(9.0%),少数患者有肩关节或四肢关节痛。绝大多数(90%~93%)患者在全病程中都会有不同程度的骨痛症状,但确有少数患者始终无骨痛。
除骨痛、病理骨折外,还可出现骨骼肿物,瘤细胞自骨髓向外浸润,侵及骨皮质、骨膜及邻近组织,形成肿块。在多发性骨髓瘤,这种骨骼肿块常为多发性,常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。与孤立性浆细胞瘤不同的是,其病变不仅是多发的,而且骨髓早已受侵犯,并有大量单克隆免疫球蛋白的分泌。
2.贫血及出血倾向 贫血是本病另一常见临床表现。据北京协和医院125例分析,绝大多数(90%)患者都在病程中出现程度不一的贫血,其中部分(10.4%)患者是以贫血症状为主诉而就诊。贫血程度不一,一般病程早期较轻、晚期较重,血红蛋白可降到<50g/L。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增生、浸润,排挤了造血组织,影响了造血功能。此外,肾功不全、反复感染、营养不良等因素也会造成或加重贫血。
出血倾向在本病也不少见。北京协和医院125例中8例是以出血为首发症状而就医,而在病程中出现出血倾向者可达10%~25%。出血程度一般不严重,多表现为黏膜渗血和皮肤紫癜,常见部位为鼻腔、牙龈、皮肤,晚期可能发生内脏出血及颅内出血。导致出血的原因是血小板减少和凝血障碍。血小板减少是因骨髓造血功能受抑,凝血障碍则因大量单克隆免疫球蛋白覆盖于血小板表面及凝血因子(纤维蛋白原,凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ等)表面,影响其功能,造成凝血障碍。免疫球蛋白异常增多使血液黏度增加,血流缓慢不畅,损害毛细血管,也可造成或加重出血。
3.反复感染 本病患者易发生感染,尤以肺炎球菌性肺炎多见,其次是泌尿系感染和败血症。病毒感染中以带状疱疹、周身性水痘为多见。北京协和医院125例中以发热、感染为主诉而就医者18例(占14.4%),其中多数系肺部感染。部分患者因反复发生肺炎住院,进一步检查方确诊为MM并发肺炎。对晚期MM患者而言,感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B细胞——浆细胞的增生、分化、成熟受到抑制,正常多克隆免疫球蛋白生成减少,而异常单克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性,致使机体免疫力减低,致病菌乘虚而入。此外,T细胞和B细胞数量及功能异常,以及化疗药物和肾上腺皮质激素的应用,也增加了发生感染的机会。
4.肾脏损害 肾脏病变是本病比较常见而又具特征性的临床表现。由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成和重链与轻链的合成失去平衡,过多的轻链生成,相对分子质量仅有23000的轻链可自肾小球滤过,被肾小管重吸收,过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外,高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、淀粉样变性及肿瘤细胞浸润,均可造成肾脏损害。患者可有蛋白尿、本-周(Bence- Jones)蛋白尿、镜下血尿,易被误诊为“肾炎”。最终发展为肾功能不全。肾功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多数情况下,肾功能衰竭是慢性、渐进性的,但少数情况下可发生急性肾功能衰竭,主要诱因是高钙血症和脱水,若处理及时得当,这种急性肾功能衰竭还可逆转。
5.高钙血症 血钙升高是由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管对钙外分泌减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。增多的血钙主要是结合钙而非离子钙。血钙>2.58mmol/L即为高钙血症。高钙血症的发生率报告不一,欧美国家MM患者在诊断时高钙血症的发生率为10%~30%,当病情进展时可达30%~60%。我国MM患者高钙血症的发生率约为16%,低于西方国家。高钙血症可引起头痛、呕吐、多尿、便秘,重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。钙沉积在肾脏造成肾脏损害,重者可引起急性肾功能衰竭,威胁生命,故需紧急处理。
6.高黏滞综合征 血中单克隆免疫球蛋白异常增多,一则包裹红细胞,减低红细胞表面负电荷之间的排斥力而导致红细胞发生聚集,二则使血液黏度尤其血清黏度增加,血流不畅,造成微循环障碍,引起一系列临床表现称为高黏滞综合征。常见症状有头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全,严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、癫痫样发作,甚至昏迷。眼底检查可见视网膜静脉扩张呈结袋状扩张似“香肠”,伴有渗血、出血。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面,影响其功能,加之血流滞缓损伤毛细血管壁,故常有出血倾向,尤以黏膜渗血(鼻腔、口腔、胃肠道黏膜)多见。在老年患者,血液黏度增加、贫血、血容量扩增可导致充血性心力衰竭发生。雷诺现象也可发生。
高黏滞综合征的发生既与血中免疫球蛋白浓度有关,也与免疫球蛋白类型有关。当血液黏度(血浆或血清黏度)超过正常3倍以上、血中单克隆免疫球蛋白浓度超过30g/L时,易发生高黏滞综合征。在各种免疫球蛋白类型中,IgM相对分子质量大、形状不对称,并有聚集倾向,故最易引起高黏滞综合征。其次,IgA和IgG3易形成多聚体,故也较易引起高黏滞综合征。
7.高尿酸血症 血尿酸升高>327μmol/L者在MM常见。北京协和医院MM 91例中,61例(67%)有高尿酸血症。血尿酸升高是由于瘤细胞分解产生尿酸增多和肾脏排泄尿酸减少的结果。血尿酸升高虽然很少引起明显临床症状,但可造成肾脏损害,应予预防和处理。
8.神经系统损害 瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫,均可成为引起神经系统病变和症状的原因。神经系统症状多种多样,既可表现为周围神经病和神经根综合征,也可表现为中枢神经系统症状。胸椎、腰椎的压缩性病理性骨折可造成截瘫。北京协和医院125例中12例有神经系统病变,周围神经病变3例、神经根损害3例、颅内损害2例、脊髓受压而致截瘫4例。
9.淀粉样变性 免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即是本病的淀粉样变性。受累的组织器官常较广泛,舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可被累及,可引起舌肥大、腮腺肿大、皮肤肿块或苔藓病、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻或便秘、外周神经病、肝脾肿大、肾功能不全,等等。淀粉样变性的诊断依赖组织活检病理学检查,包括形态学、刚果红染色及免疫荧光检查。欧美国家报告淀粉样变性在MM的发生率为10%~15%,而我国的发生率为1.6%~5.6%。由淀粉样变性损害正中神经引起的“腕管综合征”(carpal tunnel syndrome)在西方国家多见,而国内尚未见有报告。
10.肝脾肿大及其他 瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。肝大见于半数以上患者,脾大见于约20%患者,一般为肝、脾轻度肿大。淋巴结一般不肿大。少数患者可有关节疼痛,甚至出现关节肿胀、类风湿样结节,系骨关节发生淀粉样变性的表现。皮肤损害如瘙痒、红斑、坏疽样脓皮病、多毛仅见于少数患者。个别患者有黄瘤病,据认为是单克隆免疫球蛋白与脂蛋白结合的结果。

2、我公公上个月查出多发性骨髓瘤晚期,让住院化疗,我们担心老人的身体和心里受不了,所以决定保守治疗,

单纯用中药治疗无效。多发性骨髓瘤的化疗药物反应不大。给点药就有效,可以明显改善症状,延长生存期。简单到口服环磷酰胺+泼尼松就有效。几乎看不到毒副反应!

3、多发性骨髓瘤的化疗方案哪个好?

(一).传统化疗方案:马法兰和环磷酰胺对骨髓瘤细胞化疗疗效较好,但单药疗效不如联合化疗。马法兰常由肾脏排泄,且易损伤造血干细胞。故若有肾脏病变或准备行造血干细胞移植者,应尽量避免含此药的方案。常用以下化疗方案:1.VAD方案:V(长春新硷):0.4mg/d,静注,第1~4天;A(阿霉素)9mg/m2.d,静注,第1~4天;D(地塞米松)40mg/d,静注或口服,第1~4天,第9~12天,第17~20天。每4周一疗程。多用于治疗复发、难治性骨髓瘤的治疗,有效率达30%左右。由于此方案有肾脏病变也可应用,不损伤造血干细胞,对初发骨髓瘤患者有效率达60%,故得到广泛应用。2.M2方案:长春新硷1.2mg/m2,静注,第1天;卡氮芥20mg/m2,静注,第1天;环磷酰胺400mg/m2,静注,第1天;马法兰8mg/m2.d,口服,第1~4天;强的松20mg/m2.d,第1~14天。间歇5周重复1疗程。初发骨髓瘤患者有效率达60-80%。3.MP方案:马法兰(M)5mg/m2.d,口服,第1~7天;强的松(P)40mg/m2.d,第1~7天。既往此方案被作为骨髓瘤治疗的金标准方案,但由于强度较弱,仅用于年老体弱的患者。有效率达55-60%。(二)新的靶向治疗药物及方案:1. 反应停(又名沙利度胺,T):具有调节免疫和抗血管新生作用,用于本病治疗单药有效率30%左右。剂量为100-200 mg/d,2. 蛋白酶体抑制剂(Velcade Ps 341或万珂):2003年5月美国FDA批准用于临床, 2008年6月美国FDA批准万珂作为MM一线治疗药物。Velcade通过抑制内源性核因子KB(NF-KB诱导MM凋亡),下调MM细胞与基质细胞表达的粘附分子进而减少细胞因子抑制耐药。主要副作用为头晕、便秘、手脚麻木等临床表现。硼替佐米1.3 mg/m2静脉注射d1、4、8、11,年龄大于75岁,或周围神经病变等副作用不易耐受时,可减量为1.0 mg/m2静脉注射d1、4、8、11,或1.3 mg/m2静脉注射,每周一次,4次一疗程。3.. 雷利度胺(R):是继沙利度胺后新一代调节免疫和抗血管新生作用。为口服制剂,可用于MM的诱导、巩固及门诊维持治疗。剂量为10-25mg/天。传统化疗方案治疗MM完全缓解(CR)率小于10%,新的靶向治疗药物组成的化疗方案CR率大于10-40%。组成的新的化疗方案如下:TD(沙利度胺+地塞米松)CTD(环磷酰胺+沙利度胺+地塞米松)TAD(沙利度胺++阿霉素+地塞米松)CAD(环磷酰胺+阿霉素+地塞米松)BD(硼替佐米+地塞米松)PAD (硼替佐米+阿霉素+地塞米松)DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松)BTD(硼替佐米+沙利度胺+地塞米松)MPT(马法兰+泼尼松+沙利度胺)MPV(马法兰+泼尼松+硼替佐米)RD(雷利度胺+地塞米松)RAD(雷利度胺+阿霉素+地塞米松)VRD(硼替佐米+雷利度胺+地塞米松)

4、多发性骨髓瘤3期IGG,男60岁,马法兰2.5mg*4+强的松6片,连续用约7天。第一天有用反应停,但第二天有耳鸣停了

一般是这样的,在化疗结束后要复查血常规、肝肾功能。必要是及时纠正。

5、马法兰和反映亭和醋酸泼尼松片如何配吃_多发性骨髓瘤

造血干细胞移植,然后进入维持治疗,这样可以最大程度的延长患者生存期。当然如果经济条件不允许马法兰+泼尼松+反应停的方案也是非常常用和经济的方案,具体剂量可以咨询主管医生。

6、多发性骨髓瘤的治疗方法有哪些

一、诱导治疗:美国国家综合癌症网络协会(NCCN)治疗指南推荐有美发仑与泼尼松(MP)方案、长春新碱联合阿霉素和地塞米松(VAD)方案、大剂量地塞米松、沙利度胺与地塞米松以及脂质体阿霉素联合长春新碱和地塞米松的DVD方案。应注意准备做自体造血干细胞移植的患者在采集前避免使用烷化剂。
二、维持治疗:化疗一般持续到达最大反应后2个疗程,继续治疗并不能延长平台期。随后的治疗须根据年龄、一般状况和患者本人意愿选择。包括:观察、维持治疗,自体干细胞移植,异体造血干细胞移植。
三、放疗应用较少,局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者才被采用治疗。

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