1、下列哪一项不是多发性骨髓瘤的特点
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。虽然早在1844年对此病已有人作出描述,但直到1889年经Kahler详细报告病例后,多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。
多发性骨髓瘤临床表现多种多样,有时患者的首发症状并不引人直接考虑到本病的可能,若不警惕本病并作进一步检查,则易发生误诊或漏诊。
1.骨痛 骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧,常提示发生了病理性骨折。据北京协和医院125例MM首发症状分析,80例(64.0%)以骨痛为主诉,骨痛部位以腰骶部最常见(28.0%),其次为胸肋骨(27.0%),四肢长骨较少(9.0%),少数患者有肩关节或四肢关节痛。绝大多数(90%~93%)患者在全病程中都会有不同程度的骨痛症状,但确有少数患者始终无骨痛。
除骨痛、病理骨折外,还可出现骨骼肿物,瘤细胞自骨髓向外浸润,侵及骨皮质、骨膜及邻近组织,形成肿块。在多发性骨髓瘤,这种骨骼肿块常为多发性,常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。与孤立性浆细胞瘤不同的是,其病变不仅是多发的,而且骨髓早已受侵犯,并有大量单克隆免疫球蛋白的分泌。
2.贫血及出血倾向 贫血是本病另一常见临床表现。据北京协和医院125例分析,绝大多数(90%)患者都在病程中出现程度不一的贫血,其中部分(10.4%)患者是以贫血症状为主诉而就诊。贫血程度不一,一般病程早期较轻、晚期较重,血红蛋白可降到<50g/L。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增生、浸润,排挤了造血组织,影响了造血功能。此外,肾功不全、反复感染、营养不良等因素也会造成或加重贫血。
出血倾向在本病也不少见。北京协和医院125例中8例是以出血为首发症状而就医,而在病程中出现出血倾向者可达10%~25%。出血程度一般不严重,多表现为黏膜渗血和皮肤紫癜,常见部位为鼻腔、牙龈、皮肤,晚期可能发生内脏出血及颅内出血。导致出血的原因是血小板减少和凝血障碍。血小板减少是因骨髓造血功能受抑,凝血障碍则因大量单克隆免疫球蛋白覆盖于血小板表面及凝血因子(纤维蛋白原,凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ等)表面,影响其功能,造成凝血障碍。免疫球蛋白异常增多使血液黏度增加,血流缓慢不畅,损害毛细血管,也可造成或加重出血。
3.反复感染 本病患者易发生感染,尤以肺炎球菌性肺炎多见,其次是泌尿系感染和败血症。病毒感染中以带状疱疹、周身性水痘为多见。北京协和医院125例中以发热、感染为主诉而就医者18例(占14.4%),其中多数系肺部感染。部分患者因反复发生肺炎住院,进一步检查方确诊为MM并发肺炎。对晚期MM患者而言,感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B细胞——浆细胞的增生、分化、成熟受到抑制,正常多克隆免疫球蛋白生成减少,而异常单克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性,致使机体免疫力减低,致病菌乘虚而入。此外,T细胞和B细胞数量及功能异常,以及化疗药物和肾上腺皮质激素的应用,也增加了发生感染的机会。
4.肾脏损害 肾脏病变是本病比较常见而又具特征性的临床表现。由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成和重链与轻链的合成失去平衡,过多的轻链生成,相对分子质量仅有23000的轻链可自肾小球滤过,被肾小管重吸收,过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外,高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、淀粉样变性及肿瘤细胞浸润,均可造成肾脏损害。患者可有蛋白尿、本-周(Bence- Jones)蛋白尿、镜下血尿,易被误诊为“肾炎”。最终发展为肾功能不全。肾功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多数情况下,肾功能衰竭是慢性、渐进性的,但少数情况下可发生急性肾功能衰竭,主要诱因是高钙血症和脱水,若处理及时得当,这种急性肾功能衰竭还可逆转。
5.高钙血症 血钙升高是由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管对钙外分泌减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。增多的血钙主要是结合钙而非离子钙。血钙>2.58mmol/L即为高钙血症。高钙血症的发生率报告不一,欧美国家MM患者在诊断时高钙血症的发生率为10%~30%,当病情进展时可达30%~60%。我国MM患者高钙血症的发生率约为16%,低于西方国家。高钙血症可引起头痛、呕吐、多尿、便秘,重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。钙沉积在肾脏造成肾脏损害,重者可引起急性肾功能衰竭,威胁生命,故需紧急处理。
6.高黏滞综合征 血中单克隆免疫球蛋白异常增多,一则包裹红细胞,减低红细胞表面负电荷之间的排斥力而导致红细胞发生聚集,二则使血液黏度尤其血清黏度增加,血流不畅,造成微循环障碍,引起一系列临床表现称为高黏滞综合征。常见症状有头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全,严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、癫痫样发作,甚至昏迷。眼底检查可见视网膜静脉扩张呈结袋状扩张似“香肠”,伴有渗血、出血。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面,影响其功能,加之血流滞缓损伤毛细血管壁,故常有出血倾向,尤以黏膜渗血(鼻腔、口腔、胃肠道黏膜)多见。在老年患者,血液黏度增加、贫血、血容量扩增可导致充血性心力衰竭发生。雷诺现象也可发生。
高黏滞综合征的发生既与血中免疫球蛋白浓度有关,也与免疫球蛋白类型有关。当血液黏度(血浆或血清黏度)超过正常3倍以上、血中单克隆免疫球蛋白浓度超过30g/L时,易发生高黏滞综合征。在各种免疫球蛋白类型中,IgM相对分子质量大、形状不对称,并有聚集倾向,故最易引起高黏滞综合征。其次,IgA和IgG3易形成多聚体,故也较易引起高黏滞综合征。
7.高尿酸血症 血尿酸升高>327μmol/L者在MM常见。北京协和医院MM 91例中,61例(67%)有高尿酸血症。血尿酸升高是由于瘤细胞分解产生尿酸增多和肾脏排泄尿酸减少的结果。血尿酸升高虽然很少引起明显临床症状,但可造成肾脏损害,应予预防和处理。
8.神经系统损害 瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫,均可成为引起神经系统病变和症状的原因。神经系统症状多种多样,既可表现为周围神经病和神经根综合征,也可表现为中枢神经系统症状。胸椎、腰椎的压缩性病理性骨折可造成截瘫。北京协和医院125例中12例有神经系统病变,周围神经病变3例、神经根损害3例、颅内损害2例、脊髓受压而致截瘫4例。
9.淀粉样变性 免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即是本病的淀粉样变性。受累的组织器官常较广泛,舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可被累及,可引起舌肥大、腮腺肿大、皮肤肿块或苔藓病、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻或便秘、外周神经病、肝脾肿大、肾功能不全,等等。淀粉样变性的诊断依赖组织活检病理学检查,包括形态学、刚果红染色及免疫荧光检查。欧美国家报告淀粉样变性在MM的发生率为10%~15%,而我国的发生率为1.6%~5.6%。由淀粉样变性损害正中神经引起的“腕管综合征”(carpal tunnel syndrome)在西方国家多见,而国内尚未见有报告。
10.肝脾肿大及其他 瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。肝大见于半数以上患者,脾大见于约20%患者,一般为肝、脾轻度肿大。淋巴结一般不肿大。少数患者可有关节疼痛,甚至出现关节肿胀、类风湿样结节,系骨关节发生淀粉样变性的表现。皮肤损害如瘙痒、红斑、坏疽样脓皮病、多毛仅见于少数患者。个别患者有黄瘤病,据认为是单克隆免疫球蛋白与脂蛋白结合的结果。
2、多发性骨髓瘤分哪些型?是如何区分的?
根据多发性骨髓瘤细胞分泌的单克隆免疫球蛋白的不同,可以把多发性骨髓瘤分为以下8型:IgG型,IgD型,IgA型,IgE型,IgM型,轻链型,双克隆型和不分泌型。其中轻链型又根据分泌的轻链的种类分为κ,λ型。
3、多发性骨髓瘤
你好:可以用的,71岁身体怎么样?至于复发否得看你爷爷的心情。万珂不在医保之内,但有的单位还是可以支持的。可以维持生存要看心理状态。
4、多发性骨髓瘤分哪几种类型?
◆ 疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助 根据血清中M 蛋白的特点,可将多发性骨髓瘤分8 种类型。 ( 1 ) IgA型:此型最多见,约占全部多发性骨髓瘤的50 % - 60 % ,本型具有多发性骨髓瘤的典型临床表现。 ( 2 ) IgA 型:此型占15%一20 % ,除具有与IgG 型类似的临床表现外,尚有M 成分出现在α2 区,骨髓中有火焰状瘤细胞、高胆固醇血症和髓外骨髓较多见等特点。 ( 3 )轻链型:此型占15%一20 % ,瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链,不合成相应的重链,轻链相对分子量仅为23 000 ,远小于{清蛋白相对分子量,故在血清蛋白电泳上不出现M 成分,而在尿中排出大量轻链(本周蛋白)。此型瘤细胞常分化差,增生迅速,骨骼破坏及肾功能损害较重,预后较差。 ( 4 ) IgD 型:占全部多发性骨髓瘤的8 %一10 % ,此型除多发性骨髓瘤的一般表现外,还有以下特点:患者年龄较轻,多在50 岁以下;由于IgD 的正常含量很少,即使I 只D 含量升高至正常水平的200 倍时,血清蛋白电泳上也不显示明显的M 成分,因此诊断此型需依靠IgD 定量测定及免疫电泳,而不是依赖蛋白电泳;髓外浸润多见;本周蛋白尿多见;骨质硬化相对多见。 ( 5 ) IgM 型:此型国内少见,除具有多发性骨髓瘤的一般表现外,因为其相对分子量巨大,故易引起高勃滞血症。 ( 6 ) IgE型:此型罕见,血清中ige含量很高(45 一60 g/L ) , 轻链多为λ链。溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病图像。 ( 7 )双克隆或多克隆型:此型少见,约占1 %。双克隆常为IgM 与IgG 联合,或IgM 与IgA联合。双克隆免疫球蛋白的轻链多属一种类型即λ链或K 链,偶可为两种轻链既有λ链又有K 链。多克隆者罕见。双克隆即可来自单一克隆浆细胞,也可来自两个克隆的瘤细胞分泌。 ( 8 )不分泌型:约占1 %。此型有多发性骨髓瘤的恶性浆细胞增生、骨质破坏、骨痛、贫血、易感染等典型表现,但血清中无M 蛋白,尿中无本周蛋白,因为瘤细胞不分泌免疫球蛋白。应用免疫荧光法可进一步分为不合成型和不分泌型,前者瘤细胞内无免疫球蛋白合成,后者瘤细胞内有免疫球蛋白合成但不能分泌出来。 来源:浙江省医学会资料提供,版权所有,未经许可,不得转载
5、多发性骨髓瘤分几期
根据病人肿瘤负担,目前临床常用两种分期方式:Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。Durie-Salmon分期是一直沿用到现在的多发性骨髓瘤的基本分期方法,它把多发性骨髓瘤共分Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。在第Ⅰ期时,病人往往还没有出现贫血,血色素正常(血红蛋白>100g/L),骨质破坏并不明显。但单克隆免疫球蛋白已经增高,包括IgG和IgA都增到到一定的数量(M–成分水平IgG<50g/L,IgA<30 g/L,尿轻链<4g/24h)。第Ⅱ期既不符合Ⅰ期又不达Ⅲ期,属于介于二者之间。第Ⅲ期时,病人血色素基本小于85g/L,已经出现贫血,有明显的骨质破坏。此外,病人的IgG和IgA的水平更高(M-成分水平:IgG>70 g/L,IgA>50 g/L,尿轻链>12g/24h)。
(1) 以上是Durie-Salmon分期,在它的分期内,根据肾功能损害情况每期又分为A组和B组。如果病人血肌酐小于2.0 mg/dL,表明肾功能正常,为A组;如果病人血肌酐超过2.0 mg/dL,表明肾功能不正常,为B组。在B组中,如果肾功能基本丧失,血色素小于85g/L并且已经出现了严重的骨质破坏,一般诊断为3B期。
(2) 除了Durie-Salmon分期外,国际分期体系(ISS)分期也是多发性骨髓瘤的分期方法。国际分期体系(ISS)分期有两个指标,分别是血清白蛋白和β2-微球蛋白。根据血清白蛋白和β2-微球蛋白的情况把多发性骨髓瘤分为三期。