噬血细胞综合症骨髓象

1、噬血细胞综合症能活多久

良性组织复细胞增加并伴嗜血制现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。
骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。
幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。
单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

2、噬血细胞综合症能治吗？噬血细胞综合症

就目前你提供的资料来看，骨穿虽然看到噬血现象，但噬血细胞综合症诊断证据尚不充分，只能初步考虑，建议完善凝血机制、C25、NK细胞活性、自身免疫等检查，复查骨髓穿刺，该病大多数继发于肿瘤、感染、自身免疫性疾病等，所以一定要找到原发因素。

（汪延生大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

江门中心医院汪延生 http://wys1980.haodf.com/

3、关于噬血性细胞综合征

两个说法一样。
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。这属于血癌的一种吧,人最出可能没反应不过以后可能会由于勉疫力下降就是得感冒也会至命。治疗这种病骨髓移植应该是最好的方法

4、噬血细胞综合症能治好吗

你好
嗜血细胞综合征是一组由多种原因引起体内组织细胞增生病吞噬白细胞、有专核或成熟红细胞或血小属板等，而无多核巨组织细胞的综合征。目前此病积极的中西医结合治疗是有治好的。但是此病是嗜血细胞增多导致，也是有复发的。

5、噬血细胞综合症是什么病啊

体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

6、噬血细胞综合症的症状有哪些？

家族性噬血细胞综合征
发病年龄一般早期发病，70%发生于1岁以内，甚至可在生前发病，出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病，但也有迟至8岁发病者。成年发病亦不能排除家族性HPS。在同一家族中，其发病年龄相似。症状体征，症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热持续，亦可自行退热;肝脾肿大明显，且呈进行性;皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难与感染鉴别。
继发性噬血细胞综合征
感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)
严重感染引起的强烈免疫反应，淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，本病常发生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者称病毒相关性HPS(VAH)，但其它微生物感染，如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起HPS。其临床表现除有HPS的共同表现(如前所述)外，还有感染的证据。骨髓检查有淋巴组织细胞增生，并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象。
肿瘤相关性噬血细胞综合征
本病分为两大类：一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关的HPS，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的HPS。除急淋外，纵隔的精原细胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常发生继发性HPS。第二类是淋巴瘤相关的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS)，淋巴瘤常为亚临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性HPS，特别容易误诊为EB病毒相关性淋巴瘤。

7、什么是嗜血细胞综合症？病因及临床表现？

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。 帮你在网上当了2个诊断标准 1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。 I)发热超过1周，热峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系;(3)骨髓增生减少或增生异常，嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4 )肝功能异常，血乳酸脱氢酶>10 00U/L或>正常均值+3s 现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是 感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。 骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。 从症状看还要排除下过敏性紫癫． 1. 结合临床表现和实验室检查结果，我更倾向于嗜血细胞综合征，可能为病毒感染相关性，仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值，你就保守一点，报“不除外嗜血细胞综合征，请结合临床考虑”。 2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题，我认为不能对2％认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以按常规体尾交界处分片法，可能比例较低，但片尾和边缘可能较多，我认为应该纵观全片，只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多，甚至成堆分布，即使体尾交界处比例达不到2％，依然可以诊断，我就下过这样的诊断。

8、噬血细胞综合征的临床表现

1.家族性噬血细胞综合征
发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。
2.继发性噬血细胞综合征
（1）感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。
（2）肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征。
（3）巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。