原发骨髓纤维化

1、原发性骨髓纤维化能活多久

你好，骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态
指导意见：
目前还没有很有效的治愈方法，治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现处理，主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状

2、我家是成武的，原发性骨髓纤维化属于重大疾病吗？办大病卡说是不在范围，办慢性病卡说也不在范围

骨髓纤维化是血液病的一种，但它不算国家规定的大病，也不是慢性病，只是很多血液病都是不易治愈的，多数都是对症治疗，像是输血之类的，而且骨髓纤维化有部分发展到后期会转变成白血病，不过具体还是看疾病的发展程度，它根本解决方法是骨髓移植。

3、慢性特发性骨髓纤维症是血癌吗

原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病（CML），真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤。原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗。包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者可以观察不予治疗。

原发骨髓纤维化可以伴发一系列并发症：1、门静脉高压：约7%的患者可以发生。病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加，而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞。由于门静脉高压可以出现静脉曲张性出血或腹水。肝门静脉可以有血栓形成。症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制。2、脾梗死：可以出现急性或亚急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴恶心、发热。症状是自限性的，可以持续数日。治疗上主要镇痛对症为主。3、髓外造血可以累及任何器官，引发相应的症状。可能会出现消化道道出血、脊髓压迫症、癫痫发作、咯血和/或胸腔积液。4、感染性并发症。5、骨质增生、肥大性骨关节病。也可能会出现骨膜炎，产生显著的疼痛和不适。可能需要非甾体类抗炎药（NSAIDs）或阿片类镇痛药进行对症。6、高尿酸血症，可以生产痛风或尿酸结石。需要予以别嘌呤醇有效控制尿酸水平

4、我父亲得了原发性骨髓纤维化的病，这是半年前的出院报告，和昨天的造血报告！请问这个怎么医治，有遗传性

骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
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5、原发性骨髓纤维化到了晚期还能活多久

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6、原发性骨髓纤维化的病因及发病机制

IMF的确切病因及发病机制均还不清楚。约半数的患者在确诊时都发现存在克隆性异常核型，因此目前认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。这些患者存在JAK2基因突变，突变造成JAK2/STAT5途径的持续激活以及巨核细胞过度表达其下游FKBP51蛋白，这可能是IMF的重要发病机制。源自成纤维细胞的过量胶原的异常沉积是形成骨髓纤维化的基础。同时一些细胞生长因子也涉及了骨髓纤维化的发生，如血小板衍生生长因子（PDGF）、β转化生长因子（β-TGF）、血管内皮生长因子（VEGF）等。少数患者可能与暴露于电离子辐射或化学物质，如甲苯、苯、二氧化钍有关。

7、原发性血小板增多症会转变为骨髓纤维化吗

原发性血小板增多症病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。约25%的患者转化为骨髓纤维化。

8、原发性骨髓纤维化会传染吗

这不是个传染病，属于血液病中的一种，骨髓纤维化分为原发性和继发性，原发性骨髓纤维化，又称特发性骨髓纤维化。病因未明。动物实验发现某些化学物质、药物及病毒可诱发本病，长期接触甲苯、苯、电离辐射环境污染的人容易发病。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。总之继发性者均有明确的疾病所致。平时我们所说的骨髓纤维化是指原发性骨髓纤维化。

9、请稳原发性骨髓纤维化遗传么，我的岳父确诊此病，担心我孩子受影响，谢谢了。

你的外婆绝对不是白血病,如果你还在请补充:她的疼痛症状有多久了.如果不在那告诉你她是有炎症

10、继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别

你好，根据你说的情况来看，原发性和继发性骨髓纤维化是有区别的，继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病，引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的，原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。建议平时一定要注意休息。