1、骨髓增生异常综合症,增生性贫血是什么病?是否是白血病?能治吗?
是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,不是白血病,但是被称为白前,即很容易转化成白血病。能治疗的,下面是一篇中华血液病网上的文章,可以参考。
【概述】骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
【病因】
MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】
MDS分为原发性与继发性
【临床表现】
〖症状〗 MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。
出血: 约 20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。
【诊断标准】
1、临床表现 以贫血症状为主,可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英( FAB)协作组将MDS分为五型。
【常规治疗】
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30~40mg/d,分次服用,适用于MDS合并溶血。
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
(1) 全反式维甲酸:30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好,
(2)顺式维甲酸:
(3)分3次口服,疗程至少3个月。
2、主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害。为可逆性改变,与剂量相关。
3、联合化疗,对年龄小于 60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案,
骨髓移植 若患者年龄小于 30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用。
【预后与转归】
MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后,与年龄和体征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色体异常有关。年龄和体征与预后:本病好发 于中年已上,老年人患MDS的预后比中年人差,MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后:MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良,一般低危组(RA,RAS)患者的生存期长于高危组,RA和RAS二型,发展成为白血病的的比例较低,中数生存期也较长。(RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高),中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可见到有核红细胞,假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05,均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长。
染色体异常与预后: MDS是多能造血干细胞的异常,从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差。
MDS的转归不外三种情况:好转,缓解,恶化。转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中,如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达,通过调理,脏腑间的病理性乘侮现象,逐渐转变为生理性生克制化关系,各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至好转,MDS属痼疾难证其好转过程是很长的,中医的治疗和防护当以年月计,切不可稍好转,冒然停止调治,导致复发。
【难点与对策】
普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变,进而向白血病转化并同时伴有形态学改变(病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病,即良性,间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因,病机,转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。
难点之一: MDS的诊断
由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无),形态学技术的局限性,临床医师对 MDS的认识缺乏正确性,临床MDS的误诊,漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此,在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断, MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血,再生障碍性贫血恶性肿瘤,肝病,肾病,免疫系统疾病及结核病的检查。
难点之二:对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS,采用相应的不同治疗对策
MDS有三种转规;好转,缠绵,恶化,转规顷向的关键,在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。因此,对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗,具体包括:西医刺激骨髓造血(RA,RAS型)诱导分化(RA,RAA,RAEB)小剂量化疗(RAEB型),联合化疗(RAEB-T),中医辨证论治,饮食调理,生活调理,精神调理,通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血,提高机体免疫功能,从而使MDS好转,减少或延缓恶化.
【康复指导】
1、注意营养 合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
2、忌口,鸡属阳,动风。 MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键。
【研究进展】
国内外近年来对细胞凋亡的研究, 细胞凋亡与 MDS病程演变,已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞,在转变为白血病细胞,是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤,某些癌因素的激活和肿瘤的抑制基因的失活,以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急功近利式”的治疗,而化疗对于正常细胞属于毒性治疗,其药物属化学单体,作用于细胞代谢某一环节,毒副作用大,作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位,病理的不同阶段及发病的不同特点,进行多层次、多靶点清髓理血,从根本上达到治疗的目的。
【名医论坛】
黄建教授等从证候,病症名,病因病机,治疗规律,常见药物几方面,对中医药防治 MDS的研究现状,优势及存在问题进行了探讨。认为本病作为中医的病症,病因无非内因,外因,和不内外因三方面,辨病应考虑到疾病和所出现的临床症状,一般以补虚治本为主,结合本病恶性性质及临床分型,,分别以清热解毒,活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌药物以顾其标,中医药治疗本病有一定的临床疗效,特别对MDS的RA,RAS疗效是肯定的,中医药能明显改善患者临床症状,提高周围血象和生存质量,降低白血病的转化速度和转化来率,目前文献中的疗效评定标准,,都是以血红蛋白治值、白细胞、血小板计数及骨髓幼稚细胞数目为依据,这是补全面的。
黄建等建议今后在中药防治MDS依据中,要以中药理论以指导,开展跨区域的大协作,在开展流行病学调查研究的基础上,研讨病因病机,研究辨证论治规律,制定符合中医药理论的临床疗效评定标准,使中药防治MDS研究形成规范化。同时建议把探索建立MDS动物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病态造血以及提高患者周围血小板数值作为中医药研究的突破口。
【成功案例】
黄健医案 -----邪蕴肾虚淤血
国医病案号:9902514
李 **,女,25岁,未婚,工人。
患者 3年来头晕、乏力、心悸逐渐加重,月经量亦较多。查体溪贫血貌,颌下淋巴结肿大,约0.7cm×0.5cm,有轻度压痛,胸骨压痛,余无殊。舌淡,苔薄黄,脉细。
血象:Hb80g/L, Ret1.5%, WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.
骨髓:增生明显活跃,红系增生活跃,原红细胞以下各期细胞均见,比值略高,形态无明显异常;全片见巨核细胞4个,血小板偏少。
[诊断]骨髓异常综合征(难治性贫血伴原始细胞过多)。
[辨证] 邪蕴肾虚瘀血型虚劳症
[治法] 解毒补肾、清髓活血
[方药] 康血宁 V 号+康血宁辅药 VI 号(加减头发七、天莲草等)
服药三个疗程后,症状明显好转,头晕、乏力、心悸明显减轻。 HB升至105/,WBC 38 × 109/L,82 ×109/L。骨髓原粒与幼粒合计占8%。好转出院,仍续用上方。定期复查,至尽五年病情稳定,一切如常。
【经验体会】
中医首重辨证治疗,根据患者虚实兼夹,标本缓急的情况进行治疗
1、辨虚实,攻补并施 MDS的病机施正不胜邪,本虚虚标实,临床时必须谨查病机,时辨虚实,当攻则攻,当不则补,扶正勿忘祛邪,攻邪当记补虚,攻补兼施,才能切中病机,使本病的治疗少走弯路。
2、重变证,急则治标,在MDS的治疗过程中,常发生发热,出血,贫血,头痛及恶心呕吐等各种变证,且来势块,病情急。如处理补当或补及时,将会影响疗效,甚至造成死亡。这就要求我们必须分清证候的标本缓急,“急则治其标”,缓则治其本。如化疗后出现高热或出血,当先给予清热解毒凉血治疗以治其“标”,待出血止,高热退后在宜治其“本”,或益气养血,或滋补肝肾等,这样往往会收到事事半功倍的疗效
3、求疗效,中西互参,疾病早期,在辨证论治基础上可加雄激素,维生素 B6,维甲酸等药物。晚期宜适当配合小剂量化疗并加强支持疗法,这样,中西互参,辨证辨病结合就会有相得益彰得疗效,为本病得治疗开辟新途径。
4、泻相火,调阴阳 MDS得病机关键是相火妄动,治当泻相火,调阴阳,这样明确了发病机理,在临床治疗上就能够辨证求本,把握病理实质,有的放矢,使中医药在MDS这个疾病上有新的突破。
2、如何治疗“增加性贫血骨髓象”
缺铁性贫血是因为铁摄入不足或者铁排除过多,找出具体原因才能有效控制,单纯补铁效果并不是太好。白细胞减少也有个程度,要看白细胞数量的多少来分析病情的严重程度,白细胞减少时,一旦感染就很难控制
3、增生性贫血怎样治疗
增生性贫血也叫白前,容易转变为白血病,是可以治疗的。病因是造血髓定向干细胞或多功能干细胞异质性、克隆性疾病。你可以参考中华血液病网的这篇文章,希望对你有用。 【概述】骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
【病因】
MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】
MDS分为原发性与继发性
【临床表现】
〖症状〗 MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。
出血: 约 20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。
【诊断标准】
1、临床表现 以贫血症状为主,可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英( FAB)协作组将MDS分为五型。
【常规治疗】
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30~40mg/d,分次服用,适用于MDS合并溶血。
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
(1) 全反式维甲酸:30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好,
(2)顺式维甲酸:
(3)分3次口服,疗程至少3个月。
2、主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害。为可逆性改变,与剂量相关。
3、联合化疗,对年龄小于 60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案,
骨髓移植 若患者年龄小于 30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用。
【预后与转归】
MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后,与年龄和体征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色体异常有关。年龄和体征与预后:本病好发 于中年已上,老年人患MDS的预后比中年人差,MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后:MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良,一般低危组(RA,RAS)患者的生存期长于高危组,RA和RAS二型,发展成为白血病的的比例较低,中数生存期也较长。(RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高),中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可见到有核红细胞,假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05,均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长。
染色体异常与预后: MDS是多能造血干细胞的异常,从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差。
MDS的转归不外三种情况:好转,缓解,恶化。转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中,如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达,通过调理,脏腑间的病理性乘侮现象,逐渐转变为生理性生克制化关系,各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至好转,MDS属痼疾难证其好转过程是很长的,中医的治疗和防护当以年月计,切不可稍好转,冒然停止调治,导致复发。
【难点与对策】
普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变,进而向白血病转化并同时伴有形态学改变(病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病,即良性,间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因,病机,转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。 难点之一: MDS的诊断
由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无),形态学技术的局限性,临床医师对 MDS的认识缺乏正确性,临床MDS的误诊,漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此,在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断, MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血,再生障碍性贫血恶性肿瘤,肝病,肾病,免疫系统疾病及结核病的检查。
难点之二:对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS,采用相应的不同治疗对策
MDS有三种转规;好转,缠绵,恶化,转规顷向的关键,在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。因此,对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗,具体包括:西医刺激骨髓造血(RA,RAS型)诱导分化(RA,RAA,RAEB)小剂量化疗(RAEB型),联合化疗(RAEB-T),中医辨证论治,饮食调理,生活调理,精神调理,通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血,提高机体免疫功能,从而使MDS好转,减少或延缓恶化.
【康复指导】
1、注意营养 合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。
2、忌口,鸡属阳,动风。 MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。
3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键。
【研究进展】
国内外近年来对细胞凋亡的研究, 细胞凋亡与 MDS病程演变,已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞,在转变为白血病细胞,是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤,某些癌因素的激活和肿瘤的抑制基因的失活,以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急功近利式”的治疗,而化疗对于正常细胞属于毒性治疗,其药物属化学单体,作用于细胞代谢某一环节,毒副作用大,作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位,病理的不同阶段及发病的不同特点,进行多层次、多靶点清髓理血,从根本上达到治疗的目的。
【名医论坛】
黄建教授等从证候,病症名,病因病机,治疗规律,常见药物几方面,对中医药防治 MDS的研究现状,优势及存在问题进行了探讨。认为本病作为中医的病症,病因无非内因,外因,和不内外因三方面,辨病应考虑到疾病和所出现的临床症状,一般以补虚治本为主,结合本病恶性性质及临床分型,,分别以清热解毒,活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌药物以顾其标,中医药治疗本病有一定的临床疗效,特别对MDS的RA,RAS疗效是肯定的,中医药能明显改善患者临床症状,提高周围血象和生存质量,降低白血病的转化速度和转化来率,目前文献中的疗效评定标准,,都是以血红蛋白治值、白细胞、血小板计数及骨髓幼稚细胞数目为依据,这是补全面的。
黄建等建议今后在中药防治MDS依据中,要以中药理论以指导,开展跨区域的大协作,在开展流行病学调查研究的基础上,研讨病因病机,研究辨证论治规律,制定符合中医药理论的临床疗效评定标准,使中药防治MDS研究形成规范化。同时建议把探索建立MDS动物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病态造血以及提高患者周围血小板数值作为中医药研究的突破口。
【成功案例】
黄健医案 -----邪蕴肾虚淤血
国医病案号:9902514
李 **,女,25岁,未婚,工人。
患者 3年来头晕、乏力、心悸逐渐加重,月经量亦较多。查体溪贫血貌,颌下淋巴结肿大,约0.7cm×0.5cm,有轻度压痛,胸骨压痛,余无殊。舌淡,苔薄黄,脉细。
血象:Hb80g/L, Ret1.5%, WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.
骨髓:增生明显活跃,红系增生活跃,原红细胞以下各期细胞均见,比值略高,形态无明显异常;全片见巨核细胞4个,血小板偏少。
[诊断]骨髓异常综合征(难治性贫血伴原始细胞过多)。
[辨证] 邪蕴肾虚瘀血型虚劳症
[治法] 解毒补肾、清髓活血
[方药] 康血宁 V 号+康血宁辅药 VI 号(加减头发七、天莲草等)
服药三个疗程后,症状明显好转,头晕、乏力、心悸明显减轻。 HB升至105/,WBC 38 × 109/L,82 ×109/L。骨髓原粒与幼粒合计占8%。好转出院,仍续用上方。定期复查,至尽五年病情稳定,一切如常。
【经验体会】
中医首重辨证治疗,根据患者虚实兼夹,标本缓急的情况进行治疗
1、辨虚实,攻补并施 MDS的病机施正不胜邪,本虚虚标实,临床时必须谨查病机,时辨虚实,当攻则攻,当不则补,扶正勿忘祛邪,攻邪当记补虚,攻补兼施,才能切中病机,使本病的治疗少走弯路。
2、重变证,急则治标,在MDS的治疗过程中,常发生发热,出血,贫血,头痛及恶心呕吐等各种变证,且来势块,病情急。如处理补当或补及时,将会影响疗效,甚至造成死亡。这就要求我们必须分清证候的标本缓急,“急则治其标”,缓则治其本。如化疗后出现高热或出血,当先给予清热解毒凉血治疗以治其“标”,待出血止,高热退后在宜治其“本”,或益气养血,或滋补肝肾等,这样往往会收到事事半功倍的疗效
3、求疗效,中西互参,疾病早期,在辨证论治基础上可加雄激素,维生素 B6,维甲酸等药物。晚期宜适当配合小剂量化疗并加强支持疗法,这样,中西互参,辨证辨病结合就会有相得益彰得疗效,为本病得治疗开辟新途径。
4、泻相火,调阴阳 MDS得病机关键是相火妄动,治当泻相火,调阴阳,这样明确了发病机理,在临床治疗上就能够辨证求本,把握病理实质,有的放矢,使中医药在MDS这个疾病上有新的突破
4、骨髓增生异常综合症的治疗方法有哪些?
(1)西医药治疗。
①维甲酸:每日45~100毫克/米2,分3次口服。部分病人有效。
②大、小剂量化疗,但效果不理想。
(2)中医药治疗。
①脾肾阴虚:面色无华,气短乏力,心悸失眠,口干唇燥,纳呆,腰酸耳鸣,潮热盗汗,大便燥结,舌红少苔或无苔,脉细数无力。治宜滋补脾肾。
方药:生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿胶、菟丝子、龟板胶、何首乌、黄芪、黄精、党参各10克,冬虫夏草粉3克(冲服)。
②脾肾阳虚:面色晦无华,气短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泻,舌淡黯体伴大边有齿痕,脉沉迟无力。治宜温补脾肾。
方药:熟地、补骨脂、菟丝子、鹿角胶、龟板胶、黄芪、黄精、党参10克,制附子、肉桂各6克,冬虫夏草粉3克(冲服)。
5、骨髓增生性疾病的治疗方法有哪些?
(一)静脉放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意:①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。
(二)化学治疗
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20mg/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
原发性血小板增多症
(一)血小板单采术(plateletpheresis)
可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次。
(二)骨髓抑制药
年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药。白消安、32P效果佳,但有引起继发性白血病的危险,现已少用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
(四)抗凝治疗
阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
原发性骨髓纤维化症
1.小剂量反应停和激素治疗反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效。
2.纠正贫血严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效。
3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol)当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5~1.0μg口服,个别病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑。
5.异体造血干细胞移植可根治本病,但相关失败率高。
6、增生性贫血怎么治疗
增生性贫血是指骨髓以外的病因导致的贫血,表现为周围血象红细胞,血红蛋白减少,但骨髓象中红细胞系代偿性增生.贫血是多数疾病的共同症状,所以诊断贫血时应找出病因,针对造成贫血的不同病因进行诊治,才能取得较好的效果.如缺铁性贫血应尽可能地除去导致缺铁的病因.应注意虽然单纯的铁剂补充可能使血象暂时恢复,但不能使贫血得到彻底的治疗.缺铁性贫血的预防主要为重视营养知识的教育及妇幼保健工作,如改进婴幼儿的喂养,提倡母乳喂养和及时添加辅食,妊娠期及哺乳期妇女应予铁剂补充.在钩虫流行地区应大规模进行防止工作,及时治疗各种慢性出血性疾病等.巨幼细胞性贫血治疗应治疗基础疾病,去除病因,补充叶酸或维生素B12;纠正偏食及不恰当的烹调习惯,有慢性溶血疾病,慢性炎症,感染及恶性肿瘤,骨髓增生性疾病者,应予以补充叶酸.再生障碍性贫血治疗主要是对症支持治疗,同时进行激素治疗或免疫抑制剂治疗,再或骨髓移植治疗.避免接触有毒化学品和放射性物质的工业,农业生产.溶血性贫血治疗去除病因,药物治疗或输血或脾脏切除.您可以参考一下.
7、求救:骨髓增生异常综合症(医院诊断) ,并且严重贫血怎么办
是MDS,一种可以算是白血病的前期症状,也就是癌前病变,但是还不是癌。所以积极的治疗对预后有很大的帮助。
具体见百科就行了,我就不啰嗦了。
http://ke.baidu.com/view/347417.htm?fr=ala0_1_1。。
8、民间有秘方根治再生障碍性贫血,能不能用同样的方法治疗骨髓增生异常综合症
这种疾病没有什么秘方、可以结合中草药治疗,从根本上治疗的, 不过中全国各地都有,用药不对症也是会耽误病情的,选择好的治疗方案很重要的。
9、贫血的治疗方法有哪些?
贫血的一种原因就是造血功能障碍,典型的疾病就是再生障碍性贫血。目前对贫血以药物治疗为主,但合理的饮食调节也不容忽视。中医认为肾藏精,主骨生髓,具有补肾填精作用的食品,可以刺激骨髓造血。如山药、大枣、枸杞子、核桃、桂圆既是食品,也是药品,可以刺激骨髓造血。用以上食品加适量水和糯米,煮成粥长期食用,有利于再生障碍性贫血的康复。中医有“以脏补脏”的理论,多进食动物骨髓,可以补充人体骨髓,如排骨汤可以帮助骨髓造血,有条件的,可以进食甲鱼,甲鱼有极高的营养价值和药用价值,甲鱼血以血补血,效果较好。值得注意的是,有些人并不适宜吃甲鱼。祖国医学认为,甲鱼有滋阴凉血功能,可补劳伤,壮阳气,大补阴之不足。现代医学研究表明,甲鱼肉含有一种类似廿碳戊的重要物质,常吃可以降低血胆固醇,对高血压、冠心病患者大有裨益;新的研究结果还证明,甲鱼有一定的抗癌和提高机体免疫能力的功能。但专家认为,久病体虚、阳虚怕冷、胃肠功能虚弱、消化不良、食欲不振者均应慎用,以免影响食物的消化吸收。凡脾虚、胃口不好、孕妇及产后泄泻的人亦不宜服用,以防食后引起胃肠不适等或产生其他副作用。近年来;国内外有关研究资料还表明,患慢性肾炎、肾功能不全、肝炎、肝硬化的病人都不宜吃甲鱼及其制剂,以免诱发肝昏迷,甚至导致死亡。
10、骨髓增生异常综合征怎么治疗?
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种原因不明的造血干细胞疾病,其特点是造血系统多样性增殖异常,表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少,骨髓增生活跃或明显活跃,原始粒细胞或早幼粒细胞可增多,但还不足以诊断急性白血病,终末期部分病人可以转变为白血病。本病多见于50岁以上的人,偶见于儿童。大多数起病隐袭,以贫血为主要表现,呈持续、进行性,用铁剂或各种生血药物治疗不易生效,病程长,有反复感染、出血表现,部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大。
本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。
(1)西医药治疗。
①维甲酸:每日45~100毫克/米2,分3次口服。部分病人有效。
②大、小剂量化疗,但效果不理想。
(2)中医药治疗。
①脾肾阴虚:面色无华,气短乏力,心悸失眠,口干唇燥,纳呆,腰酸耳鸣,潮热盗汗,大便燥结,舌红少苔或无苔,脉细数无力。治宜滋补脾肾。
方药:生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿胶、菟丝子、龟板胶、何首乌、黄芪、黄精、党参各10克,冬虫夏草粉3克(冲服)。
②脾肾阳虚:面色晦无华,气短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泻,舌淡黯体伴大边有齿痕,脉沉迟无力。治宜温补脾肾。
方药:熟地、补骨脂、菟丝子、鹿角胶、龟板胶、黄芪、黄精、党参10克,制附子、肉桂各6克,冬虫夏草粉3克(冲服)。