1、骨髓纤维化的治疗
位朋友你好,以下是我找的资料,希望对你有帮助,祝你开心快乐每一天!
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检,ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。
三、 治疗
综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血:输血、雄性激素。
高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。
脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。
进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效:未达进步标准者。
病历摘要
患者女性,18岁,江苏人。因“头晕、乏力3个月,间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L
2、继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别
你好,根据你说的情况来看,原发性和继发性骨髓纤维化是有区别的,继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病,引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的,原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。建议平时一定要注意休息。
3、骨髓纤维化遗传吗?
骨髓纤维化是指百骨髓当中的造血细胞减少,纤维化的胶原蛋白取而代之。根据胶原蛋白的多少以及分布方式,可将骨髓纤维度化分为了零级、一级知、二级和三级,其中三级是纤维化严重程度最重的。骨髓纤维化可分为原发性骨髓纤维化和继发道性骨髓纤维化,不管是哪种类型的内纤维化都不遗传。骨髓纤维化的病人会表现为全血细胞减少以及容乏力、活动耐力下降等。
4、免疫性血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少, 伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
急性型多为10岁以下儿童,两性 target=_blank>两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后,感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
慢性型较为常见,占原发性血小板减少性紫癜的80%,多为10~40岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。
目前西医治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜首选药物是激素,服用后血小板一般可升高,但激素的副作用非常很大,在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病,如向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松等,而且激素减量后,血小板又会降低,停药后仍会反复发作。脾切除手术危险性大,患者本身难以接受。脾是人体免疫器官,切脾后造成患者免疫功能低下,容易引起严重感染,给患者身体和精神上带来巨大痛苦,切脾后的复发率在58%左右。
血小板减少性紫癜饮食宜忌如何?
血小板减少性紫癜是由于外感邪毒,导致阳热过盛所致;或因饮食不节、情致郁结、正气内伤,或致阴虚。病发时以皮肤粘膜(内脏等)出血为其特点。本病有实热、虚热、气虚等证型。
实热型的血小板减少性紫癜是由于毒热郁于营血,蕴蒸不泄,热迫血溢所致。症见皮肤出现紫斑、鼻衄、牙龈出血、尿血、便血、月经过多、烦躁不安、大便干结、小便黄赤等。饮食宜清凉之品,可以进食绿豆汤、兔肉、田螺、香蕉、甘蔗、橄榄、藕、冬瓜、丝瓜、空心菜、黄花菜、茭白等清解毒热之物,忌食或少食羊肉、狗肉、牛肉、鸡肉、驴肉、雀肉、水龟肉、胖头鱼、黄花鱼、荔枝、杨梅、核桃仁、杏、辣椒、花椒、胡椒、蒿子杆、大蒜、芥菜、榨菜、丁香、茴香菜等性温、辛热之品,以避免发生紫斑连片,使毒热更盛。
虚热型的血小板减少性紫癜是由于邪热郁久,耗损阴液、阴虚内热,迫血妄行所致。症见皮肤紫斑较多、出血较重、出血量多色鲜、潮热心烦、口渴喜饮、手足心热、腰腿酸软等。饮食宜凉润之品,可以进食菠萝蜜、柿子、丝瓜、菠菜、空心菜、藕、蚌、银耳、木耳、猫肉、青鱼、黑鱼、鳖、干贝、河蟹、水龟肉、银鱼、鸭肉等滋阴凉血之物,以辅助治疗。忌服或慎用温散、燥热、助阳之品,以避免发生出血量多,及心烦急躁、不得安宁等虚热迫扰之证。
气虚型的血小板减少性紫癜是由于脾气亏虚、摄血无权,阴血不能内守,溢出脉络所致。症见反复出血、周身有斑、齿衄、鼻衄、神疲体倦、面色苍白、唇甲不华、头晕、目眩、心悸、多汗、食欲不振等。饮食宜甘温之物,可以进食牛肉、羊肉、鸽肉、海参、龙眼肉、蚕豆、栗子、大枣、南瓜、山药、甘薯、莲子、青梅等益气摄血之品;忌食或少食河蟹、牡蛎、蚌、生菱角、冬瓜、葫芦、苦瓜、茭白、香蕉等性凉、损气之物以避免发生气短、身倦、神疲、血出不止等气不摄血之证。
验方主要如下。
[方一]
猪皮500克,白茅根印克(布包),冰糖适量。将猪皮切碎,加人煎好的白茅根水中炖至稠粘,再人冰糖拌匀,分4--5次食用,1日1次,连服数剂。
本方清营解毒,适用于热毒郁营所致的血小板减少性紫癜。
[方二]
水牛角30---60克。把水牛角削成薄片,加水煮2小时。1门分2--3次服。
本方对血小板减少性紫癜有效。
[方三]
红枣10~15枚,兔肉150--200克。
同放炖锅内隔水炖熟,服用,亦可同放人瓦罐内煮烂,调味服食。
本方补气摄血,适用于血小板减少性紫癜。
[方四]
阿胶30克,黄酒、赤砂糖适量。将阿胶加入少量黄酒和水,置水锅上炖溶化后,调入赤砂糖。每日2次分服,连服7天。
本方滋阴降火,适用于阴虚内热所致的血小板减少性紫癜。
[方五]
鸡血藤30克,当归12克,商陆(先煎3小时)20克,墓头回23克,仙鹤草30克,侧柏叶15克,生黄芪120克,生地60克,生甘草30克。水煎服,日I剂,分2次服。
本方浙江中医苏尔元方,功能补气培脾,活血化瘀,适用于原发性血小板减少性紫癜。
[方六]
黄芪、党参、当归各20克,肉蔻、熟地各18克,肉桂、熟附块各12克,山药15克,仙鹤草30克,阿胶(烊化)12克。水煎服,日1剂,分2次服。
本方为湖北中医黎志远治疗原发性血小板减少性紫癜方,