至少有2个系列的骨髓造血异常

1、骨髓造血出问题，有什么病，

你好，骨髓造血功能障碍，主要见于白血病，白血病的发生目前病因不明，主要考虑是放射性的，物理性的，化学物质刺激引起的骨髓造血功能障碍，其治疗主要用骨髓干细胞移植。

2、骨髓增生异常综合征分为几种类型(II)求答案

在WHO的专家对于髓系和淋巴细胞白血病重新进行了标准的制定以后，关于骨髓增生异常综合症的分类也就有了新的变化，从原来的五种类型重新分为七种类型。这七种类型分别是RA，也就是难治性贫血；RA、RS难治性贫血伴环形铁的幼细胞增多，第三型的话，是RCND，也就是多系病态造血的NBS；第四种类型，是RCMDRS，也就是多系病态造血的难治性贫血；第五型就是RAED；第六型的话，就是Q综合症，就是它伴有五号染色体QE的一个缺失。那么这样一种类型的话，主要见于年龄比较大的患者，特别是一些女性的患者。这种类型它的临床转归相对好一些。

3、骨髓增生异常琮合症？

骨髓增生异常综合征，你的提问出现了两个错别字，这个是一种2系或3系减低的血液疾病，主要是因为病态造血，无效造血导致，具体原因，我给你讲一个小故事，你就明白了。

骨髓增生异常综合征，简称MDS，就是骨髓病态造血，无效造血的情况，同样是造不出正常的血细胞了，你可以把骨髓理解一个造血工厂，工厂有造血的工人，而工人正常一天造10个干细胞，突然有一天，为了达到这个数量不管质量了，造了20个干细胞，可是这20个干细胞中，有15个是不健康的，不成熟的，幼稚的，也就是不具备正常干细胞的功能的，所以只有5个是可以用的，所以说好的细胞减少了。

那么我们就采取常规治疗，激素用药，它可以促进骨髓造血，你可以想象成激素就是一把皮鞭，一直在抽打着仅有的5个工人，为了加快生产，把工作指标完成，然后抽打之后，5个工人就有可能超过了当天的工作指标，这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。

不过激素一旦减量或者停下来，那5个工人因为疲惫，就更不想造血了，始终是5个工人在干活，所以激素用药治标不治本，如果要治本，我们中医说，要把那5个生病的工人给治好了，也就是改善骨髓造血的功能，让他们可以正常干活。

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4、骨髓异常综合征

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。

5、请大家帮忙解释一下体检中两个血液指标的异常

平均血小板体积
用于判断出血倾向及骨髓造血功能变化，以及某些疾病
的诊断治疗。一般参考值在6一11.5fl就算正常了

6、关于骨髓的问题

人的骨头分为很多种，有长骨、扁骨、不规则骨。但不是所有骨头里头都有髓,一些比较实质的骨头里空隙比较小，骨髓很少。骨头里有很多网状的间隙容纳骨髓.此外,长骨的骨髓腔里也容纳骨髓，还有一些营养的血管和神经，从滋养孔穿进去.软骨没有骨髓,这也是正确的一句话.软骨是由软骨组织构成,内部没有空隙,无法容纳别的组织.

7、造血系统异常，怎么办

上述的这段话是对的，有问题吗？
凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。血液病临床分为三大类型：红细胞疾病、白细胞疾病、出血和血栓性疾病。

血液病常见的种类：

1、红细胞疾病
缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等；
2、白细胞疾病
白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等；
3、出血性疾病
单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等；
4、骨髓增生性疾病
真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。
5、血液生成和功能
血液是血管中流动着的粘稠液体，分为液体成分和有形成分。液体成分指血浆（50～60%），有形成分指血细胞（40～50%）。从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞，出生后骨髓成为唯一的造血器官。血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小板以及各种免疫细胞。红细胞主要运输氧和二氧化碳，缓冲体内的酸碱平衡。白细胞则是炎症反应的第一线的卫士，聚集、游走到炎症部位进行吞噬作用。而对于较大的细菌、寄生虫等则靠体内的单核－巨噬细胞系统来完成。血小板参与人体的血凝、抗凝及纤溶的过程。血液中各细胞各司其职，共同使血液系统处于正常的动态稳定的状态。

8、血液病，骨髓上面的毛病，具体有哪些病？

1. 再生障碍性贫血：
症状：三系减低，全血性细胞减少，血小板低于2.0很危险，属于急性，发病期随时有出血危险。伴免疫力降低可能会出现感染的症状，如牙龈出血‘口腔溃疡，呼吸道的感染。会有高热现象。乏力，头晕，低烧

2. 血小板减少性紫癜：（属于特殊型再障）
症状：只是血小板减少，骨髓造血干细胞分化时枝干出现了问题，因病因不明，需做骨穿确诊具体病因，可能是病毒感染或药物过敏导致造血功能异常，出现血小板减少。重点：身体出现紫癜，刷牙长期出血，乏力，血小板低引起的出血。

3. 纯红细胞再生障碍性贫血：
症状：数值里单纯红细胞表现的最明显。红细胞减少，免疫力低出现，分先天性和继发性，继发性是由于疾病如骨髓瘤，肝脏硬化或肺炎，引起的红细胞再生障碍，比较严重！！

4. MDS骨髓异常综合症（白血病前期，最有可能转换为白血病）
症状：血小板降低，白细胞增高，发烧，比再障相区别，两系减低，须做骨穿来区分，
MDS的临床表现多数以贫血为主要症状，兼有发热或出血。

5. 骨髓纤维化：
症状：类似白血病前期

6．白血病
根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：

①ANLL分为8型 ，急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；
②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。

9、骨髓增生异常综合征的诊断

建议参照维也纳标准（表2）。MDS诊断需要满足两个必要条件和一个确定标准。
表2 MDS的诊断标准 条件 一、必要条件 1 持续（≥6月）一系或多系血细胞减少：红细胞（Hb<110g/L）；中性粒细胞（ANC<1.5×10^9/L）；血小板（BPC<100×10^9/L）
2 排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患 二、确定标准 1 病态造血：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%；
2环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例≥15%
3 原始细胞：骨髓涂片中达5～19%
4 染色体异常（参考表6） 三、辅助标准 （用于符合必要标准，未达确定标准，临床呈典型MDS表现者）
1 流式细胞术显示骨髓细胞表型异常，提示红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群
2 单克隆细胞群存在明确的分子学标志：HUMARA（人类雄激素受体）分析，基因芯片谱型或点突变（如RAS突变）
3 骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落（±集簇）形成显著和持久减少 当患者未达到确定标准，如：不典型的染色体异常，病态造血<10%，原始细胞比例4%等，而临床表现高度疑似MDS，如输血依赖的大细胞性贫血，应进行MDS辅助诊断标准的检测（见表2），符合者基本为伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病，此类患者诊断为高度疑似MDS。若辅助检测未能够进行，或结果呈阴性，则对患者进行随访，或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症（idiopathic cytopenia of undetermined significance, ICUS），定期检查以明确诊断。
MDS的形态学异常
原始细胞标准：Ⅰ型为无嗜天青颗粒的原始细胞，Ⅱ型为含有嗜天青颗粒但未出现核旁高尔基区的原始细胞。出现核旁高尔基区者则为早幼粒细胞。
病理活检是骨髓涂片的必要补充（表4）。要求在髂后上棘取骨髓组织长度不得少于1.5cm。所有怀疑为MDS的患者均应进行免疫组化（immunohistochemical, IHC）检测（表5）。
细胞遗传学检测
对所有怀疑MDS的患者均应进行染色体核型检测，需检测20～25个骨髓细胞的中期分裂相（表6）。对疑似MDS者，染色体检查失败时，进行FISH检测，至少包括：5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。
对怀疑MDS疾病进展者，在随访中应检测染色体核型，一般6～12月检查一次。
基因表达谱和点突变检测
在MDS中，基于CD34+细胞或CD133+细胞的基因表达谱（gene expression profiling, GEP）的检测，能发现特异的，有预后意义的，并与FAB、WHO或IPSS亚型存在一定相关性的基因标记。但是在高危MDS与继发性AML，低危MDS与正常人间，这些GEP异常存在重叠。
对于怀疑有肥大细胞增多症或伴有血小板增多症者，检测KIT基因D816V突变或JAK2基因V617F突变有助于鉴别诊断。
流式细胞技术在MDS中应用
目前尚未发现MDS患者特异性的抗原标志或标志组合，但流式细胞术在反应性骨髓改变与克隆性髓系肿瘤患者的鉴别诊断中有意义，见表7。 诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。
（1）营养性因素，中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括Vit B12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。
（2）先天性血液系统疾病，如先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）可引起红系病态造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚红细胞减少，并伴有巨大巨幼样的幼稚红细胞。免疫抑制剂麦考酚酸酯也可以导致幼稚红细胞减少。
（3）药物因素，复方新诺明可以导致中性粒细胞核分叶减少，易与MDS中的病态造血相混淆。化疗可引起显著的髓系细胞病态造血。G-CSF会导致中性粒细胞形态学的改变，如胞质颗粒显著增多，核分叶减少；外周血中可见原始细胞，但很少超过10%，骨髓中原始细胞比例一般正常，但是也可以升高。
了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要，鉴别骨髓增生异常时，尤其是原始细胞不高的病例，要考虑非克隆性疾病。若诊断困难，可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。
（4）其他血液疾病
再生障碍性贫血与MDS鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而再生障碍性贫血一般无上述异常。
PNH也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Flaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。
自身抗体导致的全血细胞减少，也能见到病态造血，Coombs试验阳性和流式细胞术能检测到造血细胞相关自身抗体，而且应用糖皮质激素、免疫抑制剂常于短期内出现较好的治疗反应。
(5)甲状腺疾病也可出现全血细胞减少和病态造血，但甲状腺功能检查异常。
（6）实体肿瘤也可出现全血细胞减少和病态造血，可行相关检查排除。