1、关于MDS血液病
骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。
【病因】
MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．
MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】
MDS分为原发性与继发性
【临床表现】
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。
出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
【诊断标准】
1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现．
3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。
【常规治疗】
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
（1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好，
（2）顺式维甲酸：
（3）分3次口服，疗程至少3个月。
2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。
3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案，
骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用。
【预后与转归】
MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。
染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。
MDS的转归不外三种情况：好转，缓解，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止调治，导致复发。
【难点与对策】
普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。
难点之一： MDS的诊断
由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。
难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策
MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化．
【康复指导】
1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。
3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。
2、MDS骨髓移植
如果有HLA同型供者，化疗缓解，有医疗条件和经济条件，MDS-RAEB和RAEB-T亚型，年龄小于30，可考虑，但成功率仅45％左右。费用从20到50万不等
3、再生障碍性贫血患者最多可以活多久
再生障碍性贫血是血液病常见的一种，简称再障。很多人知道自己得了再障，非常担心自己还能活多久，认为再障是绝症，随着现代医学的发展，再障不再是不治之症，只要保持好的心态，坚持积极治疗，健康的有规律的生活，不给自己增加心理压力就可以让自己的生命更长久。
4、谁能帮我看一下报告，是不是很严重。谢谢了！
属于中等严重性
5、白血病患者做骨髓移植后的治愈率有多少？
白血病俗称“血癌”，是一种恶性程度极高的血液病，白血病的自然病程只有三个月。近年来，随着医疗技术的发展，可以用化疗等方法遏制病变的细胞，延长病人的生命。但这种方法副作用大，复发率高，不但给病人带来极大的痛苦，而且对家庭、社会也造成了严重的危害。国际上从七十年代起就将骨髓移植运用于白血病的治疗，并取得了良好的效果，但在中国由于骨髓供者的缺乏，使许许多多的白血病患者延误了治疗时机，丧失了宝贵的生命。
1992年，中国红十字会总会受国家卫生部的委托，在北京正式建立“中华骨髓库”，并在上海、北京等全国五个省市红十字会同时开展非血缘关系骨髓移植供者的征求工作。截止1997年底，有5000余名志愿者报名加入“中华骨髓库”，其中上海就有2300多名。但由于在非血缘关系的人群中，配型相符率只有万分之一，仅少数非常幸运的白血病人才可能在库中寻找到合适的供者。但它走出了家庭的小圈子，只要有足够的供者，就可以为大多数白血病患者提供帮助。
外周血造血干细胞移植手术是目前国际上先进的根治白血病的医疗手段之一，与骨髓移植相比，具有时间短、见效快的特点，尤其是其干细胞采集的方法更安全，更易被供者接受。以前做骨髓移植，供者需要上局部麻醉，并在骼骨上钻洞多次抽取骨髓混合液；而目前采用的干细胞移植是从供者的外周血中（手臂上采血）采集造血干细胞，并通过机器聚集，将剩余的血液回输人体。只需总量为50毫升的干细胞，就可以使一位白血病患者重建正常的造血机制与免疫功能，并获得新生。
中国有十二亿人口，按每年万分之三的发病率，一年就新增加三万六千名白血病患者，这还不包括以前发病的，这是一个庞大的数字。同时，分布在世界各地的华人也迫切希望早日建成中华骨髓库，为所有的炎黄子孙提供帮助。捐献干细胞无碍健康，只需您付出小小的勇气，一条生命将因您而获得新生。这是一件多么友意义的壮举啊！您获得的不仅仅是病人及家属终生的感激和崇敬，还将得到一份宝贵的精神财富。
凡身体健康，年龄在18～45周岁，无论男女，符合献血条件的市民，欢迎您加入志愿捐献者的行列。
■ 中华骨髓库亟待十万捐献者
白血病又称“血癌”，是多发于青少年的恶性血液病，自然病程只有3个月。骨髓移植即外周血造血干细胞移植是目前较有效的医疗手段，治愈率达65％～75％。上海市政协团青界别委员陈靖日前呼吁：应尽快动员10万名志愿者加入骨髓捐献队伍，“献上少许鲜血，为白血病患者点燃生命的希望”。
陈靖是共青团上海市委副书记，10日他代表团上海市委和上海市青联在当地政协会议上提出的这个建议，已引起上海市政协和当地青年的强烈关注。据陈靖介绍，我国目前白血病的发病率已达10万分之4，全国平均每年新增约4万白血病患者，主要发病年龄在30岁以下，儿童占50％以上，其中多数可作骨髓移植手术。但由于我国独生子女较多，同胞间寻找骨髓供者的可能性小，所以只有动员尽可能多的志愿者加入非血缘性骨髓移植事业，才能给患者带来再生的福音。
陈靖说，由于社会传统文化和科技发展水平的差异，不同地区的骨髓库规模相差很大，例如美国的联邦骨髓库中志愿捐髓者有300万人之多，中国台湾地区骨髓库中志愿捐髓者有近20万人，占人口总数的1％。但是，目前中华骨髓库志愿捐髓者还不到2万人（包括中华上海骨髓库的志愿捐髓者约13800人），而一般来说，中华骨髓库的骨髓供者资料最低限度应具备10万人份以上才具有实际意义。配型数据的稀缺，导致了我国骨髓移植供者和受者的相配率很低。
陈靖认为，改变上述状况，需要进一步弘扬社会新风，争取更多的社会支持。为此他提出了三条建议：一是要加大科普宣传力度，让公众了解和掌握有关骨髓移植的科学知识，克服惧怕心理；二是要充分调动和发挥各类群众团体的积极性，组织动员公众尤其是青年志愿者加入骨髓捐献队伍；三是要鼓励和倡导社会各界为中华骨髓库建设捐赠，成立有关专项基金，提供必要资金保证。
目前，团上海市委和上海市青联正着手有关科普宣传，希望依靠全社会的共同努力首先在上海建成10万人规模的骨髓库。
■ 上海“中华骨髓库”
白血病，俗称“血癌”，是一种恶性程度极高的血液病。白血病的自然病程只有三个月。近年来，随着医疗技术的发展，可以用化疗、放疗等方法遏制病变的白细胞，延长病人的生命。但这种方法副作用大，复方率高，不但给病人带来极大的痛苦，而且对家庭、社会也造成了沉重的负担。国际上从六十年代起就将骨髓移植运用于白血病的治疗，并取得了良好的效果；八十年代起，运用同样原理的干细胞移植术在临床应用中获得了更为显著的疗效，是目前国际上先进的根治白血病的医疗手段。同时骨髓（干细胞）移植除了能根治白血病以外，还可以治疗重症再生障碍性贫血、地中海贫血、遗传性免疫缺陷症、重症放射病、某些恶性肿瘤等多种不治之症。
根据流行病学的统计，白血病的自然发病率为十万分之三，全国每年新增4万名白血病患者，其主要发病年龄在30岁以下，儿童占50％以上，其中大多数需做移植手术。我国从60年代起就实行计划生育政策，在同胞间寻找供髓者的可能性很小，只能依靠非血缘关系的捐髓者提供骨髓。虽然无关人群中配对相符率只有五千至一万分之一，但是它毕竟走出了家庭的小圈子，只要有足够的志愿捐献者，还是能为大多数病人提供治愈的机会。
1992年，中国红十字会正式成立“中华骨髓库”，上海市红十字会也参与了骨髓移植供者的征求工作。96年10月，全国首例由上海市红十字会提供捐献者的外周血造血干细胞移植手术在上海获得成功，挽救了一名有5年白血病史患儿的生命。上海市红十字会于1997年7月成立中华上海骨髓库（上海市骨髓捐献者资料检索中心），目前已有志愿捐献者7000名，现正在加快征求更多志愿者的工作。为需要进行移植的患者寻找健康的相配的骨髓，使血液病患者重燃生命之光！
■ 骨髓捐献的条件:
骨髓移植最理想的供者是同卵双生子，因为他们之间的遗传物质是完全相同的。他们之间的骨髓移植，效果好，排异反应少；但双胞胎毕竟少见。
子女的HLA分型来自于父母，如父亲为A和B，母亲为C和D，那么子女有AC、AD、BC、BD四种分型可能，所以同胞间的HLA相配率为25％，因此患者从同胞中寻找供髓者较容易。然而家庭范围正在缩小，绝大多数的患者还是非血缘关系的骨髓捐献者。
适合捐献骨髓的年龄为18～45岁，健康要求如同献血，即不能因献髓影响捐献者的健康，又不能因接受骨髓而使患者增加新的不利因素，重要的是捐献者必须无可经血液传播的传染病：如乙型肝炎、丙型肝炎等。
■ 骨髓捐献的步骤:
填写中国血液在线骨髓捐献志愿者登记表；中国血液在线将把您的资料妥善保管并转交给有关组织机构。
有关组织机构将安排您在适当的时间验血(5毫升)，并将化验后HLA分型储存在电脑资料库中，供患者寻找配对；
初步配型相同，骨髓库将通知您作进一步的检测；
如果配型完全相同，骨髓库的工作人员会向您详细介绍捐献过程，同时您必须接受全身检查；
捐献时您完全处于清醒状态，从您的手臂静脉中采集造血细胞(总量为50～100毫升)，通过血细胞分离机富集，将剩余的血液回输人体，完全无碍健康。
■ 小资料：骨髓捐献不可怕
据统计，约有90％的公众对骨髓（造血干细胞）的移植方法、移植安全性和风险性等知识掌握不够，对其过程的了解还停留在对字面含义的简单理解上，普遍认为捐献骨髓需要直接从供者骨内或脊椎内抽取骨髓。正是这种惧怕心理，在一定程度上阻碍了人们加入志愿捐髓者行列，造成了供者的流失。
实际上，捐献骨髓与普通献血没有本质区别，现代医学的进步使得骨髓移植的技术越来越简单、安全和有效。目前采用的骨髓移植方法类似于一般献血，只需采集50～100毫升含有造血干细胞的血液输给患者。在正常情况下，人体的造血干细胞本身就有50％处于静止状态，供者所捐献的造血干细胞只占人体内造血干细胞总量的0.3％～0.5％，在完成采集后，供者的造血干细胞会迅速增殖，一两周内完全恢复，所以捐献骨髓对供者的健康不会产生不利影响。
骨髓库实质上是通过普通血检而建立的骨髓信息库，即建立骨髓捐献志愿者资料检索中心，而不是抽取志愿者的骨髓储存起来。
■ 小资料：上海骨髓捐献者突破万人
中华上海骨髓库，日前创下了骨髓捐献志愿者入库人数超过1万人的纪录。
根据流行病学的统计，白血病的发病率为十万分之三，全国每年新增4万名白血病患者，其主要发病年龄在30岁以下，其中半数以上为儿童，而骨髓移植是目前根治白血病的有效的医疗手段。鉴于我国从六十年代起实行计划生育政策，在同胞间寻找供髓者的可能性很小，只能依靠非血缘关系的捐髓者提供骨髓，而在非血缘关系的人群中配对相符率只有五千至一万分之一。中华上海骨髓库志愿捐髓者入库人数突破1万人之后，将有望成为白血病患者的福地，挽救更多患者的生命
6、MDS做骨髓移植成活率有多少？谢谢，非常着急。
去好一点的医院北京有好几家医院不做,我是白血病做了骨髓移值的,MDS预后很好的,成功率能达到百分之八九十.复发的几率也非常的低.
7、mds移植成功率有多少?
?
8、MDS骨髓增生异常综合症能不能治愈?一般来说是什么原因引起的这种病的?
骨髓增生异常综合征，一般不可治愈，30%的患者数年内转归为急性白血病;30%的患者由于白细胞或者血小板的减少感染或出血死亡;40%的患者终身维持异常的血液学状态,临床上经常贫血、出血、感染，只有对症处理。
骨髓增生异常综合征具体治疗还要看分期，效果也只是维持。
发病因素常见：
物理因素：（电离子辐射，X射线、r射线等）
化学因素：（从事化工、化肥、橡胶、皮革等工种）
生物因素：（细菌、病毒等）
遗传因素：（患者家族中有遗传倾向） 等等