急性骨髓性白血病发病机理是什么

1、急性早幼粒细胞白血病的发病机制

APL是白血病中对诱导分化治疗反应较好的一种类型，这与APL细胞中表达的维A酸受体（RARα）融合蛋白诱导的染色质的改变有关。已报道的APL的5种染色体易位均累及17号染色体上的RARα基因。该基因全长39398bp包含9个外显子和8个内含子。t（15；17）易位见于绝大多数APL患者，维A酸受体α基因与15号染色体的早幼粒细胞白血病（PML）基因形成PML-RARα融合基因该融合基因编码的蛋白具有不同于正常RARα等位基因编码的野生型维A酸受体的功能RARα基因位于染色体17长臂2l区带其功能是核激素受体。维A酸结合在RAR受体元件上转录调节许多基因。PML是一核蛋白从氨基端到羧基端包括脯氨酸丰富区、核小体定位所需的胱氨酸丰富区形成同/异二聚体所需的螺旋环螺旋结构核定位信号NLS以及丝氨酸、脯氨酸丰富区。PML正常位于一个称为POD（PML oncogenic domain）的结构（又称核小体多蛋白核器）中。POD在核中呈斑点状数目15～20个PML的功能尚未完全阐明。近来的研究认为PML通过转录共激活作用，具有抑制肿瘤生长的活性，在多种凋亡途径中PML也可能起重要作用。在M3型AML（急性早幼粒细胞白血病）中，17号染色体上的RARα与15号染色体上的PML相互易位即发生t（15；17）（q22；q21）PML和RARα的相互易位造成以下后果：
① PML-RARα融合蛋白通过显性负抑制作用抑制早幼粒细胞分化成熟；
② PML去定位形成上百个细小颗粒分布在核及胞质中使POD的结构破坏，PML的正常抑制增殖和促凋亡功能发生障碍导致细胞增殖，凋亡减少；
③ RARα正常时能与转录共抑制复合物（N-CoR/Sin3a/HDAC-1）（N-CoR=核受体共抑制物，HDAC=组蛋白去乙酰化酶）结合在生理剂量的维A酸作用下RARα可以与共抑制复合物解离，起转录激活作用，即激活所调节的靶基因PML-RARα可促进RARα与共抑制复合物的结合抑制RARα所调节的靶基因抑制了早幼粒细胞的分化成熟并使其增殖引起M3型AML在治疗剂量下ATRA可降解PML-RARα此外ATRA还可使共抑制复合物与RARα分离进而募集共激活（coactivators）复合物，包括CBP/P300、P/CAF、NcoA-1/SRC-1P/CIF等蛋白其中CBF/P300和P/CAF有强烈的组蛋白乙酰化酶活性，使组蛋白乙酰化组蛋白乙酰化后，转录激活靶基因的功能恢复早幼粒细胞乃分化成熟。
1%～2%的APL有变异型t（11；17）（q23；q21）使11号染色体上的早幼粒细胞白血病锌指基因（PLZF）与位于17号染色体上的RARα基因融合。迄今报道的所有患者体内同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF两种融合蛋白提示t（11；17）（q23；q21）APL发病可能需要RARot-PLZF融合蛋白发挥相应的作用t（11；17）（q23；q21）APL对ATRA不敏感更少见的变异性染色体易位有t（5；17）（q35；q21）导致NPM（nucleophosmin）与RARα基因融合；t（11；17）（q13；q21）产生NuMA-RARα融合基因；p（17）（q21.3-q23）产生STATSb-RARα融合基因。前2种易位的患者对ATRA敏感，但ATRA对STAT5b-RARα融合基因阳性患者无效。
APL融合基因的致白血病作用已在转基因动物模型得到证实。hMRP8或人组织蛋白酶G（human cathepsin G）微基因调控下表达PML-RARα的hCG-PML-RARα转基因小鼠在出生后约1年发生APL样白血病，而hCG-PLZF-RARα转基因小鼠在出生后3～12个月发生慢性粒细胞白血病样病变，伴骨髓内早幼粒细胞增多；而同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF的转基因小鼠才发生类似人类的APL；NPM-RARα转基因小鼠在出生后1年出现典型APL或慢性粒细胞白血病样病变。

2、白血病发病机理

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道，我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。xingxi 2862028285

3、什么是急性髓系白血病？

急性髓细胞白血病包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病，是造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病，是一个具有高度异质性的疾病群，它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。

它也是成年人最常见的急性白血病，目前它的治疗仍以化疗为主，但有70%左右获得缓解的患者最终复发并演变为难治性白血病，导致治疗失败而死亡。

(3)急性骨髓性白血病发病机理是什么扩展资料：

急性髓系白血病的病因

白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。目前认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。

1、急性髓系白血病的发生与电离辐射有关，如各种射线，有报道1945年日本广岛和长崎两地原子弹受害幸存者中CML发病率明显高于其他人群并持续数十年的事实可以肯定辐射损伤是CML的致病原。

2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年内均做过室内装饰。

3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。

4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

5、遗传因素：文献报道先天性痴呆样愚型发生白血病较正常儿童高15-20倍，有少数家族性和先天性白血病。

4、急性白血病是怎样形成的？

1.物理性：主要有放射线、紫外线，以石棉为代表的粉尘纤维，以镉、沥青为代表的各种有害物。长期接触上述物质的患病机会比不接触者高3～10倍。
2.化学性：白血病80％与环境污染有关。
3.生物性：主由病毒和细菌引起。
以上为外因，内因主要有以下五种。
1.遗传：白血病家族史有多代连续高发，有时比一般人群高出3－4倍。
2.精神：与较长时间精神压抑、郁闷有关。
3.免疫：抵抗力减弱或失灵均易发生该病。
4.不良嗜好：包括吸烟嗜酒、偏食，不科学烹调等。
5.营养方面：食谱中维生素、矿物质以及蛋白质、脂肪、糖、纤维素等缺乏或失去平衡等都可造成内环境紊乱。

5、请问急性白血病的发病机制是什么啊？

随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。

6、白血病的发病原因是什么

病因】虽经过大量的研究工作，病因尚未完全明了。目前认为与以下因素有关。
1．病毒因素 RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类T细胞白血病病毒（HTLV），它是一种C型逆转录病毒。在日本人T细胞白血病病人的血清中也发现抗HTLV结构蛋白的抗体。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。
2．化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病的作用。
3．放射因素 有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
4．遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1／74，Bloom综合征在26岁以内发病率为1／3，Fanconi综合征21岁以内发病率为1/12。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵双生中如一个患急性白血病，另一个发生率为20％～25％。以上事实均提示白血病的病因可能与遗传有关。 近年研究证实，染色体数量的增加或减少等数目异常，以及易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表达和／或基因的失活是细胞恶变的基础之一。

小儿白血病的病因
当人体内白细胞发生恶性（癌性）病变时，即发生白血病，在病人的血液、骨髓以及全身各组织器官里都存在着大量的形态异常的白血病细胞（幼稚细胞），这种细胞不断增生，越来越多，病人就可以出现一系列的症状。白血病有急性和慢性之分，小儿以急性淋巴细胞白血病为多见。白血病是小儿时期最常见的恶性肿瘤，占该时期恶性肿瘤的35％。我国15岁以下小儿每年白血病发病估计有15000例左右。其发病原因迄今尚不十分明了，但以下因素在白血病发病中有重要作用。
1、放射线可以诱发本病：无论在动物或人身上均已证实，一次大量地或多次少量地接触放射线均可致病。1945年日本广岛、长崎原子弹爆炸地区，18个月后白血病发生率开始增加，其后30年间白血病发生率明显增加。50年代前，由于防护措施不完善，放射科医生罹患白血病者也时有发生。由于小儿对放射线更为敏感，因此应避免小儿过多地接触放射线。
2、化学物质的危害：许多化学物质对造血系统有害，有的可以诱发白血病，其中较重要的是苯和它的衍生物，如油漆、汽油、染发剂（含苯胺）等。国内调查报告指出：约90％的小儿白血病患者家中近期都曾经装修过，推测装修材料中的有害物质（甲醛、油漆中的苯乙烯和部分大理石地面的辐射等）是致病的罪魁祸首。孕妇处于这种环境中不仅影响自己，而且影响到腹中胎儿，成为出生后患病的诱因。此外，某些药物如氯霉素、保泰松和治癌药品（烷化剂等）也可诱发白血病。
3、病毒也可致病：动物实验研究表明，白血病可由致癌RAN病毒引起，近来又发现人类T淋巴细胞白血病病毒可引起人类白血病。一般病毒感染只有在某些危险的“催化”因素如放射线、化学品的多次接触、机体免疫功能降低以及患者的年龄等的作用下才能致病。
4、遗传因素：急性白血病中约80％有染色体异常。小儿时期某些先天畸形和遗传性疾病的白血病发生率明显高于正常儿童的发病率。

7、急性白血病是怎么产生？

警惕白血病的六大起因
1、化学物质
白血病的出现和一些化学物质有一定的联系。专家指出，有些化学物质，不但能够损害人体的健康，若长期接触的话，还会导致一些恶性疾病。这常常是由于化学物质给人体系统造成一定的危害，在生活中最常见的物质是：苯。汽油中就含苯，汽车驾驶员与含苯的汽油接触，患白血病的几率就会很高。
2、遗传因素
遗传是诱发急性白血病的一种，相关观察发现该病的发生存在务必的遗传原因。它的出现是受人体的遗传基因与染色体等影响的。
3、病毒因素
病毒因素也是导致急性白血病的病因之一，它能造成很多疾病的入侵人们的身体，损害人们的身体健康。专家指出，病毒对人体的损害，有些病毒对人体的血液健康构成一定的影响，若是不重视起来，长期受到它侵害的话，不但会损害血液的健康，严重时更会导致该病的出现。
4、放射因素
在平时生活中，人们难免会接触到那些具有辐射性的物质，像电离、X线等。如果长期接触该物质会导致白血病的出现，严重的损害人体的健康，同时也会增长患急性白血病的危险。它的出现通常和放射数量的多少和照射的部位有着非常大的关系。如果是一次的大量或多次少量的照射非常有可能会引发该病的出现。
5、食物、水源和环境污染
如果人们长时间的食用含有化肥、农药的蔬菜、水果等食物和不干净的水源，就十分容易使骨髓的正常造血功能受到破坏，从而发病。还要注意的是环境污染，污染物可逐渐释放出有毒气体，含有很多危害人健康的元素。
6、药物
如果氯霉素、乙双吗啉、乙亚胺、卡马西平、烷化剂、免疫抑制剂等这些药物，都会造成白血病的发生，大家一定要注意。

8、白血病引起的病因是什么?

白血病（英文：Leukemia），亦称作血癌，是造血细胞的癌症。

概述
1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔消首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

[编辑] 病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。

1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。

类型
白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，此外临床分急性和慢性白血病。

急性淋巴细胞性白血病（ALL）
急性骨髓性白血病（AML）
慢性淋巴细胞性白血病（CLL）
慢性骨髓细胞性白血病（CML）
年轻型骨髓单核细胞性白血病（JML）
成人T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是地过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。

[编辑] 症状
白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。（白血病的症状繁多，仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状）

[编辑] 骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。
贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。

[编辑] 血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称“绿色瘤”
心包膜或是肋膜腔积水

[编辑] 各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病：弥漫性出血
慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大
慢性淋巴性白血病：
急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致“呼吸急促”咳嗽
成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。

治疗
主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人，需要进行骨髓移植。

[编辑] 存活率
在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的治疗方式，存活率远高于此。譬如，自1970年代以来，在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷（砒霜），治疗急性前骨髓性白血病，获得重大的成就。此种创新的治疗，亦获得全世界血液科医师的一致肯定，成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率，而且大大地减少因为出血引起的并发症，使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名：Glivec 或 Gleevec)，可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情，并且达到完全缓解。