原发性骨髓纤维化的诊断

1、继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别

你好，根据你说的情况来看，原发性和继发性骨髓纤维化是有区别的，继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病，引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的，原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。建议平时一定要注意休息。

2、原发性骨髓纤维化

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3、疑似诊断骨髓纤维化，需要告知怎么确诊

去天津血研所找一个姓张的主任，张学慧

4、原发性骨髓纤维化有哪些治疗方法？

(1）一般治疗严重贫血者应定期输注红细胞。感染者应用抗生素治疗。预防高尿酸血症，可用别嘌呤醇200mg，每日2次，口服。

(2）激素康力龙2mg，每日3次，口服，疗程大于3月。丙酸睾丸酮100mg，肌注，每天1次或1周3次。

(3）化疗马利兰每天4mg，或羟基脲，每天1.0～1.5g，口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。

(4）维生素D衍生物1，25——二羟基维生素D或1，25——二羟基胆骨化醇，剂量25mg，每日2次，口服。

(5）干扰素每日3～5MU，每周3次，肌注；康力龙与1，25——二羟基胆骨化醇、干扰素联合治疗。

(6）造血干细胞移植对于年龄40岁以下的急性骨髓纤维化患者，应早期进行造血干细胞移植。

5、骨髓纤维化的检查

1.血象
大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超过50×109/L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。
3.血小板计数和功能
均有异常，早期血小板可增加，个别可达个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活检
骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
5.染色体和分子生物学检查
目前没有发现特征性染色体变化，少数患者呈三体型染色体异常。
6.X线检查
约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。
7.放射性核素骨髓扫描
患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素，出现放射浓缩区，有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
8.其他检查
部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。

6、白血病还是原发性骨髓纤维化？

你好！
从你说的情况首先考虑原发性骨髓纤维化,多次抽不到红骨髓考虑是"干抽",需要进一步做骨髓活检和JAK2F617基因来确诊。其他可以考虑的疾病有慢性粒细胞白血病、急性白血病M7等。
至于治疗需要先弄清楚骨髓纤维化的程度，纤维化程度越重治疗效果越差，西药可以选择移植骨髓纤维化进程、改善骨髓造血环境的药物如沙利度胺、骨化醇等，中药在治疗骨髓纤维化方面有很大优势，以活血化瘀、软坚散结为治疗原则，对改善患者病情、改善患者生存治疗、延长患者生存期有很大作用。