导航:首页 > 骨髓 > 骨髓瘤骨淀粉

骨髓瘤骨淀粉

发布时间:2021-04-27 14:27:38

1、朋友身上长出了狠多的结节,说是骨髓瘤.多发性骨髓瘤怎么分期?

分期标准:
I期:符合下列各项:血红蛋白>100 g/L,血钙正常,X线检查骨髓正常或只有孤立性浆细胞瘤,M成分IgG<50g./L. IgA<30G/L;本周蛋白<40g/24h,<0.6×1012
II期:介于I期和II期之间 (0.6—1.2)×1012
III期:符合下列一项:血红蛋白<85 g./L,血钙>2.98mmol/L,多处进行性溶骨病变M成分IgG<70g/L,IgA>50g/L;本周蛋白>12g/24h ,>1.2×1012

2、32岁得了淀粉样变骨髓瘤

黄仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病:淀粉样变性
北京朝阳医院西院血液科 黄仲夏
我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤(MM),它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤,误诊率高达40%以上,但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用,患者的生存期已明显延长。
最近,我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者,当地医院怀疑患者得了淀粉样变性,转来我院确诊并治疗。
那么,什么是淀粉样变性呢?
淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病,误诊率高达70%左右。常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织(包括舌、皮下脂肪)等多个脏器,严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。
淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的,这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起(与骨髓瘤伴发),也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。
60%的淀粉样变性患者确诊时年龄50~70岁,诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据,诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查:淀粉样蛋白质刚果红染色阳性:普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色;偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。
淀粉样变性器官受累的诊断标准(如下表)
肾脏
24小时尿蛋白>0.5g,且主要为白蛋白心脏超声:平均室壁厚度>12 mm ,排除其他病因肝脏总长度>15 cm(无心衰)或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限神经系统
周围神经病变:对称性下肢感觉、运动神经病变
自主神经病变:胃排空紊乱,假性梗阻,排泄失调(排除直接由胃肠道淀粉样变所导致)胃肠道有症状并经直接活检证实肺
有症状并经直接活检证实
影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变软组织巨舌;关节病;跛行(由血管淀粉样变引起);由活检证实的肌病或假性肥大;腕管综合征
淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗,较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素(包括地塞米松和强的松等)等药物组成的化疗方案化疗,符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。
但e68a847a6431333339663264与骨髓瘤不同的是,抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效,而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间,需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面,可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大,治疗比较困难。

3、多发性骨髓瘤为什么骨头不痛

多发性骨髓瘤在骨髓瘤细胞侵蚀骨骼严重的时候会出现骨痛,自身骨髓移植有效率不能保证,可以中西医结合治疗。

与骨髓瘤骨淀粉相关的内容