1、骨髓增生性疾病的治疗方法有哪些?
(一)静脉放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意:①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。
(二)化学治疗
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20mg/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
原发性血小板增多症
(一)血小板单采术(plateletpheresis)
可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次。
(二)骨髓抑制药
年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药。白消安、32P效果佳,但有引起继发性白血病的危险,现已少用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
(四)抗凝治疗
阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
原发性骨髓纤维化症
1.小剂量反应停和激素治疗反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效。
2.纠正贫血严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效。
3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol)当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5~1.0μg口服,个别病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑。
5.异体造血干细胞移植可根治本病,但相关失败率高。
2、慢性髓细胞白血病的临床表现和实验室检查有哪些?
慢性髓细胞白血病在各年龄组均可发病,以中年最多见,中位发病年龄53 岁,男性多于女性。起病缓慢,早期常无自觉症状。患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。
(1)慢性期(CP)。CP 一般持续1 ~ 4 年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状,由于脾大而自觉左上腹坠胀感。常以脾脏肿大为最显著体征,往往就医时已达脐或脐以下,质地坚实,平滑,无压痛。如果发生脾梗死,则脾区压痛明显,并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时,可有眼底充血及出血。白细胞极度增高时,可发生“白细胞淤滞症”。
①血象。白细胞数明显增高,常超过20×109/L,可达100×109/L以上,血片中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始(Ⅰ+Ⅱ)细胞
3、骨穿和骨髓活检痛吗?算不算手术?需不需要住院?什么情况下需要骨穿和骨髓活检?
骨髓穿刺术是采取骨髓液的一种常用诊断技术,可以用于诊断白血病及其他血液方面的疾病等。你好,做骨髓穿刺查白是不需要住院的,可以在正规医院检验科抽取骨髓做检查。
单纯的骨髓穿刺一般不需住院,不同医院出结果时间不同,一般都得几天的时间。
意见建议:骨髓穿刺是诊断许多血液系统疾病的金标准,能观察白细胞偏低是否是骨髓造血功能下降引起的。
4、骨穿和骨髓活检痛吗?算不算手术?需不需要住院?什么情况下需要骨穿和骨髓活检?
骨髓穿刺术(bone marrow puncture)是采取骨髓液的一种常用诊断技术,其检查内容包括细胞学、原虫和细菌学等几个方面。意见建议:适应证1.各种血液病的诊断、鉴别诊断及治疗随访。2.不明原因的红细胞、白细胞、血小板数量增多或减少及形态学异常。3.不明原因发热的诊断与鉴别诊断,可作骨髓培养,骨髓涂片找寄生虫等。不能马上行走血小板数低时,常见与血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等。所以血小板长期低于正常,应仔细检查血小板减低的原因,如同时化验红细胞、白细胞,或进一步化验骨髓以确定原因,查清原因后再进行相应的治疗。
骨髓穿刺时抽取骨髓液涂片检查,骨髓活检是取骨髓组织处理后切片检查。有些疾病(如;白血病)单一骨髓穿刺就可以确诊,而有些疾病(如:MDS、骨髓纤维化等)需要结合骨髓活检才能确诊。
做骨髓穿刺不需要住院,门诊就可以做。顺利的话15分钟左右可以完成。需要打支麻药,局麻下操作。血液病要明确病因,骨髓穿刺是必须的选择,这检查您一定要做。意见建议:普通骨髓穿刺细胞学检查大概费用约200块左右,不同地区,不同医院,收费价格会略有不同。如果加做骨髓活检,还有基因检查,价格会更高。
5、脾梗死是什么原因引起的?
[导读]引起脾梗死的疾病常为二尖瓣疾病、骨髓增生性疾病、动脉炎、脾动脉瘤、动脉硬化等疾病。当有门静脉高压等导致的脾肿大时,更易出现脾梗死。脾梗死的病理学变化为贫血性梗死.在脾淤血时,贫血性梗死病灶周围有出血带。梗死的病灶常为多发,表现为尖端朝向脾门的楔状分展开
6、脾梗死的病因病理
引起脾梗死的疾病常为二尖瓣疾病、骨髓增生性疾病、动脉炎、脾动脉瘤、动脉硬化等疾病。当有门静脉高压等导致的脾肿大时,更易出现脾梗死。
脾梗死的病理学变化为贫血性梗死.在脾淤血时,贫血性梗死病灶周围有出血带。梗死的病灶常为多发,表现为尖端朝向脾门的楔状分布。有时脾梗死还可伴发脾内出血。
7、为什么血常规异常者要行骨髓穿刺检查?
通过前面的阅读,我们已经知道,骨髓是人体造血的工厂,血细胞是由骨髓生产的。如果得了血液病,骨髓就会出现不同程度的病理改变,但常首先反应在外周血上。如果某人的血常规出现异常,而又无法确诊时,就应做骨髓检查以便及时做出诊断。特别是对于一些以贫血为首发症状的疾病来说,经一般血常规检查经常不能确诊其类型,这给原发病的诊断带来一定的困难。对于各类白血病、白细胞减少、皮肤紫癜以及不明原因的淋巴结肿大或肝、脾肿大患者,多半需要做骨髓检查以明确诊断。