骨髓纤维化用环孢素

1、环孢素胶囊的注意事项

只有对本品适应症进行全身免疫抑制治疗富有经验的医师才能使用本品。必须由富有免疫抑制治疗和器官移植治疗经验的医师处方本品，并在实质器官移植中谨慎调整剂量。患者应该在实验室和支持性医疗资源配备齐全、人员充足的医疗机构内接受本品的冶疗。负责维持治疗的医师应当了解对病人进行随访所需的全部信息。本品作为全身性免疫制剂，可能会使感染机率增加并导致肿瘤形成。对肾、肝和心脏移植病人，本品可与其它免疫抑制剂一同给予。随移植病人免疫抑制程度增强，有可能导致感染易感性增加并可能产生淋巴瘤和其它肿瘤。本品的活性成分环孢素能够引起肾毒性和肝毒性。环孢素剂量增加时，风险升高。包括结构性(实质性)肾损害在内的肾功能障碍是使用本品的潜在后果，因此治疗期间必须监测肾功能。环孢素与具有肾毒性药物同时使用应务必谨慎。接受本品的病人需要经常监测血清肌酐(参见【用法用量】项下特殊监测)。应当特别小心地对老年病人进行监测，因为肾功能随年龄下降。如果病人监测不当、没有正确调整剂量，环孢素治疗可能会引起结构性肾损害和持久的肾功能不全。本品治疗期间血清肌酐和BUN可能会升高，这表明肾小球滤过率下降。任何时候的肾功能受损都需要密切监测，并经常调整剂量。血清肌酐升高的频度和程度随环孢素治疗剂量和疗程的增加而增加。如果不降低剂量或停药，升高现象很可能加剧。因为本品与环孢素胶囊(非改进品)生物不等效，若以1：1比例从本品转向环孢素胶囊(非改进品)，会导致环孢素血浓度降低。因此，从本品转向环孢素胶囊(非改进品)时，应加强监测，防止剂量不足的可能性。肾、肝和心脏移植：本品的活性成分环孢素在高剂量能够引起肾毒性和肝毒性。环孢素治疗期间血清肌酐和BUN升高并不罕见。这些升高在肾移植病人并不一定意味着排斥，在剂量调整前，必须对每个病人进行充分评估。根据环孢素口服溶液的历史经验，25%肾移植病例，38%心脏移植病例、37%肝移植病例曾发生了环孢素肾毒性。一般在肾移植2～3个月后病人出现轻度肾毒性，包括术前较高的BUN和肌酐不再下降的，范围分别为35～45mg/dL和2.0～2.5mg/dL。这个两升高的指标通常对下调环孢素剂量有反应。移植术后早期更明显的肾毒性以BUN和肌酐的迅速上升为标志。因为这些现象与肾排斥反应表现相似，必须仔细加以区分。这种形式的肾毒性通常对下调环孢素剂量有反应。尽管人们尚未找到可靠的区分肾移植物排斥和药物中毒的特异性诊断标准，却有一些参数彼此显著相关。然而必须注意到，高达20%的病人可能会同时发生肾毒性和排斥。 环胞素引起的肾病表现的突出特点是肾功能持续恶化和肾脏形态学的改变。5%～15%接受环孢素的移植受者即使减少环孢素剂量或停药，其上升的血清肌酐仍无法下降。这些病人的活组织检查将表现出一种下述改变：肾小管空泡形成、肾小管微钙化、管周毛细管充血、动脉病及伴有肾小管萎缩的带状间质纤维化。尽管这些形态学改变无一是完全特异性的，但环孢素相关的结构性肾毒性的诊断需要这些发现作为证据。考虑环孢素引起的肾病的进展有时，应当注意到几位研究者报道的间质纤维化外观与环孢素较高的积累剂量或居高不下的循环谷浓度之间的相关性。这种相关性在剂量最高的移植后头6个月内尤其明显，此时，肾接受者的器官最为脆弱，易受环孢素毒性的损害。导致这些病人发生间质纤维化的其它因素包括灌注时间延长、暖缺血时间延长、急性毒性的发作以及急性和慢性排斥反应。间质纤维化的可逆性及它与肾功能的关系还未确定。据报道，停用环孢素或减少剂量后，动脉病可逆转。任何时候发生的肾功能损害均需密切监测，并经常进行剂量调整。对于严重而持续的排斥反应，当用脉冲式类固醇和单克隆抗体进行挽救治疗都无法逆转其发作时，最好改用其它免疫抑制治疗，而非过度增加本品的剂量。偶尔有病人会发生血小板减少和微血管病性溶血性贫血综合症，这可能会导致移植物衰竭。血管病可能在没有排斥反应时发生，并伴有移植物内部的avid血小板消耗，这已经铟111标记血小板研究所证实。这一综合症的发病机理和处置都不清楚。虽然在环孢素减量或停药并1)给予链激酶和肝素或采取2)血浆取出法后症状消退，但看来这有赖于用铟111标记血小板扫描的早期发现(参见【不良反应】)。在个别病人偶见显著的高血钾(有时与高血氯代谢性酸中毒相伴)和高尿酸血症。在4%肾移植病例、7%心脏移植病例和4%肝移植病例观察到了与使用环孢素有关的肝毒性。这通常见于应用大剂量环孢素治疗的第一个月，表现有肝酶和胆红素升高。化学指标的升高通常在药物减量后减弱。与接受其它免疫抑制剂的病人一样，服用环孢素的病人发生淋巴瘤和其它癌症(尤其是皮肤癌)的风险增高。增高的风险似乎与免疫抑制的强度和时程而非所用药物有关。由于过度抑制免疫系统会导致感染或患癌症的风险增加，采用多种免疫抑制剂治疗方案时务必慎重。曾有接受环孢素治疗的成年和儿童病人，尤其是合用大剂量甲泼尼龙的病人，发生惊厥的报道。环孢素与肾毒性药物合用时需小心。类风湿性关节炎：60名类风湿性关节炎病人在用环孢素平均治疗19个月后进行肾活组织检查，有6人(10%)发现了环孢素肾病。在这6个病人中，只有1个所用剂量≤每天4mg/kg。在停用环孢素后，除1人外其它病人的血清肌植有改善。“肌酐的升高的最大值”似乎是预测环孢素肾病的一个因素。与其它免疫抑制剂一样，使用环孢素后，恶性淋巴瘤的发生机率可能会增加。环孢素的风险是否大于类风湿性关节炎病人或用细胞毒药物进行治疗的类风湿性关节炎病人还不清楚。发现了五例淋巴瘤：四例见于是对2300名用环孢素治疗类风湿性关节炎的病人的调查，另外一例淋巴瘤是在临床试验中发现的。虽然这次调查还报告了其它一些肿瘤(12例皮肤癌、24例各种类型的实质瘤和1例多发性骨髓瘤)，但除恶性淋巴瘤外，流行病学分析并不支持它们与环孢素的相关性。在用本品治疗前和治疗期间，必须对病人进行癌症发展的彻底的检查。此外，本品与其它免疫抑制剂一同使用时，可能会导致过度免疫抑制，而人们已知这将增加癌症的发生风险。对类风湿性关节炎病人特殊监测：在开始治疗前，应进行仔细的体检，包括量血压(至少测两次)、测定两次肌酐浓度以估计基线值。在头三个月应每2周测定一次血压和血清肌酐浓度，如果病人情况稳定，随后每月测定一次。用本品治疗期间，最好在每次增加非甾体抗炎药剂量后及开始新的非甾体抗炎药治疗前监测血清肌酐浓度和血压。如与甲氨喋呤合用，建议每月监测一次CBC(完全血细胞计数)和肝功能。如果接受环孢素的病人发生了高血压，应将本品的剂量降低25%～50%。如果高血压持续，应进一步降低本品的剂量，或者用抗高血压药控制血压。在大多数病例，停用环孢素后，血压会降至基线。牛皮癣：因为环孢素是一个有可能会产生一些很严重的副作用的强效免疫抑制剂，在开始对牛皮癣病人进行治疗前，必须考虑使用本品的风险和益处。本品的活性成分环孢素能够引起肾毒性和高血压，其风险随剂量和疗程增加而增大。使用环孢素有高风险的病人，如肾功能异常、伴有未控制高血压或癌症的病人，不应服用本品。肾功能障碍是本品的潜在后果，因此治疗期间必须监测肾功能。服用本品的病人需经常监测血清肌酐。老年病人需格外小心监测，因为肾功能也随年龄的增长而下降。如果病人监测不当或没有正确调整剂量，环孢素治疗可能会导致肾损害和持久的肾功能障碍。本品治疗期间血清肌酐和BUN可能会升高，这反映了肾小球滤过率的下降。用环孢素治疗的牛皮癣病人发生皮肤和淋巴组织增生性恶性肿瘤的风险增加。发生癌症的相对风险与那些用其它免疫抑制剂治疗的牛皮癣病人相近。由于可能产生过度免疫抑制及由此发生恶性肿瘤的风险，不应同时采用环孢素和放射性治疗如PUVA或UVB，其它放射性疗法或其它免疫抑制剂对病人进行治疗(参见【禁忌】)。还应警告病人，在日光下要恰当保护自己，并避免过度的阳光暴露。在治疗前和治疗过程中应对病人进行彻底的癌症检查，检查过程中要记住，恶性肿瘤损害可能会被牛皮癣斑所掩盖。开始治疗前，应对非牛皮癣典型的皮肤损伤进行活检。只有在可疑损害完全消退后，并且没有其它治疗选择时，才能用本品对病人进行治疗。牛皮癣病人的特殊监测：在开始治疗前，应进行仔细的皮肤和体格检查，包括量血压(至少测两次)。因为本品是免疫抑制剂，应在第一次体格检查和本品治疗全过程中对病人进行隐性感染和早期肿瘤的检查。开始本品治疗前，应对非牛皮癣特有的皮肤损伤进行活检。皮肤有恶性肿瘤或癌前期变化的病人，只有在对这些损伤进行恰当治疗后及没有其它治疗选择时才能用本品治疗。基线实验室检查应包括血清肌酐(两次)、BUN 、CBC、血清镁、钾、尿酸和脂质检查。如果起始剂量较低(每天2.5mg/kg)并且最大剂量不超过每天4mg/kg，并在给予环孢素时定期监测血清肌酐，即使肌酐升高大于或等于病人治疗前水平的25%，那么环孢素肾病的风险也会降低。如及时降低本品剂量或停药，肌酐升高通常是可逆的。在头三个应每2周测定一次血清肌酐和BUN，如果病人的情况稳定，随后每月测定一次。如果血清肌酐升高大于或等于病人治疗前水平25%，应在两周内重复测定血清肌酐。如果血清肌酐变化持续大于或等于病人治前的25%，应将本品量降低25%～50%。任何时候血清肌酐升高大于或等于治疗前水平50%，应将本品剂量降低25%～50%。如果在两次剂量调整后，血清肌酐仍不可逆(基线水平25%内)，应停用本品。治疗期间，最好在每次增加非甾体抗炎药剂量后及开始新的非甾体抗炎药治疗前监测血清肌酐浓度。在头三个月应每2周测定一次血压，如果病人情况稳定，随后每月测定一次，在调整剂量时监测应更频繁。用本品开始治疗前无高血压史的病人，如发现有高血压，应将本品剂量降低25～50%，如果多次降低本品剂量后病人血压仍旧高，应停用本品。对已进行高血压治疗的病人，在开始本品治疗前，应将其抗高血压药物调至能够在服用本品时控制血压。如果高血压处置变化无效或无法耐受，应停用本品。在治疗头3个月，还应每2周监测一次CBC，尿酸、钾、脂质和镁、如果病人情况稳定，随后每月测定一次，在调整剂时监测应更频繁。临床事件有任何异常时，应将剂量降低25%～50%。在牛皮癣病人的环孢素对照试验中，环孢素血浓度与症状改善或肾功能障碍等副作用的相关性都不好。疫苗接种：用环孢素治疗期间，疫苗接种可能会减效；应避免使用减毒活疫苗。对移植病人的血药浓度监测：移植中心发现，环孢素血浓度监测是病人处置中至关重要的要素。分析血药浓度时，重要的考虑因素是所用测定方法的类型、移植的是什么器官及同时使用的其它免疫抑制剂。虽然尚未确立固定的关系，但血药浓度分析可有助于临床评估排斥和毒性、进行剂量调整和评价依从性。人们曾采用多种方法测定环孢素血浓度。较老的、采用非特异性测定方法的研究所引用的浓度经常是特异性测定方法的两倍左右。因此，对文献上的浓度和用当前方法测定的具体病人的浓度进行比较时，必须对它们各自采用的测定方法有详尽的了解。当前测定方法的结果也不能互换，应在它们被认可的标示的指导下使用。临床生物化学年鉴(Annals of Clinical Biochemistry)1994；31：420～446对不同测定方法进行了讨论。虽有几种测定方法和测定基质可供选择，但人们公认母体化合物特异性的测定方法与临床事件的相关性最好。在这些方法中，HPLC是标准参比，但单克隆抗体RIA和单克隆抗体FPIA方法也能提供灵敏度、重现性和便利性。大多数临床医师以环孢素谷浓度为监测基础。《应用药物动力学，治疗药物监测原则》(Applied Pharmacokinetics，Principles of Therapeutic Drug Monitoring)(1992)对环孢素的药物动力学和药物监测技术进行了广泛的讨论。但血药浓度监测并不能代替肾功监测和组织活检。

2、血小板偏低？

您好，血小板低，具体要看数值是多少的，正常血常规中的血小板数值是100-300计数，【常规治疗】后期常规治疗方式：主要是根据PLT的范围来看，一般治疗方式如下：

PLT处于20以下，建议输血输板做应急处理。等稳定后做骨穿进行确定病因病灶。

PLT处于20-60之间，建议打丙球，激素用药治疗，等稳定之后同样做骨穿确定病因病灶。

PLT处于60-90之间，建议开常规用药：皮质激素用药，可以直接做骨穿确定病因病灶。

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3、骨髓纤维化用什么方法治疗呢？大家有好的医院或者专家给推荐下吗？谢谢各位。

你好。骨髓纤维化治疗起来比较麻烦，能够维持症状不加重就是很不错的效果了。最好的还是中西医结合。

4、请问骨髓纤维化血小板高的病人能用这个药吗？

原发性血小板增多症病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。约25%的患者转化为骨髓纤维化。

5、我哥哥得了骨髓纤维化，应该怎么治疗？寻找病友及专家！

由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： ①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服； ②达那唑0.2mg/次，每日3次； ③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。 【经验与体会】 1） 骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“症瘕积聚”范畴。 补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。如骨髓纤维化早期，仅仅表现脾肿大，轻度贫血而无明显临床症状时，中药即可改善临床症状，又可通过益气血、补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能的恢复。髓纤中期，由于病情进展，贫血进一步加重，或出现发热等感染症状，或有出血倾向，此时应加强相应措施，此期中医认为多属虚实夹杂，除按中医辨证分型服用中药，髓纤晚期，出现腹水或巨脾，下肢浮肿者，中医认为属本虚标实之证，宜标本兼治，益气养血，滋补肝肾以治本，行气利水以治标。 2） 针对慢性髓纤虚劳的治疗，在临床上从气从肾论治，辨证分型为气阴虚型，气阳虚型，气阴阳俱虚型予以施治，以益气生血，补肾生髓，化生精血，从而较好的纠正贫血。 3） 活血化瘀、破血软坚法在髓纤治疗中的应用，依据“祛瘀生新”，在上述中医辨治的基础上，加用活血化瘀药味，常用太白米、桃儿七、丹参、三七等，以化瘀生新，滋生阴血；慢性髓纤患者常常伴有积聚痞块，乃毒蕴血瘀，搏结 骨髓纤维化患者出血时的护理 1．做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。 2．明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。 3．严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。 4．按医嘱给予止血药物或输血治疗。 5．各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。 6．应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。 胁下而致,施以破血解毒,软坚散结治疗， ，软坚散结治疗，效果颇佳。

6、我得了骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化今年23岁男 2011年7月发病 现在就吃环孢素 斯坦咗醇片 还有沙利度胺

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7、原发性骨髓纤维化会传染吗

这不是个传染病，属于血液病中的一种，骨髓纤维化分为原发性和继发性，原发性骨髓纤维化，又称特发性骨髓纤维化。病因未明。动物实验发现某些化学物质、药物及病毒可诱发本病，长期接触甲苯、苯、电离辐射环境污染的人容易发病。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。总之继发性者均有明确的疾病所致。平时我们所说的骨髓纤维化是指原发性骨髓纤维化。

8、我患的是骨髓纤维化疾病,现在我每周服14粒羟基脲和21粒别嘌醇,长期服用会导致口腔溃疡吗?

口腔溃疡可能和你骨纤致血象异常，易发感染有关

9、骨髓纤维化能活多久

骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种，是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期，可以出现外周血中血细胞数量的增高，同时伴有脾脏的肿大，在后期就会出现骨髓衰竭的情况，表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法，可以服用沙利度胺等药物维持治疗，一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植，有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了，病人的生存期就会得到明显的延长，有的甚至与常人的寿命存活无异。所以，出现了骨髓纤维化，要积极的寻找骨髓配型，如果有合适的骨髓配型，要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。

10、骨髓纤维化和MDS有什么联系吗？MDS是怎么样得的？有什么特效药吗？

MDS以病态造血为特点，一般血细胞减少，可合并骨髓纤维化；而骨髓纤维化干抽，有泪滴状红细胞，贫血和脾大突出，骨髓纤维化严重。依据你的描述，应该是骨髓纤维化