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骨髓良性克隆增殖性疾病

发布时间:2021-04-22 04:57:09

1、骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病

根据你的资料,我们要排除特殊感染引起的血细胞增多,目前根据年龄和骨髓,主要考虑骨髓增值性疾病,如有条件可进行JAK2 617F的检查以确诊。我的意见是应用中药或中成药治疗,副作用小,密切观察血象、骨髓、脾脏等变化。

广东省中医院血液科代喜平

(代喜平大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

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2、骨髓增殖性疾病与骨髓增生异常综合症有什么区别?

骨髓增殖性疾病一组造血干细胞肿瘤增生性疾病,在骨髓细胞普遍增生的基础上有一个系列细胞尤其突出,呈持续不断的过度增殖。临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种:①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML)。③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明,多见于中老年人。CML见白血病。
骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;

3、什么是骨髓增殖性疾病?

骨髓增殖性疾病是指因造血干细胞的克隆性异常,而导致的骨髓组织持续增殖所引起的一组疾病。这类疾病有一些共同特点,比如:病变发生在多能干细胞;每一种疾病以骨髓某系细胞的异常增殖为主,并伴其他系统细胞受累的表现;各病之间可互相转化;可发生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3类,我们将在随后的章节中一一进行讲解。

(1)真性红细胞增多症以红细胞系统增生为主。

(2)原发性血小板增多症以巨核细胞系统增生为主。

(3)原发性骨髓纤维化以原纤维细胞及原骨细胞增生为主

4、骨髓增生异常综合征骨髓增殖性疾病要一直吃药控制吗

是的,这个疾病很少能根治的,需要长期吃药控制!

5、骨髓增殖性疾病

骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)属于一组造血干细胞肿瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系细胞持续异常的过度增殖。增生的细胞可以是红细胞、粒细胞或巨核细胞,也可以是原纤维细胞。以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症(PV);以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML);以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症(ET);以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症(PMF);如果有多系增生,不好判断是哪一系为主者则称为不能分类的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本组疾病原因未明,多见于50~60岁之间的中老年人,起病隐袭,病程进展缓慢,常伴有肝脾肿大,易并发出血及血栓,终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡。2001年世界卫生组织(WHO)分类中将慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸细胞综合征(CEL /HES)、肥大细胞病(MCD))统归为MPD。2008年WHO新修订的慢性髓细胞系肿瘤分类中已将MPD 更名为骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在强调这组疾病的肿瘤性质,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改称为骨髓增殖性肿瘤(MPN)。

6、骨髓增生性疾病是怎么引起的?

真性红细胞增多症
本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为:①红细胞及血红蛋白增多期:可持续数年;②骨髓纤维化期:通常在诊断后5~13年发生;③贫血期:有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。
原发性血小板增多症
为造血干细胞克隆性疾病,约50%~70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。
原发性骨髓纤维化症
本症病因不明,巨脾,幼粒幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽,活检证实骨髓纤维组织增生,在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
【发病机制】
正常血细胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶,提示来自一个干细胞克隆。增生的血细胞释放血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子β(TGF-β),刺激原纤维细胞分裂和增殖。骨髓纤维化是造血细胞克隆性增生的后果,肝、脾、淋巴结内的髓样化生也不是骨髓纤维化的代偿作用,而是本病特有的表现。

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