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骨髓瘤重链与轻链区别

发布时间:2021-04-06 18:29:12

1、什么是轻链病、重链病?

重链病是一组肿瘤性的浆细胞病,特征是血或/和尿中的单克隆蛋白由免疫球蛋白重链组成。这些重链缺乏轻链,是淋巴浆细胞增殖过程的表现。

M蛋白是单克隆性浆细胞或淋巴细胞大量增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上十分均一的异常球蛋白,其本质为免疫球蛋白或其 片段(轻链、重链等)。因常出现于骨髓瘤、巨球蛋白血症或恶性淋巴瘤病人的血和尿中,是由单克隆性抗体生成细胞产生,故称M蛋白 。重链病为骨髓瘤的变型,患者血清中的M蛋白为不完全的免疫球蛋白,只有重链而无轻链,故名重链病,目前只发现γ、α和μ三种类 型。轻链病也是骨髓瘤的一种特定类型,在患者血或尿中出现大量均一的异常免疫球蛋白及游离的κ或λ轻链,故命名为轻链病。

2、轻链沉积病与多发性骨髓瘤的区别

本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD患者会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD患者存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变,如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的患者不存在明显的浆细胞异常,也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样,LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同,大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累,而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变,半数以上患者表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,伴或不伴有镜下血尿,其特点是肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变,伴有肾功能不全,但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩,出现慢性肾功能不全。

3、多发性骨髓瘤LAM轻链正常值

正常人血清免疫球蛋白κ链:λ链约为2:1,单看一个值是没有意义的。因为其他疾病也会引起数值升高。
[参考值]
血KAP598~1329mg/dl;LAM280-665mg/dl
尿KAP<5.1mg/dl;LAM<5.0mg/dl
[临床意义]Ig的分子结构分为重链和轻链两部分,五类Ig的重链不同,而轻链只有两型,即κ型和λ型。κ型多于λ型,约为2:1。多发性骨髓瘤(MM)患者血清中出现的异常M蛋白,由于是单克隆恶性增生,所以只为单一型轻链增多,即κ增多或λ增多,故测定血或尿中的轻链对MM的诊断、分型及病情监测有重要意义。如患者血或尿中出现单一型轻链异常增多,而另一型往往减少,破坏了κ/λ二2:1的比值,则应高度怀疑MM的可能。此外,自身免疫性疾病、感染、肿瘤、急慢性肝炎、肝硬化等血中轻链也可增多,但一般均表现为κ、λ同时增多;肾病、自身免疫病、糖尿病等患者尿小也可出现κ、λ同时增多。

4、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 III期 轻链型

1 你的大夫的结论是不全面的。ECT检查有新的发现,不一定是疾病进展,很有可能是病情好转。原因是ECT反映的是成骨,而骨髓瘤的骨病变是破骨,ECT不显像;既然ECT显像,说明有成骨存在,应该是好现象;
2 疾病的状况如何,应该以M蛋白(对你应该是24小时的尿轻链排除量)作为标准。
3 本人认为,目前最好是做自体干细胞移植。

(陈文明大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

北京朝阳医院陈文明 http://chenwenming.haodf.com/

5、抗体的表达水平是由轻链决定还是重链决定

重链(heavy chain,H链)大小约为轻链的2倍,含450~550个氨基酸残基,分子量约为55或75kD。每条H链含有4~5个链内二硫键所组成的环肽。不同的H链由于氨基酸组成的排列顺序、二硫键的数目和位置、含的种类和数量不同,其抗原性也不相同,根据H链抗原性的差异可将其分为5类:μ链、γ链、α链、δ链和ε链,不同H链与L链(κ或λ链)组成完整免疫球蛋白的分子分别称之为IgM、IgG、IgA、IgD和IgE。γ、α和δ链上含有4个肽,μ和ε链含有5个环肽。
轻链(light chain,L)大约由214个氨基酸残基组成,通常不含碳水化合物,分子量约为24kD。每条轻链含有两个由链内二硫键内二硫所组成的环肽。L链共有两型:kappa(κ)与lambda(λ),同一个天然免疫球蛋白分子上L链的型总是相同的。正常人血清中的κ:λ约为2:1。游离轻链的测定及其医学意义:
免疫球蛋白(Ig)轻链分为κ(kappa)和λ(lambda)2个型别,每个Ig分子上只有一个型别的轻链,人类κ(kappa)和λ(lambda)的比例为6:4.轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质,在肾小管被重吸收回到血循环中,所以正常人尿中只有少量轻链存在。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链,并由尿中排出,即为Bence-Jones蛋白(本周蛋白)

6、血轻链比值高对多发性骨髓瘤的定性有什么依据

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成。免疫球蛋白的分子结构分为重链和轻链两部分,五类免疫球蛋白的重链不同,而轻链只有两型,即κ型和λ型。κ型多于λ型,约为2:1。

单克隆恶性增生的M蛋白只为单一型轻链增多,即κ增多或λ增多,故测定血或尿中的轻链对MM的诊断、分型及病情监测有重要意义。如患者血或尿中出现单一型轻链异常增多,而另一型往往减少,破坏了κ/λ=2:1的比值,则应高度怀疑MM的可能。

此外,自身免疫性疾病、感染、肿瘤、急慢性肝炎、肝硬化,肾病,糖尿病等血中轻链也可增多,但一般均表现为κ、λ同时增多,其比值不变。

7、多发性骨髓瘤(轻链型)的治疗【多发性骨髓瘤(轻链型)】

1.不知您服用的沙利度胺是25mg/粒,还是50mg/粒。若是50mg/粒,则总剂量偏大,也可能出现您所说的上述症状,一般推荐的剂量为200mg/天。
2.应该确定目前本病的状况,若疾病未控制或进展,则应换方案治疗;若疾病控制是稳定的,则可能是沙利度胺过量的副反应,减量后可能上述症状会减轻。

(邹德慧大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

8、轻链型骨髓瘤的特点及

分型是对医生起作用的,用来评价预后。多发性骨髓瘤的各个分型的治疗是一样的。在家治疗的常用药物有马法兰,反应停等。要经常检查血液MM指标,血和尿的轻链,白蛋白和球蛋白之比,血红蛋白,骨穿都可以看出病情是否进展。多发性骨髓瘤病友互助协会http://mm-bukepa.org/_daifumd/dochome/html/226/thread_50721.

9、骨髓瘤k轻键kap代表什么高好还是低好

轻链低好,K/L轻链之比约等于2为正常,比值过大或过小都不正常。
血KAP 598~1329mg/dl;LAM 280-665 mg/dl
尿KAP<5.1mg/dl;LAM<5.0mg/dl
Ig的分子结构分为重链和轻链两部分,五类Ig的重链不同,而轻链只有两型,即κ型 和λ
型。κ型多于λ型,约为2:1。多发性骨髓瘤患者血清中出现的异常M蛋白,由于是单克隆恶性增生,所以只为单一型轻链增多,即κ增多或λ增多,故测定血或尿中的轻链对MM的诊断、分型及病情监测有重要意义。如患者血或尿中出现单一型轻链异常增多,而另一型往往减少,破坏了κ/λ二2:1的比值,则应高度怀疑MM的可能。此外,自身免疫性疾病、感染、肿瘤、急慢性肝炎、肝硬化等血中轻链也可增多,但一般均表现为κ、λ同时增多;肾病、自身免疫病、糖尿病等患者尿小也可出现κ、λ同时增多。

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