1、什么是先天性的溶血性贫血？
很多宝宝患有先天性溶血性贫血，不但影响宝宝的健康成长，也有家庭来带了极大的负担。但是人们对先天性溶血性贫血并不是非常的了解，就由小编为你简单的介绍一下吧。 先天性溶血性贫血是一种由于母亲与胎儿血型不合而引起的溶血性贫血。当母体与胎儿血型不合时，分娩时由于胎盘剥离出血，使胎儿红细胞进入母体，刺激母体产生相应抗胎儿红细胞的免疫抗体IsG。如母体血型为Rh阴性而胎儿血型为Rh阳性，分娩后母体就会产生Rh抗体，当母亲再次怀孕仍是Rh阳性胎儿时，因IgG抗体可自由通过胎盘屏障，所以母体的Rh抗体（1gG）可进入胎儿体内，与胎儿红细胞结合激活补体，使胎儿红细胞溶解，就会发生新生儿溶血性贫血。 Rh血型不合 Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时。有一些Rh阳性胎儿的红细胞通过胎盘进入母体，诱导母亲发生同种免疫反应并产生特异性抗Rh抗体，部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。 初次同种免疫反应发生于流产或怀有Rh阳性胎儿的妊娠。同种免疫反应的严重程度随妊娠次数而增加，而且下一个胎儿可能受累更重。尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞表面抗原的抗体。
2、先天性贫血
地中海贫血是遗传病，无法治疗的（除非移植造血干细胞），后天贫血一般是缺铁性贫血，补铁即可。当然也有再生障碍性贫血等，那属于血液病，需要处方治疗
3、先天性溶血性贫血是怎么回事
先天性溶血性贫血又称地中海性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
4、先天性障碍性贫血是什么？
先天性再生障碍性贫血临床表现为患者自幼智力低下，体格发育较差，并可加重出现发育停滞。面色萎黄，精神不振，软弱无力，食欲不佳，活动后气急、心悸。常合并明显的多发性先天畸形，主要是皮肤棕色色素沉着。约有3/4的病人有骨骼畸形，其中以拇指缺如或畸形最常见，其次是桡骨缺如或畸形，第一掌骨发育不全，尺骨畸形，脚趾畸形等。头颅异常小。部分病人智力发育停滞，且多见于男性。半数以上的男童生殖器发育不全，成人则有明显的性功能不全。肾、心脏可有畸形。脾脏萎缩。此外，尚可出现内聚性斜视、小眼、眼球震颤、眼睑下垂、耳聋、尾骨上窦道、桡动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等。由于贫血，还可有感染和皮肤出血等症状。临床上，部分病人除贫血外，其他异常包括骨骼畸形并不明显，很难诊断。此时须作实验室检查，辅助诊断。
实验室检查发现，骨髓增生低下，脂肪增多，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，血红蛋白呈进行性下降，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及组织嗜碱细胞增多。
先天性再生障碍性贫血的治疗与一般再障相同。雄性激素和肾上腺皮质类固醇合用常能使血象进步，贫血明显减轻，骨髓象也能好转，但停药后容易复发，因此必须用小剂量长期维持，以保持全血细胞减少的缓解。坚持长期治疗，患者的身高、体重、智力等也有明显进步，器官发育和功能也有改善。如果不治疗，本病的预后严重，但偶尔有生存至成年者
5、增生性骨髓象是正常的吗?
你好！这位朋友，下面是有关增生性骨髓象的详细说明供你参考： 一、骨髓增生程度意义按增生程度分5级： Ⅰ级：增生极度活跃，主要见于急性和慢性白血病，偶见某些增生性贫血。 Ⅱ级：增生明显活跃，常见于各种增生性贫血，如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血等，或某些白血病。 Ⅲ级：增生活跃，见于正常人骨髓象，某些代偿增生较差的贫血，也见于因骨髓取材时受部分血液稀释。 Ⅳ级：增生减低，常见于再生障碍性贫血及骨髓被部分血液稀释。 Ⅴ级：增生极度减低，见于典型再生障碍性贫血。 二、粒细胞与幼红细胞比例（粒/红比例）意义比例增加见于： ⑴粒系细胞增多，如急性或慢性粒细胞性白血病、感染尤其是化脓性感染、类白血病反应等 ⑵红系细胞生成抑制，如纯红再障。 比例正常见于： ⑴正常人骨髓; ⑵两系细胞同时或成比例增多或减少，如再生障碍性贫血、骨髓纤维化、内髓瘤、骨髓转移癌等。 比例减低见于： ⑴粒系细胞减少，如粒细胞减少或缺乏症、化疗、放射病等; ⑵红系细胞增多，如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、真性红细胞增多症、脾功能亢进等。 三、粒系细胞改变粒系细胞增多意义 1．以原粒细胞增多为主，见于： ⑴急性粒细胞性白血病，常伴有早幼粒细胞增多， ⑵慢性粒细胞性白血病急性变，常伴有粒系的细胞核和细胞质发育不平衡及嗜碱性粒细胞增多。 2．以早幼粒细胞增多为主，见于： ⑴急性粒细胞性白血病; ⑵粒细胞缺乏的恢复期。 3．以中性中幼粒细胞增多为主，见于： ⑴慢性粒细胞性白血病，可伴核、质发育不平衡及嗜碱性粒细胞增多; ⑵粒细胞性类白血病反应，病因解除后恢复正常。 4．以中性晚幼粒、杆状核粒细胞增多为主，见于： ⑴慢性粒细胞性白血病，常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多; ⑵类白血病反应; ⑶代谢障碍，如尿毒症、糖尿病酮症; ⑷中毒，包括药物、毒物及异种蛋白注射; ⑸其他，如严重创伤、急性失血、大手术后等。 5．嗜酸性粒细胞增多，见于： ⑴某些血液病，如慢性粒细胞性白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤等; ⑵寄生虫感染; ⑶某些变态反应性疾病及皮肤病; ⑷家族性嗜酸性粒细胞增多症。 6．嗜碱性粒细胞增多，见于： ⑴慢性粒细胞性白血病; ⑵嗜碱性粒细胞白血病; ⑶放射反应。 粒系细胞减少见于： 1．粒细胞减少，粒细胞缺乏症。 2．再生障碍性贫血。 3．急性造血停滞。 粒系细胞形态异常 1．胞核异常： ⑴分叶过多见于严重感染、肿瘤、巨幼红细胞性贫血等; ⑵Pelger-Huet畸形，见于先天性或继发于造血异常综合征（MDS）、白血病等。 2．胞质异常： ⑴中毒颗粒、空泡、吞噬异常; ⑵胞质中出现Chediak-Higashi颗粒或D?hle包涵体。前者见于Chediak-Higashi综合征，偶见于淋巴瘤及白血病;后者见于急性感染、严重代谢障碍、中毒等。 四、红系细胞改变意义红系细胞真性增多 1．小幼红细胞增多：见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及铁粒幼细胞性贫血等。 2．正幼红细胞增多：见于溶血性贫血、急性失血性贫血、真性红细胞增多症等，各阶段幼红细胞仍保持正常比例。 3．正幼红细胞增多伴成熟受阻：见于脾功能亢进及增生性再生障碍性贫血。 4．巨幼红细胞增多：见于巨幼红细胞性贫血，可见多核巨幼红细胞。 5．巨幼红样细胞增多：见于白血病、急性红血病。 6．大幼红细胞增多：见于溶血性贫血、某些难治性贫血及巨幼细胞性贫血经治疗未完全恢复者。 7．铁粒幼细胞增多：见于铁粒幼细胞性贫血。 红系细胞相对性增多见于粒细胞减少症、放射病等。 红系细胞绝对性减少及淋巴细胞相对性增多见于再生障碍性贫血、骨髓纤维化及转移癌等。 单纯红细胞系减少意义见于纯红细胞再生障碍性贫血。 五.淋巴细胞系改变意义恶性增生 1.以原淋巴细胞及幼淋巴细胞增多为主，见于急性淋巴细胞性白血病。 2．以成熟淋巴细胞增多为主，见于慢性淋巴细胞性白血病。 良性增生 1．形态异常，见于传染性单核细胞增多症、流行性出血热。 2．形态正常，见于传染性淋巴细胞增多症，百日咳及淋巴细胞性类白血病反应。 六、单核细胞系增多意义恶性增生：见于单核细胞性白血病。有三种类型： ⑴急性单核细胞性白血病; ⑵急性粒-单细胞性白血病; ⑶慢性单核细胞性白血病。 良性增多：见于粒细胞缺乏症、病毒感染、结核病、疟疾等。 七、巨核细胞系改变意义巨核细胞增多 1．巨核细胞增多呈现左移，见于免疫性血小板减少性癜、脾功能亢进。 2．以产板型巨核细胞增多为主，见于急性失血性贫血、原发性血小板增多症、过敏性紫癜等。3．巨核细胞增多呈现左移伴有形态异常、畸形，见于巨核细胞性白血病。 4．巨核细胞数正常或稍增多，形态异常，见于巨幼红细胞性贫血及白血病。 巨核细胞减少见于再生障碍性贫血、急性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 八、浆细胞系改变意义浆细胞恶性增生：见于多发性骨髓瘤、浆细胞性白血病。 浆细胞反应性增多：见于疱疹、风疹、传染性单核细胞增多症、梅毒、肝炎、结缔组织病、再生障碍性贫血及粒细胞缺乏症（浆细胞相对性增多）。 九、组织细胞增多意义恶性增生：组织细胞呈不同程度增生伴形态异常，可见淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬型组织细胞、多核巨型组织细胞、怪异的异常组织细胞，后两种异形组织细胞常见于恶性组织细胞病。 反应性增多：见于伤寒、亚急性细菌性心内膜炎、败血症等感染性疾病，结缔组织及其他反应性组织细胞增多症。 十、骨髓内特殊病理细胞和病原体癌细胞：如腺癌、鳞癌、未分化癌细胞等，多自血行播散转移至骨髓，原发部位多见于前列腺、乳腺、甲状腺、肺、肾、胃、结肠、胰腺及子宫等。 其他如Reed-sternberg细胞，见于霍奇金病。淋巴肉瘤细胞、网状肉瘤细胞，见于非霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤细胞等，较少见如高雪细胞、尼曼-匹克细胞、海蓝组织细胞等。 寄生虫：骨髓中发现疟原虫、黑热病小体、蚴丝虫等，可帮助确诊疟疾、黑热病、丝虫病等寄生虫病。 十一、骨髓象与血象的关系检查骨髓象时，必须同时检查血象，常见有以下情况：某些疾病骨髓象变化相似，但血象变化有明显差别，如缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等。 某些疾病血象变化相似，但骨髓象变化有明显差别，如白细胞不增多性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞增多症。 某些疾病血象变化不明显，但骨髓象有明显变化，如多发性骨髓瘤、高雪病、尼曼-匹克病、海蓝组织细胞增生症等。 传染性单核细胞增多症，血象中出现较多的异形淋巴细胞为本病诊断的主要依据，而骨髓象变化不明显。 急性白血病，尤其在细胞分化不良时，确定细胞类型有时困难，若将骨髓片和血片结合对比检查，有助对细胞类型的认定。 十二、骨髓象检查在临床诊断的价值肯定性诊断：骨髓中具有特异性病理性细胞时，如白血病细胞、巨幼红细胞、骨髓瘤细胞、异形组织细胞、癌细胞等，根据骨髓象即可肯定诊断。 符合性诊断：骨髓象表现异常变化，结合临床病史可符合诊断。如缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏、免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、类白血病反应等。提示性诊断：骨髓象可提供进一步诊断线索。如溶血性贫血需结合病史作溶血检查才能明确诊断。 除外性诊断：骨髓象的检查能排除临床上被怀疑的疾病。如全白细胞减少，疑患急性白血病而骨髓检查无相应改变时，可作出排除性诊断
6、先天性贫血，是不是叫地中海贫血，是的话。它有什么症状？会怎样？
根据病情轻重的不同，分为以下3 型。
1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。
实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。
实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。
3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。
（二）α地中海贫血
1．静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。
2．轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。
3．中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。
4．重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。 ..
7、先天性贫血的人,地中海血小板坏死,会怎么样?
α地中海贫血 【概述】 α地中海贫血(α—thalassemias)是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷使α珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的遗传性溶血性贫血。临床上一般分为四种类型：静止型携带者、α地中海贫血特征、HbH病和Hb Bart胎儿水肿综合征。 【临床表现】 1．静止型携带者及α地中海贫血特征患者无任何症状及体征。 2．HbH病 属中间型，l岁后逐渐出现轻至中度贫血、黄疸、肝脾肿大，一般无地中海贫血外貌，生长发育稍差或正常，可长期存活。合并感染、妊娠或服磺胺类、氧化剂类药物时，常诱发溶血而加重病隋。 3．Hb Bart胎儿水肿综合征极其严重，常常于妊娠30~40周成为死胎，流产或早产后胎儿绝大部分在数小时内死亡，早产胎JL&，皮肤苍黄，全身水肿，胸水，腹水，心包积液，肝、脾肿大，心脏增大，胎盘大而脆、易碎裂，脐带常有水肿。 【诊断要点】 1．有上述各型的临床表现。 2．血象静止型携带者血象正常；仅地中海贫血特征患者Hb正常或轻度下降，MCV、MCH轻度下降，红细胞包涵体阳性；HbH病患者Hb 70～100g／L，呈小细胞低色素性贫血，红细胞包涵体阳性；Hb Bart胎儿水肿综合征患者Hb在40g／L左右，呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不均，异形及靶形红细胞易见，有大量有核红细胞，网织红细胞显著增多。 3．骨髓象呈溶血性贫血骨髓象，HbH病患者有核红细胞亦可见包涵体。 4．血红蛋白电泳分析静止型携带者及α地中海贫血特征患者Hb分析未见异常，HbH病患者可见HbH成分占5％～30％，HbA2减少及HbF正常，有时见少量Hb Bart或HbCS成分。Hb Bart胎儿水肿综合征者Hb Bart>70％，可有少量HbH或HbPortland，无HbA、HbA2及HbF。 5．家系调查静止型携带者及α地中海贫血特征患者双亲中的一方为α0或a+基因携带者，HbH病患者双亲中的一方为α+，另一方为α0基因携带者，HbBart胎儿水肿综合征患者双亲均为α0基因携带者。 6．基因分析静止型携带者及a地中海贫血特征可用Hb肽链分析检测ζ链或红细胞包涵体做临床筛查，必要时做基因分析。静止型携带者的基因型为(-α／αα或ααT／αα)、(ααCS／αα)，α地中海贫血特征的基因型为(-／αα)、(-α／-α)、(-α／ααT)，HbH病的基因型为(-／-α)、(-α／ααT)、 (-／αCSα)，HI)Bart胎儿水肿综合征缺失4个α珠蛋白基因，基因型为(-／-)。 7．HbH病患者在临床上应与黄疸性肝炎、其他遗传性溶血性贫血及获得性HbH病相鉴别。 【治疗方案及原则】 1．静止型携带者及仅地中海贫血特征患者不需治疗。
8、有没有先天性贫血的人啊?
先天性再生障碍性贫血
又称
范可尼综合征
，是一种
常染色体隐性遗传
性疾病，其特点除
全血细胞减少
外，尚伴有多发性
先天畸形
。
1、临床表现 为多发性畸形，如
头小畸形
，
小眼球
，斜视；大多数患儿有
骨骼畸形
，以挠骨和拇指缺如或畸形最常见。部分病人
智力低下
。半数以上男孩生殖器
发育不全
。家族中有同样病例。
血象变化平均出现于6～8岁之间，男多于女，常因出血而引起注意。贫血多为主要表现，红细胞多为大细胞正色素性，伴有有核细胞和
血小板减少
。由于病情进展缓慢，起病时多无骨髓衰竭的表现，甚至可见红系增生和巨幼变；此后骨髓显示脂肪增多，增生明显低下。仅见分散的生血岛。
染色体检查，数目多无变化，但可见较多的染色体断裂、部分相互易位等畸形。骨髓培养，显示红系和粒系祖细胞增生低下。
本病有多发性畸形，易与获得性
再障
区别。约有5％～10％的患者最后发展为
急性白血病
，多为粒单型。伴有明显皮肤改变的最终可转变为
鳞状上皮癌
或其他恶性肿瘤。
2、治疗 皮质激素和
睾丸酮
联合应用可使血象好转，骨髓也可出现增生现象。但停药后易复发，必须长期应用小剂量维持。严重贫血时应输浓缩红细胞。根据需要亦可输白细胞和血小板。若有配型相合的供髓者，可做
骨髓移植
。贫血缓解后，身高、智力、体重也有明显好转。
9、有关先天性贫血的一些问题。
是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血,该病在广东的发生率为5～6％。地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血，由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为"水肿胎儿综合征"。而重型乙型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白，痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平，即使竭尽全力治疗，病孩也难以活到成年，这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚，则有1／4的机会生出一个重型的患儿，这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。
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