1、AA在病理中表示什么
中文名称：再生障碍性贫血英文名称：aplastic anemia定义：骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于：①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。所属学科： 免疫学(一级学科) ；免疫病理、临床免疫(二级学科) ；移植免疫及其他(三级学科)再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA，简称再障）通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重型（VSAA）。
2、有a—地贫1基因杂合子（——/aa）后果严重吗？要什么医疗吗？
病情分析： 地贫基因：夫妇双方若同为轻型地贫（即地贫基因携带者），怀孕以后，对子代的遗传几率是： 1/4为正常胎儿，1/2为轻型地贫（同父母一样），而1/4为重型地贫患者。地中海贫血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率均等
地中海贫血（简称地贫）是中国南方各省最常见、危害最大的遗传病，人群发生率高达 10%以上，以广东、广西为主。地贫主要分α和β地贫两种，以α地贫较常见。本病的发生是由于血红蛋白分子中的珠蛋白肽链结构异常或合成速率异常，造成肽链不平衡而产生以溶血性贫血为主的症状群。
意见建议：地贫的诊断主要依据临床表现、实验室检查和基因诊断。地贫的临床表现呈多样性，轻者本人多无自觉症状而不易察觉，常因体检时发现轻度贫血或家系分析时才诊断。重型α地贫胎儿，又称 Bart's水肿胎，因4个α基因全部缺失，α珠蛋白链不能合成，常于怀孕中期开始发病，表现为胎儿全身水肿，心脏畸形，体腔积液，胎盘巨大而水肿，多于怀孕晚期死于宫内。即使能怀孕至足月，也多于出生后数分钟内死亡，而且孕妇常合并妊高征，胎盘早剥，子痫抽搐，产时或产后大出血等产科危重并发症。另一种次严重的α地贫，又称血红蛋白H病，与重型β地贫表现相似或贫血症状稍轻，这两类地贫在胎儿期无特殊临床表现，可以怀孕至足月分娩，出生时与正常胎儿几无分别，多于生后6个月左右开始发病。表现为进行性溶血性贫血，血色素可低至2-4g/dl，肝脾肿大，脸色萎黄，苍白无力。此病目前国内外尚无有效的治疗方法，仅能依靠输血维持生命。由于极易发生各种并发症，多于青少年期死亡，给家庭和社会带来沉重的负担。
据方教授介绍，地贫是一种遗传性慢性溶血性疾病。根据其临床表现，地贫可分为重型、中型、轻型。造血干细胞移植是临床治愈重型β型地中海贫血的惟一途径，但对绝大多数患儿而言，规范性长期输血和去铁治疗是治疗本病的关键措施，但遗憾的是仍有九成的患者没有定期接受规范的除铁治疗。
3、骨髓增生异常综合症治愈后能活多长时间
你好，骨髓增生异常综合症有多种类型之分，有高危和低危的，低危类型，有治愈的希望，高危类型的，目前的医疗水平彻底根治很难，经过治疗就是缓解病情，减轻病人痛苦，提高血象，防止其向白血病转化，延长生存期。治疗上可以在西医治疗基础上，配合中医治疗，这样效果会更好。
4、AA-PNH综合症能治愈吗
陈发性睡眠性血红蛋白尿是一种造血干细胞疾病，除非骨髓移植，很难治愈。目前的治疗主要还是以控制症状为主。ASH2006对这方面有些进展，已经把陈发性睡眠性血红蛋白尿归为“骨髓衰竭疾病”里面了。
你可看我院郑以州教授的门诊，他是这方面的专家。每周二、五上午。
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5、得了AA后又得了败血病,这样的患者能否治疗康复?
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大
B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。
D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。
G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室：
A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断：
A、再生障碍性贫血；
B、骨髓增生异常综合征；
C、恶性组织细胞病；
D、特发性血小板减少性紫癜
白血病十大症状
●起病突然 白血病起病多急骤，病程短暂，尤以儿童和青年为多。
●发热 急性白血病的首发症状多为发热，可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，体温在37.5～40℃或更高。时有冷感，但不寒战。
●出血 是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身，尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见，也可有颅内、内耳及内脏出血。
●贫血 早期即可发生贫血，表现为面色
6、三系增生伴巨核细胞产板不良骨髓象是什么病?好治吗？可以根治吗？
你好。血液病在目前医学上属于难治之病,但只要及时科学诊疗,血液病也不是不治之症,树立科学诊疗态度,合理科学诊治,是可以达到治愈或有效控制提高生活质量,在急性发作期时要及时西医救治,慢性期中要坚持中医药的辩证治疗,中医诊治一定要找权威的专科医生。农合 只对一部分药物能报销。具体要看当地农合政策吧
7、’慢性白血病骨髓象’这种病能治吗？还在初期
骨髓象确定为慢性白血病，那就等于确诊了慢性白血病，目前慢性白血病有2种，慢性淋巴细胞白血病还有慢性粒细胞白血病，慢性粒细胞白血病的患者比较多，我估计你说的情况属于后者。一楼说得没错，慢性期确实比较好治，一旦转为急性期，几乎就没救了。病在在初期，缓解比较容易，治愈率稍好一些。如果确实是慢性粒细胞白血病，那么现在治疗的前景还不错，但是花费也是非常巨大的。至于2楼说的非常容易治疗，那纯粹在误导，说白了他就是一个托。他列举的医院在全国不但名不见经传，或许还不是公立医院。全国治疗白血病权威医院有天津血液病研究所、北京人民医院、北京协和医院、上海瑞金医院等
8、如何治疗“增加性贫血骨髓象”
缺铁性贫血是因为铁摄入不足或者铁排除过多，找出具体原因才能有效控制，单纯补铁效果并不是太好。白细胞减少也有个程度，要看白细胞数量的多少来分析病情的严重程度，白细胞减少时，一旦感染就很难控制
9、患再障一年3个月，血象，骨髓恢复继续治疗有何建议？AA
不知道当初的诊断是不是重型再障？
一般情况下，建议坚持治疗超过2年，然后根据情况在医生指导下逐渐停药。服药时间过短可能会导致复发。
（段明辉大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
北京协和医院段明辉 http://don2003000.haodf.com/