1、真性红细胞增多症中维生素B12的变化及原因
本病起病隐匿数月至数症状期血规检查发现病例现血栓形血症状才明确诊断症状体征与血容量血液黏滞度增高关早现症状血液循环障碍神经系统面关症状主要临床表现几面
1.皮肤改变特征性表现皮肤变红特别颜面、颈部肢端部位黏膜充血呈淡蓝色Osler描述其症状夏玫瑰红冬靛青蓝见毛细血管扩张齿龈血鼻衄见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积酒渣匙形甲50%患者患水源性瘙痒由沐浴或淋浴促发引起瘙痒灼热或刺痒通持续30～60min与水温关发与水关瘙痒血皮肤组胺增高
2.神经系统痛见50%病均表现伴昏、眩晕耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、汗等严重者现盲点、复视视力模糊等视觉异绞痛间歇性跛行少数患者脑血管意外首发表现诊该组症状主要红细胞数增加、全血容量增血黏度增高导致血管扩张、血流缓慢淤滞组织缺氧引起
3.血发率<10%主要由于血管充血、血管内膜损伤、血板第3减少等血板功能紊乱及凝血机制异导致血倾向见鼻血、牙龈血皮肤黏膜淤点淤斑表现消化道血拔牙血、月经量等
4.组胺增高表现本症伴颗粒细胞增加嗜碱粒细胞增者富含组胺组胺释放增加致消化性溃疡故本病患者消化性溃疡发率10%～16%较高4～5倍溃疡所致消化道血见威胁命皮肤瘙痒见40%发热水浴10%伴荨麻疹
5.其本病骨髓细胞度增殖使核酸代谢高血液尿酸浓度升高少数病发尿酸肾病表现尿结石肾绞痛或痛风性关节炎症状些病发胆结石、阻塞性黄疸胆绞痛见体征血引起面部、鼻、耳、唇、手掌结膜充血呈绛红色酒醉状视网膜口腔黏膜显示充血约70%患者脉血压升高约75%患者脾脏肿通、重度肿与继发性红细胞增症定鉴别诊断意义约40%患者能肝随疾病发展肿逐渐明显
【诊断标准】
诊断PV主要依据红细胞增、白细胞增高、血板增脾肿部患者诊仅述特征两条或三条部患者甚至仅红细胞增偶尔血板增或白细胞增或脾肿PV诊断难确立1975PV研究组(PVSC)提诊断标准诊断标准提已20余间其某些内容些新认识断作者其进行补充修订
由于PV迄今仍排除性诊断排除继发性红细胞增症(secondarypolycythemia)相红细胞增症(apparentpolycythemia)确诊其鉴别诊断要点见表关实验室检查二阶段进行：第阶段包括全血细胞计数、尿规、血清铁蛋白、VitB12叶酸水平析肌苷、肝功能实验、血象析、COHb、腹部超声检查排除见继发性红细胞增症进行第二阶段检查包括骨髓检、染色体核型析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、电图等进步鉴别确诊
指标PV继发性红细胞增症相性红细胞增症
脾肿
白细胞增
血板增
肾腺素诱导血板第波异
红细胞容积增高增高
脉血氧饱度减低ㄍ
血清维素B12增高
性粒细胞碱性磷酸酶增高
骨髓全髓高度增红系高度增
EPO水平减低增高
自发性CFU-E
根据皮肤改变特征性血液细胞检查红细胞绝增加红细胞压积55%～80%白细胞血板亦增即诊断1986际PV研究组(PVSG)制定标准简便易行供临床参考借鉴另外内根据具体情况制定相应标准
1.PVSG标准
(1)A类标准：①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记)：男性≥36ml/kg性≥32ml/kg②脉血氧饱度≥0.92③脾
(2)B类标准：①血板计数>400×109/L②白细胞计数>12×109/L(发热、染状态)③性粒细胞碱性磷酸酶积增高(>100发热、染状态)④血清维素B12增高>666pmol/L或未饱维素B12结合力增高>1628pmol/L
凡符合述A类①+②+③或A类①+②再加B类任何2项则诊断
2.内标准根据我具体情况内制订PV诊断标准：
(1)临床表现：①皮肤、黏膜绛红色;②脾;③高血压或病程血栓史
(2)实验室检查：
①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L红细胞>6.5×1012/L性别>170g/L及6.0×1012/L)
②血细胞容量绝值增加51Cr标记红细胞容量男性>39ml/kg性>27ml/kg
③血细胞比容增高男性≥0.54性≥0.50
④染及其原引起白细胞计数>11.0×109/L
⑤血板计数>300×109/L
⑥外周血性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积>100
⑦骨髓象示增明显跃或跃粒、红与巨核细胞系均增尤红系细胞显著
(3)能除外继发性红细胞增症
(4)能除外相性红细胞增症
诊断真性红细胞增症两种采用A确条件测红细胞容量则采用B
A：具述(1)类任何2项加(2)类第①、②项再加(3)类即诊断本病
B：具(1)类第①、②项加(2)类第①项(标准改男性血红蛋白≥200g/L性≥190g/L)尚需具备第(2)类第③～⑦项任何4项再加(3)、(4)类诊断本病
2、VitB12是什么
VitB12即维生素B12又叫钴胺素，是唯一含金属元素的维生素。自然界中的维生素B12都是微生物合成的，高等动植物不能制造维生素B12。维生素B12是惟一的一种需要一种肠道分泌物（内源因子）帮助才能被吸收的维生素。有的人由于肠胃异常，缺乏这种内源因子，即使膳食中来源充足也会患恶性贫血。植物性食物中基本上没有维生素B12。它在肠道内停留时间长，大约需要三小时（大多数水溶性维生素只需要几秒钟）才能被吸收。维生素B12的主要生理功能是参与制造骨髓红细胞，防止恶性贫血；防止大脑神经受到破坏。维生素B12是B族维生素中迄今为止发现最晚的一种。维生素B12是一种含有3价钴的多环系化合物，4个还原的吡咯环连在一起变成为1个咕啉大环（与卟啉相似），是维生素B12分子的核心。所以含这种环的化合物都被称为类咕啉。维生素B12为浅红色的针状结晶，易溶于水和乙醇，在pH值4.5～5.0弱酸条件下最稳定，强酸（pH<2）或碱性溶液中分解，遇热可有一定程度破坏，但短时间的高温消毒损失小，遇强光或紫外线易被破坏。普通烹调过程损失量约30%。
主要功能
1、促进甲基转移
2、促进红细胞的发育和成熟，使肌体造血机能处于正常状态，预防恶性贫血；维护神经系统健康
3、以辅酶的形式存在，可以增加叶酸的利用率，促进碳水化合物、脂肪和蛋白质的代谢
4、具有活化氨基酸的作用和促进核酸的生物合成，可促进蛋白质的合成，它对婴幼儿的生长发育有重要作用
5、代谢脂肪酸，使脂肪、碳水化合物、蛋白质被身体适当运用
6、消除烦躁不安，集中注意力，增强记忆及平衡感
7、是神经系统功能健全不可缺少的维生素，参与神经组织中一种脂蛋白的形成
一是提高叶酸利用率，与叶酸一起合成甲硫氨酸（由高半胱氨酸合成）和胆碱，产生嘌呤和嘧啶的过程中合成氰钴胺申基先驱物质如甲基钴胺和辅酶B12，参与许多重要化合物的甲基化过程。维生素B12缺乏时，从甲基四氢叶酸上转移甲基基团的活动减少，使叶酸变成不能利用的形式，导致叶酸缺乏症。
二是维护神经髓鞘的代谢与功能。缺乏维生素B12时，可引起神经障碍、脊髓变性，并可引起严重的精神症状。维生素B12缺乏可导致周围神经炎。小孩缺乏维生素B12的早期表现是情绪异常、表情呆滞、反应迟钝，最后导致贫血。
三是促进红细胞的发育和成熟。将甲基丙二酰辅酶A转化成琥珀酰辅酶A，参与三羧酸循环，其中琥珀酰辅酶A与血红素的合成有关。
四是维生素B12还参与脱氧核酸（DNA）的合成，脂肪、碳水化合物及蛋白质的代谢，增加核酸与蛋白质的合成。
缺乏症状
⒈恶性贫血（红血球不足）
⒉月经不调
⒊眼睛及皮肤发黄，皮肤出现局部（很小）红肿（不疼不痒）并伴随蜕皮；
⒋恶心，食欲不振，体重减轻
⒌唇、舌及牙龈发白，牙龈出血
⒍头痛，记忆力减退，痴呆
⒎可能引起人的精神忧郁，
⒏引起有核巨红细胞性贫血（恶性贫血）
⒐脊髓变形，神经和周围神经退化
⒑舌、口腔、消化道的粘膜发炎。
⒒若出现食欲不振、消化不良、舌头发炎、失去味觉等症状，便是缺乏维生素 B 12 的警讯
⒓小孩缺乏维生素B12的早期表现为精神情绪异常、表情呆滞、少哭少闹、反应迟钝、爱睡觉等症状，最后会引起贫血。
13.增加患心脏病的危险．
维生素B12缺乏多因吸收不良引起，膳食维生素B12缺乏较少见。膳食缺乏见于素食者，由于不吃肉食而发生维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸过少可引起维生素B12的吸收不良。
3、我16岁女孩查出血液病(骨髓增生异常综合症)到好多医院看快五年了,近一年要经常输血和血小板维持,求助方法
你好
骨髓增生异常综合症建议中西医结合治疗，中医主要应用生血调控疗法。
生血调控疗法是辨证运用中药内服、中药静脉输注和中药生物磁疗，以调控机体造血功能，促进正常造血，控制异常造血的中医治疗方法。
骨髓增生异常综合症分为低危组和高危组。低危组以贫血为主，治以补肾填精为主，积极促进正常血细胞的生成，服役解毒祛邪，抑制病态血细胞生成。高危组治以解毒化瘀为主，调控骨髓造血，抑制病态血细胞生成，辅以补肾填精，促进正常造血。
西医治疗：低危组的主要是维持治疗，输血支持治疗。高危组小剂量化疗，辅以支持治疗。
4、维生素B12过量对身体有咩影响
你说的是乐虎维生素b12超标事件吧，我也看到了。维生素b12对宝宝有比较大的影响，但是宝宝正常饮食是不会导致维生素b12超标的，你也不会给小孩子喝像乐虎这一类的功能饮料吧。关于维生素b12对宝宝的影响主要是以下几个方面：1、宝宝如果缺乏维生素b12会导致贫血维生素b12是红细胞生成不可缺少的物质，维生素b12缺乏时红细胞生成速度减慢，同时巨幼红细胞在骨髓中易破坏，进入外周血中寿命也较短，因而引起贫血。2、缺乏维生素b12会对宝宝精神、神经方面产生影响如果宝宝缺乏维生素b12，会出现面色蜡黄、疲倦无力、头发细黄干燥、颜面轻度浮肿、厌食、恶心、呕吐等症状。还会出现表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭、少笑、哭时泪少、不出汗、智力及动作发育落后甚至倒退。还经常出现头部、肢体或全身颤抖等精神、神经症状。重病患儿可出现心脏扩大、心功能不全等等。维生素b12属于水溶性的，在人体内很容易流失，如果孩子有慢性腹泻、局限性肠炎、手术切除回肠等肠道疾病，或者肝脏功能有问题，通常会造成维生素b12的流失，同时，孩子生长发育期，对营养需求大，因而统一造成吸收不足。常值为200-800pg/ml。如小于100pg/ml提示维生素b12缺乏，应进行补充维生素b12治疗。3、补充维生素b12维生素b12可以通过食物来补充，一般可以吃牛肝、牛肾、猪肝、猪肾、猪心、牛肉、青鱼、虾、鸡蛋、龙虾、比目鱼、蟹类、臭豆腐、豆豉、黄酱、酱油等等。4、注意不能补充过量维生素b12如果维生素b12过量，可致过敏反应，甚至过敏性休克，同时促进恶性肿瘤生长。如果维生素b12和维生素c、重金属盐类一起，会使其失效，偶可引起皮疹、瘙痒、腹泻及哮喘等。因而一定要注意孩子的饮食，均衡营养补充，正常喝配方奶的孩子营养是足够的，但是仍要多加注意。
5、为什么缺乏维生素B12竟然会产生这么严重的后果
维生素B12是人体正常生命活动不可缺失的物质，虽然每天只需要几十微克，但必不可少。所以人体不能缺乏维生素B12。所有新鲜的植物类食物中不含有维生素B12，所以要想获取它就要吃肉，或者服用维生素B12药品。维生素B12有甲钴胺、腺苷钴胺、氰钴胺、羟钴胺等多种形式。
6、vit B12有什么用?
维生素B12又叫钴胺素
作用：
维生素B12在人体内有着各种各样的作用，参与了各种各样的生理过程，
比如说DNA的生成、红细胞的生产，以及髓鞘质（包裹神经的类似绝缘物质）的产生。髓鞘质可以帮助神经信号的传递。
加大维生素B12和叶酸的摄入有利于避免常见的早发性痴呆。研究人员对数百名受试者进行血样分析揭示，血液中维生素B12含量在正常范围的1/3下限者患老年痴呆的可能性增加3倍以上，而叶酸含量同样低者患此病的可能性增加2倍。
维生素B12缺乏，可使体内转钴胺素I结构和作用改变，进而导致免疫球蛋白生成衰竭，抗病能力减弱，严重时会引起神经细胞的损害。这次研究发现，在维生素B12和叶酸缺乏的人中，半胱氨酸(一种有潜在危害的氨基酸)浓度最高，半胱氨酸含量在正常范围的1/3上限者患老年痴呆的可能性要高35 倍。
维生素B12：参与制造骨髓红细胞，防止恶性贫血；防止大脑神经受到破坏。
维生素B12又叫钴胺素，自然界中的维生素B12都是微生物合成的，高等动植物不能制造维生素B12。维生素B12是需要一种肠道分泌物(内源因子)帮助才能被吸收的惟一的一种维生素。有的人由于肠胃异常，缺乏这种内源因子，即使膳食中来源充足也会患 恶性贫血。植物性食物中基本上没有维生素B12。它在肠道内停留时间长，大约需要三小时（大多数水溶性维生素只需要几秒钟）才能被吸收。
主要功能
1.促进红细胞的发育和成熟，使肌体造血机能处于正常状态，预防恶性贫血；维护神经系统健康
2.以辅酶的形式存在，可以增加叶酸的利用率，促进碳水化合物、脂肪和蛋白质的代谢； 3.具有活化氨基酸的作用和促进核酸的生物合成，可促进蛋白质的合成，它对婴幼儿的生长发育有重要作用。
4.代谢脂肪酸，使脂肪、碳水化合物、蛋白质被身体适当运用
5.消除烦躁不安，集中注意力，增强记忆及平衡感
6.是神经系统功能健全不可缺少的维生素，参与神经组织中一种脂蛋白的形成
7、如何治疗“增加性贫血骨髓象”
缺铁性贫血是因为铁摄入不足或者铁排除过多，找出具体原因才能有效控制，单纯补铁效果并不是太好。白细胞减少也有个程度，要看白细胞数量的多少来分析病情的严重程度，白细胞减少时，一旦感染就很难控制