先天性狗骨髓空洞症

1、脊髓空洞症是怎么造成的？

　脊髓空洞症的主要病因：
第一、非外伤的脊髓损伤的病因许多，脊髓空泛可继发于脊髓外伤、局部研究人员将非外伤性脊髓损伤的缘由分为两类。因该病常伴有其它先天性反常，如：脊髓裂、脑积水等，故以为脊髓空泛症是一种先天发育缺点。
第二、非外伤性脊髓损伤的发病率难以计算，有的专家估量与外伤性脊髓损伤近似致脑脊液循环妨碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中心管，招致脊髓中心管不断扩大，结尾构成空泛。
第三、包罗直接或直接的外力作用形成脊髓布局与功用的危害。脊柱损伤形成了稳定性的损坏，脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管变形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中心软化等病症。
第四：脑脊髓流体动力学理论→有人以为由于先天性第四脑室出口阻塞，外伤性脊髓损伤是因脊柱脊髓遭到机械外力作用，而脊柱不稳定是形成脊髓损伤，特别是继发性损伤的主要缘由。

2、什么原因导致的脊髓空洞症

脊髓空洞症是由于先天或者后天原因造成脊髓神经受损导致的疾病，是一种慢性的、进行性的终身性疾病。此病的发生会影响患者的中枢神经系统，从而出现瘫痪、神经功能紊乱等。脊髓空洞极大的威胁着患者的生命健康。

　　脊髓空洞患者的病因都有哪些?

1、遗传：脊髓空洞症的并发症最长见的有小脑扁桃体下疝、脊椎裂、颅底凹陷、脊柱侧弯畸形等，普遍认为认为，遗传是发生此病的病因之一。

如果家族有脊髓空洞史，患脊髓空洞的概率就比无病史的概率高50﹪，建议每年做体检，尤其是脊髓磁共振检查。及早发现及早治疗对脊髓空洞康复作用非常大。

　　2、脑脊液动力异常：临床中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，还有脊髓损伤、肿瘤等都可以导致此病的形成。

3、血液循环异常：由于供应脊髓的血液循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。

3、骨髓空洞症

1、 什么是脊髓空洞症？
是一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。

2、 病因有哪些？
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形，后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

3、 脊髓空洞症是怎样形成的？
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。

4、 病理改变
空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。

5、 关于Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型：
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状：
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调，走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等（见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?）。

6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

7、 脊髓空洞的诊断
本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法，不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围，也可明确相关病变（畸形、肿瘤、椎管狭窄等）的诊断。

8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中，我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗，若无效再考虑手术治疗；对另一些疾病（如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗，术后再适当用药。脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者。鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形），并呈缓慢进展性，而药物治疗是无法矫治畸形的，其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础，否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。

9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗？
出现以下情况时需要手术治疗：
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者；
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者；
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗；
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不断增大或症状不断发展者；
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者；
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显，空洞进行性增大或症状进行性加重者；
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者，如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。

10、 怎样手术治疗？
以往手术方式繁杂，近来主流术式已被公认。手术的基本原则是：1、进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构，改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术，使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术，临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行．着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素．—并作处理。若减压不够充分．可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术：按脊髓瘤手术方式．作颈、胸段椎板切开．切开硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情况下，皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处，于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区．纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管．作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式，打开颅后窝．探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大．如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后．大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。

11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
我们倡导这样的理念：
1、保持蛛网膜完整，不常规疏通四脑室正中孔，以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体，因为它处于畸形状态，但它仍是神经系统的一部分，有其自身的功能；而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到，切除的过程势必开放蛛网膜下腔，也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫，保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念，尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治，仅仅是使病损不再继续加重，但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。

12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险？
一般来说，脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术，对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症：切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。

4、脊髓空洞症是什么原因导致的？

脊髓空洞症的主要病因：
第一、非外伤的脊髓损伤的病因许多，脊髓空泛可继发于脊髓外伤、局部研究人员将非外伤性脊髓损伤的缘由分为两类。因该病常伴有其它先天性反常，如：脊髓裂、脑积水等，故以为脊髓空泛症是一种先天发育缺点。
第二、非外伤性脊髓损伤的发病率难以计算，有的专家估量与外伤性脊髓损伤近似致脑脊液循环妨碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中心管，招致脊髓中心管不断扩大，结尾构成空泛。
第三、包罗直接或直接的外力作用形成脊髓布局与功用的危害。脊柱损伤形成了稳定性的损坏，脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管变形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中心软化等病症。
第四：脑脊髓流体动力学理论→有人以为由于先天性第四脑室出口阻塞，外伤性脊髓损伤是因脊柱脊髓遭到机械外力作用，而脊柱不稳定是形成脊髓损伤，特别是继发性损伤的主要缘由。

5、脊髓空洞症究竟是什么呢？是怎样形成的呢？

脊髓空洞症是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。大部分学者认为本病由先天性发育异常所致，空洞的形成可能是由于机械因素，在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成，所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。
得了此病应及时治，尽量别拖延，孔 老中 医的空洞康复汤效果是不错的，你不妨试试看看，希望可以早日康复。

6、家养宠物会得骨髓空洞症吗?如果没有，那么养宠物（猫，狗）会使人得什么病吗？

在养宠物前，请上网查阅各种健康养宠的资料，科学饲养，可以很大地减少宠物得病的几率。人的感冒可能传染给猫狗，但是猫狗除了跳蚤不会传染给人的。想养什么宠物，可以先接触一下，如果家人和自己不过敏，再询问家人意见后购买。

7、骨髓空洞症，骨髓空洞症

您好！
脊髓空洞症是由多种病因所致的慢性神经损害性复疾病，治疗首先要明确病因，根据我制们的临床经验，约75%的患者是由后颅窝的畸形状态(小脑百扁桃体下疝畸形或寰枢脱位、颅底凹陷等)所致，度.另外的病因还包括脊髓外伤、脊髓肿瘤和神经管畸形等病因，病因不同治疗方案各异，对您确定治疗方案，我还需要看到您问的MRI图像，以明确相答关病因和空洞大小，方便的话，可直接来科就诊

8、脊髓空洞症是怎么引起的

脊髓空洞多是先天性脑生理畸形继发小脑扁桃体下疝(Chiari) 形成挤压脊髓并阻塞脑脊液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性中央管增大称脊髓空洞，或不明原因的脑病致脑压力过大影响脊髓循环所继发的脊髓中央管扩张(空洞周围的神经因缺血变性才会发生临床症状)。发病后之症状是迟发性损伤脊髓平面以下的运动,感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍,若病情正在继发过程中（脑有积水）,可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重，再行药物治疗恢复神经功能,若是原发生脊髓空洞,早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复.提示：本病共性，无论手术受累神经都会迟发缺血变性病理改变从而导致病情加重，所以无论是否手术都必须及早的治疗预防迟发性神经再度受损。没提供资料只能为你提供理论性治疗方案，中西复合增强改善神经受伤局部血液循环预防迟发性脊髓再度损伤，同时配伍脊髓神经再生剂兴奋激活麻痹休克的神经以支配各种功能获得最佳恢复、。需帮助发来磁共震照片为你指导。

9、先天性脊髓空洞症

手术只能分流减压，不能恢复神经，因脊髓空洞发病后的症状是迟发性神经损害导致的症状，故必须及早治疗，才能有望最佳恢复。
提示：本病共性，无论手术受累神经都会迟发回缺血变性病理改变从而导致病情加重，所以无论是否手术都必须及早的治疗预防迟发性神经再度受损到病情加重。
治疗方案，中西复合增强改善神经受伤局部血液循环预防迟发性答脊髓再度损伤，同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经以支配各种功能获得最佳恢复、。需帮助发来磁共震照片为你指导。

10、脊髓空洞症患者吃什么食物比较好？

脊髓空洞症患者吃谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制食物比较好，忌刺激性食品。

脊髓空洞症的饮食是什么？脊髓空洞症的发病率约为25～34/1000万。它是由于先天性或后天性因素导致脊髓腔扩张的进行性脊柱疾病。患者常表现为节段性肌萎缩和传导束运动、感觉和部分营养不良。

那么，脊髓空洞症患者应该如何正确饮食，帮助他们康复呢？

1、 补充能量和营养。在脊髓空洞症患者的日常饮食中，应增加高蛋白、高维生素和易消化食物的摄入。最好在专家指导下合理搭配营养，合理烹调，以改善患者食欲，保证患者需求。

2、 避免刺激性食物。脊髓空洞症患者，特别是急性期患者和阴虚火旺患者，不宜食用对疾病不利的食物和辣椒等刺激性强的食物。

3、 脊髓空洞症患者的饮食必须遵守医生的建议。饮食应细软，并逐渐适应身体再添加其他饮食。

4、 适当摄入谷类、瘦肉精、鱼、蛋、奶、蔬菜和豆制品，但要注意控制每一类的摄入量，使患者能补充体内各种营养素。

5、 术前、术后要特别注意病人的饮食：术后早期，病人不能正常进食时应优先静脉输液；术后注意加强病人护理和饮食营养，促进身体康复。

严毅教授热情提醒读者：脊髓空洞症通常同时伴有其他疾病。因此，脊髓空洞症的治疗不能拖延。建议患者明确诊断后及时到脊柱神经外科就诊，避免因延误治疗而加重病情，增加治疗难度。此外，饮食对脊髓空洞症患者的康复有重要意义。因此，患者应记住，他们应该遵循专家的指导，不应沉溺于自己的饮食。