1、骨髓纤维化有哪些症状
原发性骨髓纤维化是造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,至今原发性骨髓纤维化的病因还没有查清楚。骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢,脾显着肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化,晚期骨髓衰竭,少数可能转化为急性白血病。
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少,而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞,因此通常有贫血症状,这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。 本病多发生于40岁以上,起病缓慢,开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现,以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血,还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程进展快,常1年左右死亡。)与慢性型。
原发性骨髓纤维化的症状一般表现为:疲乏无力、盗汗、消瘦、骨痛及发热、贫血、出血等,体检时要特别注意有没有脾脏是否特别肿大。其次为肝脏和淋巴结肿大。此外,还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血。
当我们得了原发性骨髓纤维化以后,除了积极配合医生的治疗外,一定要保持良好的心态,保持愉悦的心情,这样有助于身体的康复。
2、骨髓纤维化的症状是什么?
hyanh
3、早期骨髓纤维化的治疗?
位朋友你好,以下是我找的资料,希望对你有帮助,祝你开心快乐每一天!
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检,ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。
三、 治疗
综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血:输血、雄性激素。
高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。
脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。
进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效:未达进步标准者。
病历摘要
患者女性,18岁,江苏人。因“头晕、乏力3个月,间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L
4、骨髓纤维化症状不明显患者的日常保健
调理
(一)生活调理 ·
适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会。生活起居有规律。
(二)饮食调理
加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物,如核桃、红百枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。常用食疗方有:
1.人参度炖瘦肉 红参或西洋参10e,瘦猪肉少许,加专水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用。大补元气。适用于气虚明显者。
2.乌鸡炖枸杞子 乌鸡半只,枸杞子log,加水300ml,生姜2片,文火炖2小时,加盐少许食用。滋补’肾阴。适用于肾阴亏虚者。属
3.元肉黑豆羊肉汤 龙眼肉5g,黑豆一小把,生姜2片,羊肉50g,文火炖2小时,加盐少许食用。温阳补肾。适用于肾阳虚者。
4.黑豆塘虱汤 黑豆一小把,炒香,生姜2片,塘虱鱼1条,洗净,加水1 000ml文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。适用于肾阳虚者。
(三)精神调理
保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。
5、骨髓纤维化有什么表现?
骨髓纤维化多见于中老年患者。该病起病缓慢,患者常有头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻等表现,晚期可有骨痛、关节痛、发热、贫血、出血等症状,几乎所有患者均有脾肿大,亦可有肝肿大及肝硬化。
按起病缓急,可分为急性和慢性。以慢性原发性骨髓纤维化多见,大多在50~70岁之间发病。
6、骨髓纤维化晚期有什么症状
是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现于抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程l-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万一2/10万人口。发病年龄多在50-70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。本病分原发性与继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴,不属于本节讨论范畴,本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。在祖国医学经典中,“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤,饮食失节致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而致血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚力痰,痰瘀互结,邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间,留而不去,日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳,且血瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪则更易罹患本病。骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华,神疲乏力,自汗或盗汗、胸腹胀问,纳食减退,肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化,由于病因未明,目前尚无特异性治疗,故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜,充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期,仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,可按辨证分型,单纯用中药治疗,临床一般分为气滞血瘀,脾肾阳虚,气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状,又可通过益气血、补肝肾,改善造血微环境,促进造血功能的恢复。临床表现:1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;2.皮肤粘膜苍白、紫癜;3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;4.肝脾肿大,以脾肿大显著;5.晚期病人可有严重贫血和出血。诊断依据:1.脾肿大及肝肿大;2.贫血,外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。治疗原则:1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;2.有溶血者可加用强的松;3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
7、骨髓纤维化的早期症状是什么?
?
8、我查出是骨髓纤维化早期应该怎么治疗
一般治疗骨髓纤维化的方法
:1.纠正贫血, 2.输血, 3.化学治疗, 4.化疗, 5.激素。
9、骨髓纤维化的症状有哪些?
【临床表现】
其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:
1)脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
2)全身性症状中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3)贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4)出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5)其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准:
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
1.血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%~5%)。
2.骨髓象:骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多。
3.组织活检:骨髓:纤维细胞明显增生。肝脾:有髓外造血灶。
4.X线检查:约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。
5.遗传学检查:有些病人可见染色体异常,但Ph1染色体阴性。
其他:血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。
10、什么是骨髓纤维化?
骨髓纤维化的简称骨纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重的影响造血功能所引起的一种纤维增生性疾病。
患病后患者会出现左上腹疼痛以及上腹闷胀等状况,骨髓纤维化还会因为代谢增高而出现心动过速以及低热出汗等状况,在治疗骨髓纤维化上主要是改善骨髓的造血功能为主,贫血严重的患者可以进行输血治疗,有条件的患者也可以进行骨髓移植,但是骨髓移植有一定的不良反应,所以患者也应当谨慎选择。
如果有不明白的病情需要咨询,可以直接点击【病情咨询预约申请单】获取帮助。